Seva ÖNER, Gülçin YAPICI, Resul BUĞDAYCI, Tayyar ŞAŞMAZ, A. Ömer KURT, Ali TAMAM

Kronik kan transfüzyonu alan beta-talasemi major ve orak hücreli anemi hastalarında görülen komplikasyonlar

Amaç. Mersin Devlet Hastanesi tarafından izlenen hemoglobinopatili hastalarda gelişen komplikasyonların sıklıklarını ve olası risk faktörlerini belirlemektir. Yöntem. Hastaların dosyalarından sosyo-demografik özellikleri, tanısı, tanı yaşı, transfüzyona başlama yaşı, yılda aldıkları transfüzyon sayısı ve ünitesi bilgileri elde edildi. Gelişen komplikasyonlar, HBsAg, anti-HBs, anti-HCV, anti-HIV tetkik sonuçları kaydedildi. Bulgular. Çalışmaya 46 hasta alındı. Yaş ortalamaları 18.4±10.9 yıldı. beta-talasemi major hastaları tanı yaşı, transfüzyona başlama yaşı, yılda aldıkları transfüzyon sayısı ve ünitesi sayısı açısından orak hücreli anemi ve talasemi intermedia hastalarından farklıydı. Kırk dört hastada en az bir komplikasyon gelişmişti. Hastaların 2’sinde HBsAg, 2’sinde anti HCV pozitifliği saptandı. HBsAg pozitif olan hastaların yıllık transfüzyon ünitesi ortalaması HBsAg negatif olanlara göre yüksekti. Karaciğer komplikasyonları ilk 25 yaşta daha sık görülürken, endokrin komplikasyonlar 0-15 yaşta hiç görülmedi. Hastaların cinsiyetleri ile görülen komplikasyonlar arasında ilişki saptanmadı. Sonuçlar. Talasemi major hastalarında, orak hücreli anemi ve talasemi intermedia hastalarına göre demir birikimi nedeniyle gelişen karaciğer, kalp ve endokrin komplikasyonlar daha sık görülmektedir. Hastalığın mortalite ve morbiditesini azaltmak bakımından erken dönemde komplikasyonların varlığını belirlemek, düzenli olarak izlemlerini yapmak gerekmektedir.

The complications observed in patients with beta-thalassemia major and sickle cell anemia receiving frequent blood transfusion

Aim. To determine the frequency of complications and possible risk factors observed in patients with hemoglobinopaties in Mersin State Hospital. Methods. The data on socio-demographic properties, diagnoses, age of diagnosis and first transfusion, the duration of transfusion and amount of transfusion per year were obtained from patients’ files. The complications, HbsAg, anti-HBs, anti-HCV, anti-HIV results were recorded. Results. Forty six patients were enclosed study. The average age was 18.4±10.9 years. The data from beta-thalassemia major patients concerning age, age of first transfusion, the amount of transfusion and the duration transfusion per year were different from patients with sickle cell anemia and thalassemia intermedia. At least one complication was observed in 44 patients. HbsAg and anti-HCV positivity were observed in 2 patients each. HbsAg positive patients needed more transfusion units than patients with negative HbsAg. While liver complications were observed during the first 25 years of life, endocrine ones were not present in the first 15 years. There is no relationship between sex and complications with patients. Conclusions. Thalassemia major patients had more frequent liver, heart and endocrine complications associated with iron deposition when compared to sickle cell anemia and thalassemia intermedia patients. To minimize mortality and morbidity, early detection of complications and regular follow-up of patients are necessary.

