İdiyopatik myelofibrozis tanılı olguda adaptif splenik radyoterapi

İdiyopatik myelofibrosis kronik myeloproliferatif bir hastalıktır. Kronik myeloproliferatifhastalıklar myeloid hücre büyümesi ile ilişkili klonal kök hücre bozukluklarıdır. Kemik iliğiyetersizliğine bağlı görülen ekstramedüller hematopoez ve artmış eritropoez sonucu masifsplenomegali gelişir, bu da anemi ve abdominal rahatsızlığa yol açarak morbiditeye sebep olur.Splenik radyoterapi masif splenomegaliye bağlı görülen abdominal ağrı, anemi ve trombositopenigibi semptomları palyasyon amacıyla önerilmektedir. Bu çalışmada idiyopatik myelofibrozis tanısıile takip edilen 59 yaşındaki erkek olgu değerlendirildi. Masif splenomegaliye bağlı narkotikanaljezik kullanımı gerektiren şiddetli ağrı, hipersplenizmin neden olduğu ciddi trombositopeni vetekrarlayan transfüzyon ihtiyacı sonucu palyasyon amacı ile haftada 2 fraksiyon toplamda 6fraksiyon olacak şekilde haftalık artan dozlarda splenik RT uygulandı. Tedavi sonrası olgununabdominal ağrısında %100 palyasyon sağlandığı görüldü. Splenik RT, semptomatiksplenomegalinin palyatif tedavisinde etkin bir tedavi modalitesi olarak göz önündebulundurulmalıdır.

Adaptive splenic radiation in a case of idiopathic myelof ibrosis

Idiopathic myelofibrosis is a chronic myeloproliferative disorder. Chronic myeloprolipherativedisorders are clonal stem cell disorders associated with myeloid cell growth . Extramedullaryhematopoiesis in the bone marrow deficiency and increased erythropoiesis resultin massivesplenomegaly which then lead to anemia and abdominal discomfort which are major causes ofmorbidity in these cases. Splenic radiotherapy is recommended for palliation of symptoms such asabdominal pain, anemia and thrombocytopenia due to massive splenomegaly. In this study, a 59- year-old male patient with a diagnosis of idiopathic myelofibrosis was evaluated. Splenicradiotherapy was applied to him in 2 fractions per week with increasing doses for a total of 6fractions as he had massive splenomegaly, severe pain requiring narcotic analgesic use, and hadrepeated need for transfusion caused by severe thrombocytopenia due to hypersplenism Hisabdominal pain palliation was achieved by 100% after treatment. . Splenic radiotherapy should beconsidered as an effective treatment modality for palliative treatment of symptomaticsplenomegaly.

___

  • 1. Weinstein IM. Idiopathic myelofibrosis: historical review, diagnosis and management. Blood Rev 1991; 5: 98.
  • 2. Tefferi A, Spivak JL. Polycythemia vera: Scientific advances and current practice. Semin Hematol 2005; 42: 206-20.
  • 3. Guardiola P, Esperou H, Cazals-Hatem D, Ifrah N, Jouet JP, Buzyn A, Sutton L, Gratecos N, Tilly H, Lioure B, Gluckman E. Allogeneic bone marrow transplantation for agnogenic myeloid metaplasia. French Society of Bone Marrow Transplantation. Br J Haematol 1997; 98: 1004.
  • 4. Chen SW, Hwang WS, Tsao CJ, Liu HS, Huang GC. Hydroxyurea and splenic irradiation-induced tumour lysis syndrome: a case report and review of the literature. J Clin Pharm Ther 2005; 30: 623-5.
  • 5. Weinmann M, Becker G, Einsele H, Bamberg M. Clinical indications and biological mechanisms of splenic irradiation in chronic leukaemias and myeloproliferative disorders. Radiother Oncol 2001; 58: 235-46.
  • 6. Slanina J, Vondraczek A, Wannenmacher M. Symptomatic irradiation therapy of the spleen in advanced osteomyelosclerosis. Dtsch Med Wochenschr 1986; 111: 1144-50.
  • 7. Paulino AC, Reddy SP. Splenic irradiation in the palliation of patients with lymphoproliferative and myeloproliferative disorders. Am J Hosp Palliat Care 1996; 13: 32-5.
  • 8. McFarland JT, Kuzma C, Millard FE, Johnstone PA. Palliative irradiation of the spleen. Am J Clin Oncol 2003; 26: 178-83.
  • 9. Parmentier C, Charbord P, Tibi M, Tubiana M. Splenic irradiation in myelofibrosis. Clinical findings and ferrokinetics. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1977; 2: 1075.
  • 10. Cihan YB, Yokuş O, Mutlu H. Kronik miyeloproliferatif hastalığıolan yaşlılarda gelişen semptomatik splenomegalide palyatif radyoterapinin rolü. Turkish Journal of Geriatrics 2012; 15: 34-9.
Cumhuriyet Tıp Dergisi (ELEKTRONİK)-Cover
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Yayıncı: Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi
Sayıdaki Diğer Makaleler

