Müslüm SARIKAYA, Aybike PEKİN TAZEGÜL, Fedi ERCAN, Sevcan SARIKAYA, Ali ACAR

İNİENSEFALİ CLAUSUS: OLGU SUNUMU

İniensefali başın fikse hiperekstansiyonu ve kısa, immobil boyun ile karakterize nadir bir nöral tüp defektidir. Bu bozukluk servikal veya torakal vertebrayı içine alan vertebra defekti (rachischisis) ve servikal omurga ile boynun hiperekstansiyonu gibi iki karakteristik bulgu ile tanımlanmaktadır. Sıklığı 0.1-10/10,000 arasında değişir ve fetusların %90'dan fazlası kızdır. İniensefali apertus ve iniensefali clausus olmak üzere iki tipi vardır. Erken tanı ve terminasyon ile maternal riskler azalır. Anneye gelecekteki gebelikleri için folik asit takviyesi alması yönünde önerileride bulunulmalıdır. Burada prenatal dönemde tanı alan iniensefali clausus olgusunu sunulmaktadır.

Iniencephaly Clausus: A Case Report

Iniencephaly is a rare neural tube defect characterized by marked, fixed hyperextension the head and a short, immobile neck. It is a disorder that is defined by two characteristic findings including spina bifida of the cervical or thoracal vertebra (rachischisis), and hyperextension of the cervical spine. Incidence varies from 1 - 10/100,000 and more than 90% of the fetuses are female. That is classified into two types of iniencephaly apertus and iniencephaly clausus. Early diagnosis and termination of pregnancy reduces the maternal risks. The mother should be recommended folic acid supplementation for future pregnancies. We report a case of iniencephaly clausus diagnosed prenatally by ultrasound examination.

PDF

___

1. Gadodia A, Gupta P, Sharma R, Kumar S, Gupta G. Antenatal sonography and MRI of iniencephaly apertus and clausus. Fetal Diagn Ther. 2010;27(3):178-80.
2. Ceylaner G, Ceylaner S, Günyeli I, Ekici E, Celasun B, Danişman N. Evaluation of 2407 fetuses in a Turkish population. Prenatal Diagnosis. 2007;27(9):800-7.
3. Seckin KD, Kadirogullari P, Yucel B, Karaaslan O, Yildirim G. An Iniencephaly Case Diagnosed in the First Trimester and Review of the Literature. İKSST Derg. 2016;8(1):61-4.
4. Ayter MH, Dogulu F, Cemil B, Ergun E, Kurt G, Baykaner K. Iniencephaly and long-term survival: A rare case report. Childs Nerv Syst. 2007;23(6):719-21.
5. Pungavkar SA, Sainani NI, Karnik AS, Mohanty PH, Lawande MA, Patkar DP, et al. Antenatal diagnosis of iniencephaly: Sonographic and MR correlation: A case Report. Korean J Radiol. 2004;8(4):351-5.
6. Tugrul S, Uludoğan M, Pekin O, Uslu H, Celik C, Ersan F. Iniencephaly: Prenatal diagnosis with postmortem findings. J Obstet Gybocol. 2007;33(4):566-9.
7. Jayant K, Mehta A, Sanghvi LD. A study of congenital malformations in Mumbai. J Obstet Gynaecol India. 1961;11(1):280- 94.
8. Gadodia A, Gupta P, Sharma R, Kumar S, Gupta G. Antenatal sonography and MRI of iniencephaly apertus and clausus. Fetal Diagn Ther. 2010;27(3):178-80.
9. Lewis HL. Iniencephalus. Am J Obstet 1897;35:11-53.
10. Bhandari B, Tak SK, Mehta R, Agrawal RK. Iniencephaly with several rare associated anomalies. Indian Pediatr. 1982;19(8):722-4.