PDF

___

1. WHO. Guidelines for the control of haemoglobin disorders. Geneva, 1989, p.3-4
2. Weatherall DJ. The challenge of thalassemia for the developing countries. Ann.N Y Acad Sci 2005; 1054: 11-7
3. T.C. Sa.l.k Bakanl... Ana Cocuk Sa.l... ve Aile Planlamas. Genel Mudurlu.u. Hemoglobinopati Kontrol Program. Genelge 2005/62. 8 Nisan 2005
4. 3960 say.l. Kal.tsal Hastal.klarla Mucadele Kanunu. 30.12.1993 tarih ve 21804 say.l. Resmi Gazete.
5. Yapici G, Aksoz FT, K.z.lok A. Frequency of carriers for beta thalassemia and sickle cell trait in Mersin. Anatolian J Clin Invest 2007; 1: 255-9.
6. Prati D. Benefits and complications of regular blood transfusion in patients with beta-thalassaemia major. Vox Sang 2000; 79: 129-37.
7. Mehrvar A, Azarkeivan A, Faranoush M, Mehrvar N, Saberinedjad J, Chorbani R et al. Endocrinopathies in patients with transfusion-dependent ƒÀ-thalassemia. Pediatr Hematol Oncol 2008; 25: 187-94.
8. Lee WS, Teh CM, Chan LL. Risks of seroconvertion of hepatitis B, hepatitis C and humanimmunodeficiency viruses in children with multitransfused thalassaemia major. J Paediatr Child Health 2005; 41: 265-8.
9. Kan ve kan urunleri yonetmeli.i. 25.11.1983 tarih ve 18232 say.l. Resmi Gazete.
10. Sonmezo.lu M. Guvenli kana yakla..mda Turkiyefnin durumu. Damla 2003; 57: 4-6.
11. Fung EB, Harmatz PR, Milet M, Balosa V, Ballas SK, Casella JF et al. Disparity in the management of iron overload between patients with sickle cell disease and thalassemia who received transfusions. Transfusion 2008; 48: 1971-80.
12. Choudhury N, Saraswat S, Naveed M. Serological monitoring of thalassaemia major patients for transfusion associated viral infections. Indian J Med Res 1998; 107: 263-8.
13. Emekdas G, Cavu.lu ., Oncul O, Artuk C, Aksoy A. Trends in hepatitis B and C virus among blood donors over 16 years in Turkey. European J Epidemiol 2006; 21: 299-305.
14. Ayd.n F, Cubukcu K, Yeti.kul S, Yaz.c. Y, Kakl.kkaya N. Trabzon Farabi Hastanesi kan donorlerinde HbsAg, anti HCV, anti HIV ve sifiliz reaginik antikor seropozitifli.inin retrospektif olarak de.erlendirilmesi. Mikrobiyol Bult 2002; 36: 85-90.
15. Ozturk C, Delialio.lu N. Mersin Universitesi T.p Fakultesi Kan Merkezi donorlerinin HbsAg, anti HCV, anti HIV ve RPR sonuclar.. Genel T.p Derg 2001; 11: 29-31.
16. Olcaday M, Olcaday S, Erdem G. Canakkale Devlet Hastanesi kan vericilerinde hepatit B virusu, hepatit C virusu, insan immunyetmezlik virusu ve sifiliz seropozitifli.inin de.erlendirilmesi. .nfeksiyon Derg 2004; 18: 11-5.
17. Alt.ndi. M, Koco.lu F. Afyon bolgesi kan donorlerinde viral enfeksiyon etkenlerinin ara.t.r.lmas.. Turk Hij Den Biyol Derg 2001; 58: 61-6.
18. Jaiswal SPB, Chitnis DS, Jain AK, Inamdar S, Porwal A, Jain S.C. Prevalence of hepatitis viruses among multi-transfused homogenous thalassemia patients. Hepatol Res 2001; 19: 247-5.3
19. Singh H, Pradhan M, Singh RL, Phadke S, Naik SR, Aggarwal R et al. High frequency of hepatitis B virus infection in patients with ƒÀ-thalassemia receiving multiple transfusion Vox Sang 2003; 84: 292-9.
20. Al-Sheyyab M, Batieha A, El-Khateeb M. The prevalence of hepatitis B, hepatitis C and Human Immune Deficiency Virus markers in multi-transfused patients. J Trop Pediatr 2001; 47: 239-42.
21. Karimi M, Ghavanini AA. Seroprevalence of hepatitis B, hepatitis C and human immunodeficiency virus antibodies among multitransfused thalassaemic children in Shiraz, Iran. J Paediatr Child Health 2001; 37: 564-6.
22. Chung JL, Kao JH, Kong MS, Yang CP, Hung IJ, Lin TY. Hepatitis C and G virus infections in polytransfused children. Eur J Pediatr 1997; 156: 546-9.
23. Cunningham MJ, Macklin EA, Neufeld EJ, Cohen AR. Complications of ƒÀ-thalassemia major in North America. Blood 2004; 104: 34-9.
24. Ansar MM, Kooloobandi A. Prevalence of hepatitis C virus infection in thalassemia and haemodialysis patients in North Iran-Rasht. J Viral Hepat 2002; 9: 390-2.
25. Kebudi R, Ayan ., Y.lmaz G, Ak.c. F, Gorgun O, Badur S. Seroprevalence of hepatitis B, hepatitis C, and Human Immune Deficiency Virus infections in children with cancer at diagnosis and following therapy in Turkey. Med Pediatr Oncol 2000; 34: 102-5.
26. Ozk.l.c A, Akturk Z, Ak.n M, H.zal H, Y.ld.z F, Say A. Transfuzyon alan talasemi majorlu hastalarda hepatit B ve C seropozitifli.i. T Klin Pediatri 1998; 7: 166-9.
27. Wang SC, Lin KH, Chern JP, Lu MY, Jou ST, Lin DT, Lin KS. Severe bacterial infection in transfusion-dependent patients with thalassemia major. Clin Infect Dis 2003; 37: 984-8.
28. Borgna-Pignatti C, Cappellini MD, De Stefono P, Del Vecchio GC, Forni GL, Gamberini MR et al. Survival and complications in thalassemia Ann N Y Acad Sci 2005; 1054: 40-7.
29. Shamshirsaz AA, Bekheirnia MR, Kamgar M, Pourzahedgilani N, Bouzari N, Habibzadeh M, Hashemi R, Shamshirsaz AA, Aghakhani S, Homayoun H, Larijani B. Metabolic and endocrinologic complications in beta-thalassemia major: a multicenter study in Tehran. BMC Endocr Disord 2003; 3: 4.
30. Aydinok Y, Darcan S, Polat A, Kavakli K, Nigli G, Coker M, Kantar M, Cetingul N. Endocrin complications in patients with β-thalassemia major. J Tropic Pediatr 2002; 48: 50-4.