Sibel ERTAN, Gülçin BENBİR, Sipahi Sevtap DEMİRKÖK

4113

Nörosarkoidoza genel bir bakış

Sarkoidoz idiyopatik, kronik, kazeifikasyon göstermeyen granülom oluşumu ile seyreden granülamatöz bir hastalıktır. Hemen her organı etkileyebilmekle birlikte en sık akciğer, hiler lenf nodülü ve göz tutulumu izlenir. Santral sinir sistemi (SSS) tutulumu (nörosarkoidoz) vakalarının yaklaşık % 5 - 15'inde gözlenir. Sarkoidozun SSS'ni etkilemesi meninkslerden infiltrasyonuna sekonder pakimenenjit, kranyal nöropati, hidrosefali, ensefalopati ve hipotalamik fonksiyon bozukluğu ile kendini gösterir. Sinir sisteminin herhangi bir bölgesinin etkilenebilmesi nedeni ile hastalar çok farklı şikayetler ile başvurabilirler. Klinik ve nöroradyolojik bulgular arasında kranyal nöropati, aseptik menenjit, ensefalopati, vaskülopati, nöbet, hidrosefali, kafa içi kitle, kiazmatik, hipotalamik veya pitüiter lezyonlar, kognitif veya psikiyatrik bulgular, multipl skleroz benzeri özellikler, ekstra-aksiyel kitle lezyonları, miyelopati, periferik nöropati ve miyopati yer almaktadır. Nörosarkoidoz tanısı, özelikle diğer sistemik bulguların yokluğunda oldukça güç olabilmektedir. Tanıda klinik bulguların yanı sıra, uygun görüntüleme incelemeleri, serolojik ve histopatolojik testler kullanılmaktadır. Ayırıcı tanıda infektif, demiyelinizan, granülamatöz, neoplastik ve bağ dokusu hastalıkları düşünülmelidir. Tedavisinde kortikosteroidler, sitotoksik ilaçlar, immün baskılayıcı tedaviler ve radyoterapi yer almaktadır.

A general approach to neurosarcoidosis

Sarcoidosis is an idiopathic, chronic, granulamatous disease characterized by non-caseating granuloma, affecting almost any organ, but primarily the lungs, hilar lymph nodes, and the eyes. The central nervous system (CNS) is affected only in about 5- 15% of cases, called neurosarcoidosis. Involvement of CNS in sarcoidosis arises from the infiltration of the meninges leading to pachymeningitis, cranial neuropathies, hydrocephalus, encephalopathy, hypothalamic dysfunction. As any part of the nervous system could be affected from sarcoidosis, patients could present with a wide variety of symptoms. Clinical and neuroradiological manifestations include cranial neuropathy, aseptic meningitis, encephalopathy, vasculopathy, seizures, hydrocephalus, intracranial mass, cranial polyneuritis, chiasmal, hypothalamic and pituitary lesions, cognitive or psychiatric manifestations, multiple sclerosislike features, extraaxial mass lesions called local pseudotumors, myelopathy, peripheral neuropathy and myopathy. Neurosarcoidosis especially in the absence of systemic signs of sarcoidosis is a diagnostic challenge, which is made clinically with the aid of appropriate imaging studies, serological evaluation and histopathological studies. Its differential diagnosis should be made with other infectious, demyelinating, granulomatous, neoplastic, and connective tissue disorders affecting the nervous system. Treatment includes corticosteroids, cytotoxic drugs, immunosuppressive agents and radiotherapy.
PDF