Sıçanlarda oluşturulan deneysel uterin horn adezyon modelinde düşük molekül ağırlıklı heparin ile oktreotidin etkileri

Figen ÖZTÜRK, Mehmet TAYYAR, Tuncay ÖZGÜN, Ahmet TAYYAR, Özgüç ALTUN, Ahter Tanay TAYYAR

Kolorektal karsinogenez ve metabolik sendrom ilişkisi

İlhami YÜKSEL, Elife ERARSLAN, Serap HAZNEDAROĞLU

Beyin tümörlü hastaların radyoterapi sonrası retrospektif değerlendirilmesi

Turgut KAÇAN, Ebru AKKAŞ ATASEVER, Eda ERDİŞ, Yıllar OKUR, Mehmet Fuat EREN, Birsen YÜCEL, Nalan BABACAN, Saadettin KILIÇKAP

The relation of pulsatility indices of middle cerebral, umbilical and uterine arteries with birth weight in normal pregnancies

Eda ALBAYRAK, İsmail ŞALK, Ali ÇETİN, Mübeccel ARSLAN, Orhan SOLAK, Sultan ŞALK, Mustafa İŞLEYEN

Apikal genital prolapsuslarda sakropeksi ve sakrospinöz ligaman fiksasyonu sonuçları

Asker Zeki ÖZSOY, Ali YANIK, Gonca İmir YENİCESU, Özlem AKKAR BOZOKLU, Abdullah BOZTOSUN, Muradiye YILDIRIM, İptisam İpek MÜDERRİS

Hastane yöneticilerinde tükenmişlik düzeyi

Enis Baha BİÇER, Hatice ULUSOY, Nurperihan KARABULUT

Kemoterapotik ajan olarak dosetakselin ARH 77 Ig G plazma hücreli lösemi hücre serisi üzerindeki sitotoksik etkisi

Ferit AVCU, Şefik GÜRAN, Ali Uğur URAL, Zehra Dilşad ÇOBAN

Symptomatic palatal tremor is not limited to the activity of guillain-mollaret triangle: A functional magnetic resonance imaging case study

İbrahim ÖZTOPRAK, Özlem YILDIZ KAYIM, Hatice BALABAN, Suat TOPAKTAŞ, Ertuğrul BOLAYIR

İdiyopatik myelofibrozis tanılı olguda adaptif splenik radyoterapi

Mehmet Fuat EREN, Ayfer AY

Pierre Robin sendromlu olguda anestezi sırasında görülen ani kardiak arrest

Ahmet Cemil İSBİR, Caner MİMAROĞLU, Cevdet DÜGER, İclal KOL ÖZDEMİR, Sinan GÜRSOY, Kenan KAYGUSUZ