NOONAN SENDROMU VE ANESTEZİ YÖNETİMİ

Noonan sendromu (NS) otozomal dominant geçiş gösterebilen veya sporadik olarak ortaya çıkabilen, 1:1000-1:2000 insidanslıbir hastalıktır. Sendroma konjenital kardiyak anomaliler, böbrek malformasyonları ve lenfatik sistem patolojileri, puberte gecikmesi,işitme kaybı, kanama diyatezi ve orta derecede mental retardasyon da eşlik edebilir. Preoperatif değerlendirmenin çok önemliolduğu bu hastalarda, hem havayolu yönetimi açısından hem de hemodinamik ve metabolik açıdan gerekli önlemleri alabilmekiçin hastalığın seyri iyi sorgulanmalıdır. Bu olgu bildiriminde, kısa süreli bir müdahale olan dakriosistorinostomi (DSR) operasyonuiçin genel anestezi planlanan hastada laringeal maske (LMA) uygulamasını sunmak ve NS'nu tartışmak istedik

NOONAN SYNDROME AND ANESTHESIA MANAGEMENT

Noonan syndrome (NS) is a 1:1000-1:2000 incidence disease which can have the characteristics of an autosomal dominantinheritance or emerge as sporadic. This disease can also be accompanied with congenital cardiac abnormalities, kidneymalformations, hearing loss, bleeding diathesis and moderate mental retardation. The course of disease should be highlyinvestigated on the patients, whose preoperative evaluation is crucial. This is extremely important in order to take precautionsboth for airway management and for hemodynamical and metabolic reasons. In this case statement we aimed to discuss Noonansyndrome and present laryngeal mask (LMA) practice on a patient who is planned general anesthesia for dacryocystorhrnostomy(DSR) operation which is considered as a short-time intervention

___

  • 1. Jones KL. Noonan syndrome. In: Smith’s Recognizable Patterns of Human Malformation. 6th ed, Elsevier Saunders, Philadelphia, 2006. p.124-125.
  • 2. Van der Burgt I. Noonan syndrome. Orphanet J Rare Dis 2007; 2: 4.
  • 3. Cole RB. Noonan’s syndrome: a historical perspective. Pediatrics 1980; 66: 468-469.
  • 4. Tartaglia M, Gelb BD, Zenker M. Noonan syndrome and clinically related disorders. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab 2011; 25: 161-179.
  • 5. Sznajer Y, Keren B, Baumann C, et al. The spectrum of cardiac anomalies in Noonan syndrome as a result of mutations in the PTPN11 gene. Pediatrics 2007; 119: 1325-1331.
  • 6. Noonan J, O'Connor W. Noonan syndrome: A clinical description emphasizing the cardiac findings. Acta Paediatr Jpn 1996; 38: 76-83.
  • 7. Roberts AE, Allanson JE, Tartaglia M, Gelb BD. Noonan syndrome. Lancet 2013; 381: 333-342.
  • 8. Bajwa SJS, Gupta S, Kaur J, et al. Anesthetic considerations and difficult airway management in a case of Noonan syndrome. Saudi J Anaesth 2011; 5: 345-347.
  • 9. Aggarwal V, Malik V, Kapoor PM, Kiran U. Noonan syn-drome: an anesthesiologist’s perspective. Ann Card Anaesth 2011; 14: 214-217.
  • 10. M›hç› E N, Uçak M, M›hç› E, Aktekin B. Noonan Sendromu ve ‹nme: Olgu Sunumu. Türk Nöroloji Dergisi 2012; 18: 36-38.
  • 11. Mckenzie IM, Weintraub RG. Cardiomyopathies. In: Lake CL, Booker PD editors. Pediatric Cardiac Anaesthesia. 4th Ed. Philadelphia: Lipincott Williams and Williams; 2005. p. 530-536.
  • 12. Bertola DR, Carneiro JDA, D’Amico EA, et al. Hematolog›cal Findings in Noonan Syndrome. Rev Hosp Clín Fac Med Sao Paulo 2003; 58: 5-8.
  • 13. Macksey LF, White B. Anesthetic management in a pe-diatric patient with noonan syndrome, mastocytosis, and von willebrand disease: a case report. AANAJ 2007; 75: 261-264.
  • 14. Yektafl A. Panhipopituitarizm, hipotiroidi ve Noonan sendromlu pediatrik hastada anestezik yaklafl›m: Olgu sunumu. J Clin Exp Invest 2013; 4: 238-241.
  • 15. Noonan J. Noonan syndrome and related disorders: Alterations in growth and puberty. Rev Endocr Metab Disord 2006; 7: 251-255.
Anestezi Dergisi-Cover
  • ISSN: 1300-0578
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Başlangıç: 1993
  • Yayıncı: Betül Kartal
Sayıdaki Diğer Makaleler

