Adams-Oliver sendromu

Adams-Oliver sendromu, kutis aplazisi, distal ekstremite anomalileri (falanksların kısalığı ya da yokluğu) ve vasküler anomalilerden (dilate venler, kutis marmorata, hemanjiomlar) oluşan nadir konjenital bir hastalıktır. Kardiak ve oftalmlk anomaliler, fasyai asimetri, kriptorşizm ve okkült spina bifida nadir görülen bulgulardır. Bu sendromun tanısında ve eşlik eden anomaliler ile komplikasyonların ortaya konması açısından görüntüleme yöntemleri önemli role sahiptir. Bu olgu bildirisinde Adams-Oliver sendromlu 3,5 yaşında erkek hastanın görüntüleme bulguları sunulmuştur.

Adams-Oliver syndrome: A report of case

Adams-Oliver syndrome is a rare congenital disorder consisting of cutis aplasia, distal limb anomalies (absent or short phalanges) and vascular anomalies (dilated veins, cutis marmorata, hemangiomas). Rare findings are cardiac and ophthalmic anomalies, facial asymmetry, cryptorchism and spina bifida occulta. The demonstration of associated anomalies and complications with imaging modalities is very important in the diagnosis of this clinical syndrome. in this report we present imaging findings of a 3 and a half year-old-boy who diagnosed an Adams-Oliver syndrome.

___

  • 1.Fryns JP, Legius E, Demaerel PH ve ark. Congenital scalp defect, distal limb reduction anomalies, right spastic hemiplegia and hypoplasia of the left arteria cerebri media. Clin Genet. 1996; 50:505-509.
  • 2.Arand AG, Ball WS, Crone KR. Congenital scalp defects: Adams-Oliver syndrome. Pediatr Neurosurg. 1991-92; 17:203-207.
  • 3.Mempel M, Abeck D, Lange I ve ark. The wide spec¬trum of clinical expression in Adams-Oliver syn¬drome: a report of two cases. Br J Dermatol. 1999; 140:1157-60.
  • 4.Keymolen BYK, De Smet L, Bracke P ve ark. The concurrence of ring constrictions in Adams-Oliver syndrome: additional evidence for vascular disruption as common pathogenetic mechanism. Genet Couns. 1999; 10:295-300.
  • 4.Bork K, Pfeifle J. Multifocal aplasia cutis congenita, distal limb hemimelia, and cutis marmorata telang-iectatica in a patient with Adams-Oliver syndrome. Br J. Dermatol. 1992; 127:160-163. 6.Frank RA, Frosch PJ. Adams-Oliver syndrome: cutis marmorata teleangiectatica congenita with multiple anomalies. Dermatology. 1993; 187:205-208.
  • 7.Davis PM, Buss PW, Simpson BA ve ark. Near fatal haemorrhage from the superior sagital sinus in Adams-Oliver syndrome. Arch Dis Child. 1993; 68:433.
  • 8. Dyall-Smith D, Ramsden A, Laurie S. Adams-Oliver syndrome: aplasia cutis congenita, terminal trans- verse limb defects and cutis marmorata telangiectat- ica congenita. Australas J. Dermatol. 1994; 35:19- 22.
  • 9. Pousti TJ, Bartlett RA. Adams-Oliver syndrome: genetics and associated anomalies of cutis aplasia. Plast Reconstr Surg. 1997; 100:1491-1496.
  • 10. Der Kaloustian VM, Hoyme H.E, Hogg H ve ark. Possible common pathogenetic mechanisms for Poland sequence and Adams-Oliver syndrome. Am J Med Genet. 1991; 38:69-73.
Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası-Cover
  • Başlangıç: 1947
  • Yayıncı: Erkan Mor
Sayıdaki Diğer Makaleler

İnternal karotid psödoanevrizmasında radyolojik bulgular

Aysel TÜRKVATAN, Esra KELAHMET, Tülay ÖLÇER

İbn-i Sina Hastanesinde poliklinik idrar örneklerinden izole edilen Escherichia coli izolatlarının ilk seçenek antibiyotiklere direnç durumu

Arıkan Özay AKAN

Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Halk Sağlığı Anabilim Dalı'nda yürütülmekte olan aile planlaması danışmanlığı ve rahim içi araç uygulama kursunun değerlendirilmesi

M. Esin OCAKTAN, Erdoğan TÜMAY, Deniz ÇALIŞKAN, Ferda ÖZYURDA, Oya ÖZDEMİR, Meltem ÇÖL

Sirkumfleks arterden kaynaklanan koroner arter-pulmoner arter fistülü

Mustafa ŞIRLAK, Ümit ÖZYURDA, Ozan EMİROĞLU, Altay ELALMIŞ, Sadık ERYILMAZ, Refik TAŞÖZ, Levent YAZICIOĞLU

Vulvada anjiomyofibroblastoma

Ayşe SERTÇELİK, Asiye Şafak BULUT

Benign prostat hiperplazisi'nin semptomatik tedavisinde terazosinin etkinliği ve güvenilirliği (Çift kör plesebo kontrollü çalışma)

Ahmet KİPER, M. Abdurrahim İMAMOĞLU, Adnan GÜCÜK, Can TUYGUN

Üreter alt uç taşlarının tedavisinde pulsed dye laser litotripsi ile pnömotik litotripsi sonuçlarının karşılaştırılması

Ahmet KİPER, M. Abdurrahim İMAMOĞLU, Adnan GÜCÜK, Orhan YİĞİTBAŞI, Can TUYGUN

Nazal rekonsrüksiyonda deneyimlerimiz ve modifiye nazal subünitelerin rolü

Savaş SEREL, Erdem YORMUK, Atilla ERSOY, Murat EMİROĞLU, Zeki CAN, Zeynep ŞEN, Burak KAYA

Adams-Oliver sendromu

Seçil SEZGİN, Suat FİTÖZ, İlhan ERDEN, Evren ÜSTÜNER, Ebru DÜŞÜNCELİ