___

  • 1. Behbehani R., Sergott R.C., Frohman L. Foggy vision. Survey of Ophtalmol 2005;50: 285-289.
  • 2. Bruns F., Pruemer B., Haverkamp U., Fischedick A.R. Neurosarcoidosis: an unusual indication for radiotherapy. The British Journal of Radiology 2004; 77: 777-779.
  • 3. Mahadewa T.G.B., Nakagawa H., Watabe T., Inoue T. Intramedullary Neurosarcoidosis in the medulla oblongata: a case report. Surg Neurol 2004; 61: 283-287.
  • 4. Heuser K., Kerty E.. Neuro-ophthalmological findings in Sarkoidoz. Acta Ophthalmologica Scandinavica 2004; 82: 723.
  • 5. Stern B. J., Krumholz A., Johns C., et al. Sarkoidoz and its neurological manifestations. Arch Neurol 1985; 42:909-917.
  • 6. Scott T.F. Neurosarcoidosis: progress and clinical aspects. Neurology 1993; 43: 8-12.
  • 7. Fels C., Riegel A., Javaheripour-Otto K., Obenauer S. Neurosarcoidosis Findings in MRI. Clinical Imaging 2004; 28: 166-169.
  • 8. Stern B.J. Neurological complications of Sarkoidoz. Current Opinion in Neurology 2004; 17: 311-316.
  • 9. Smith J.K., Matheus M.G., Castillo M. Imaging Manifestations of Neurosarcoidosis. AJR 2004;182: 289-295.
  • 10. Kellinghaus C., Schilling M., Lüdemann P. Neurosarcoidosis: Clinical Experience and Diagnostic Pitfalls. European Neurology 2004; 51: 84-88.
  • 11. Zajicek J.P., Scolding N.J., Foster O., Rovaris M., Evanson J., Moseley I.F. Central nervous system Sarkoidoz: diagnosis and management. Q J Med 1999; 93: 103-117.
  • 12. Moller D.R., Chen E.S. What causes Sarkoidoz? Curr Opin Pulm Med 2002; 8: 429-434.
  • 13. Semenzato G., Bortoli M., Agostini C. Applied clinical immunology in Sarkoidoz.Curr Opin Pulm Med 2002;8: 441-444.
  • 14. Carter J.D., Valeriano J., Vasey F.B., Bognar B. Refractory Neurosarcoidosis: A dramatic response to infliximab. Am J Med 2004; 117: 277-279.
  • 15. Dennis A.N., Darius C.W. Neurosarcoidosis: a review of its intracranial manifestation. J Neurol 2001; 248: 363-372.
  • 16. Mark L., Fred J.E., Ali R.R., David Z. Nonneoplastic intramedullary spinal cord lesions mimicking tumors. Neurosurgery 1998; 43: 788-795.
  • 17. Gal A.A., Koss M.N. The pathology of Sarkoidoz. Curr Opin Pulm Med 2002; 8: 445-451.
  • 18. Spencer T.S., Campellone J.V., Maldonado I., Huang N., Usmani Q., Reginato A.J. Clinical and magnetic resonance imaging manifestations of Neurosarcoidosis. Seminars in Arthritis and Rheumatism 2005; 34: 1-20.
  • 19. Chapelon C., Ziza J.M., Piette J.C., Levy Y., Raguin G., Wechsler B. Neurosarcoidosis: signs,course and treatment in 35 confirmed cases. Medicine [Baltimore] 1990; 69: 261-276.
  • 20. Kidd D., Beynon H.L. The neurological complications of systemic Sarkoidoz. Sarkoidoz Vasc Diffuse Lung Dis 2003; 20: 85-94.
  • 21. Modi M., Bhatia R., Jain R., Lal V., Radotra B.D., Aggarwal A. Uncommon manifestations of Neurosarcoidosis. Neurol India 2004; 52: 280-281.
  • 22. Nowak D.A., Widenka D.C. Neurosarcoidosis: a review of its intracranial manifestation. J Neurol 2001; 248: 363-372.
  • 23. Chapelon C., Ziza J.M., Piette J.C., et al. Neurosarcoidosis: Signs, course and treatment in 35 confirmed cases. Medicine [Baltimore] 1990; 69: 261-276.
  • 24. Krumholz A., Stern B.J., Stern E.G. Clinical implications of seizures in neurosarcoidosis. Arch Neurol 199;48: 842-844.
  • 25. Scott T.F. Neurosarcoidosis. Progress and clinical aspects. Neurology 1993; 43: 8-12.
  • 26. Gullapalli D., Phillips L.H. Neurologic manifestations of Sarkoidoz. Neurol Clin 2002; 20: 59-83.
  • 27. Christoforidis G.A., Spickler E.M., Recio M.V., Metha B.M. MR of CNS Sarkoidoz: correlation of imaging features to clinical symptoms and response to treatment. AJNR 1999; 20: 655-669.
  • 28. Fisher A.J., Gilula L.A., Kyriakos M., Holzaepfel C.D. MR imaging changes of lumbar vertebral sarkoidoz. AJR 1999; 173: 354-356.
  • 29. Dale J.C., O'Brien J.F. Determination of angiotensinconverting enzyme levels in cerebrospinal fluid is not a useful test for the diagnosis of Neurosarcoidosis. Mayo Clin Proc 1999; 74: 535.
  • 30. Mark S.G. Neurosarcoidosis. In: Handbook of neurosurgery. [5th ed.], Greenberg Graphics Inc., Thieme,New York. 2001: 79-80.
Cerrahpaşa Tıp Dergisi-Cover
  • ISSN: 1300-5227
  • Başlangıç: 1998
  • Yayıncı: -
Arşiv
Sayıdaki Diğer Makaleler

Yüz cildi yenilenmesinde Er: YAG lazer ve dermabrazyon uygulaması

Erol BENLİER, A. Cemal AYGIT, Hüsamettin TOP

Esansiyel hipertansiyonda perindoprilin arteriyel nabiz dalga hızı ve arteriyel nabız dalga hızı ilerleme zamanına etkileri

H. Oktay SEYMEN, Birsel KAVAKLI, Banu ŞAHİN, Mustafa YILDIZ, Alparslan ŞAHİN

17-β estradiole ile indüklenen insan lenfositlerindeki mikronükleus sıklığının incelenmesi

İlhan ONARAN, Turgut ULUTİN, Gülgün S. GÜVEN, Tuğba CUNA, Nazlı BİRİNCİ, Seniha HACIHANEFİOĞLU, Mehmet GÜVEN

Nörosarkoidoza genel bir bakış

Sibel ERTAN, Gülçin BENBİR, Sipahi Sevtap DEMİRKÖK

Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Aile Hekimliği Anabilim Dalı Check-up polikliniği’ne başvuran hastalarda Helicobacter pylori sıklığı ve bunu etkileyen faktörler

Fikret SİPAHİOĞLU, Nurver TURFANER, Ayşe KAYPMAZ, Necdet SÜT

Önkolda nekrotizan fasyit: Olgu sunumu ve literatür taraması

Erol BENLİER, Yalçın KÜLAHÇI, Mehmet BOZKURT, Fatih ZOR