ATROPA BELLADONNA (GÜZEL AVRAT OTU) YAPRAKLARI PİŞİRİLİRSE NE OLUR?: ANTİKOLİNERJİK TOKSİK SENDROM OLGUSU

Filiz Banu ÇETİNKAYA ETHEMOLU, Gülsüm KAVALCI, Cengizhan EMRE, Cem AKMAN

MANAGEMENT OF DIFFICULT AIRWAY IN A PATIENT WITH MUCOPOLYSACCHARIDOSIS TYPE 6

Gökçen KÜLTÜROLU, Jülide ERGİL, Derya ÖZKAN, Aslı DÖNMEZ

NOONAN SENDROMU VE ANESTEZİ YÖNETİMİ

Selmin ÖKESLİ, Hacer ŞİMŞEK, Alev ERDOĞAN, RESUL YILMAZ

Arer ve ark: Dev inguinal herni ve anestezi yönetimi

İlker Murat ARER, Murat KUFİ, NEZİH AKKAPULU, ÖZLEM ÖZMETE, Hakan YABANOĞLU

GEBELİKTE OBSTETRİK DIŞI CERRAHİ GİRİŞİM İÇİN MİDHUMERAL BLOK UYGULAMASI

Deniz KIZILAY, Ayten SARAÇOLU, Olgaç BEZEN, İbrahim Haluk KAFALI

HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ NÖROŞİRURJİ AMELİYATHANELERİNDE SERVİKAL PATOLOJİ NEDENİYLE AMELİYAT OLAN HASTALARDA HAVAYOLU YÖNETİMİNİN RETROSPEKTİF DEĞERLENDİRİLMESİ

Ülkü AYPAR, FİLİZ ÜZÜMCÜGİL, ŞENNUR UZUN, Demet Başak ÖZKARAGÖZ

NONİYONİK KONTRAST MADDE (İOHEKSOL) İLE İLİŞKİLİ NADİR BİR KOMPLİKASYON: TOKSİK EPİDERMAL NEKROLİZİS

IŞIL BULUR, Ebru ÖZEN, Serdar EKEMEN, Yunus TÜRKMEN, Birgül Büyükkıdan YELKEN

PERKÜTAN NEFROLİTOTOMİ SIRASINDA MASİF İNTRAABDOMİNAL EKSTRAVAZASYON GELİŞEN ÇOCUK HASTADA ANESTEZİ YÖNETİMİ

Bilge KARABULUT, Sibel SAYDAM, Mine AKIN, Yeşim ŞENAYLI, Gülşen KESKİN

EFFECTS OF USING PROPOFOL OR SEVOFLURANE FOR MAINTENANCE OF ANESTHESIA ON POSTOPERATIVE METABOLIC STATE IN BARIATRIC SURGERY

AYSU HAYRİYE ÖZCAN

DEV SAKROKOKSİGEAL TERATOMLU YENİDOĞANDA ANESTEZİ YÖNETİMİ

Yeşim ŞENAYLI, Gülşen KESKİN, Mine AKIN