Çocukluk çağında Santral Sinir Sistemi (SSS) vaskülitleri, SSS’de izole primer bir hastalık olabileceği gibi altta yatan sistemik hastalıklara sekonder olarak da ortaya çıkabilmektedir. Çocukluk çağı SSS vaskülitleri yakın zamanda tanımlanmış olup ciddi morbidite ve mortaliteye yol açabilmektedir. Primer SSS vaskülitlerinin iki tipi vardır. Bunlar orta ve büyük çaplı damarların tutulduğu anjiografi pozitif tip ve küçük damar tutulumunun olduğu anjiografi negatif tiptir. Birçok enfeksiyon ve sistemik enflamatuvar veya otoimmün hastalık sekonder SSS vaskülitine yol açabilmektedir. Primer ve sekonder SSS vaskülitlerinin klinik, radyolojik, prognoz ve tedavi yaklaşımları farklılık göstermektedir. SSS vasküliti olan çocuklarda erken tanı ve etkili tedavi ile morbidite ve mortalite önlenebilir