Hepatik safra kanal hamartomları (Von Meyenburg kompleksi): MRG, MRKP VE BT bulgularının değerlendirilmesi

Giriş ve Amaç: Von Meyenburg kompleksi olarak da bilinen multipl biliyer hamartomlar, intrahepatik safra kanallarının nadir görülen be- nign malformasyonlarıdır. Çalışmamızda, farklı ön tanılarla bilgisayarlı tomografi, magnetik rezonans ve magnetik rezonans kolanjiopankre- atografi incelemeleri yapılan ve görüntüleme bulguları, kuvvetle mul- tipl biliyer hamartom olasılığını destekleyen hastaların demografik ve tanısal radyolojik özelliklerini sunmayı amaçladık. Gereç ve Yöntem: Radyolojik görünümleri multipl biliyer hamartom olarak değerlendirilen 15 hastanın görüntüleme bulguları, cinsiyet özellikleri, lezyonların da- ğılımına bakıldı. İncelemeler iki ayrı radyolog tarafından değerlendirildi ve ortak karar verildi. Görüntüler lezyonların sayısı, boyutları, yerleşimi ve dağılımı, eşlik eden lezyonlar yönünden değerlendirildi. Bulgular: Hastaların yaş aralığı 44-84'dü. Hiçbir hastada eşlik eden böbrek kisti yoktu. Sadece 1 hastada kistler sadece sağ lobda sınırlı iken diğer hasta- larda her iki lobda yaygın şekilde bulunmaktaydı. Üç hastada malignite öyküsü mevcut olup primer yerleşimlerine yönelik cerrahi öyküsü vardı (larenks, kolon ve hepatosellüler kanser). Bir hastada karaciğerde he- patosellüler kanser, başka bir hastada ise hemanjiom ile uyumlu kitle lezyonları vardı. Sonuç: Sonuç olarak multipl biliyer hamartomlar, kü- çük kistik lezyonları taklit edebilecek bir karaciğer malformasyonudur. Ekstrahepatik malignitesi olan hastalarda bu lezyonların kistik metastaz ile karıştırılmaması önemlidir. Karaciğerde diffüz yerleşimli, çoğu uni- form ve milimetrik boyutlu, sayılmayacak kadar çok sayıda kistler gö- rüldüğünde nadir görülen bu benign antite akla gelmelidir. Lezyonların çok sayıda ve küçük olması diğer kistik lezyonlardan ayrımında faydalı olabilir ve multipl biliyer hamartom tanısı biyopsi gibi invaziv yöntemlere gerek kalmadan konulabilir.

Hepatic biliary hamartomas (von Meyenburg complex): Evaluation of MRI, MRCP, and CT findings

Background and Aims: Multiple biliary hamartomas, also known as Von Meyenburg complexes, are rarely seen benign malformations of intrahepatic biliary ducts. In our study, we aimed to present comput- ed tomography, magnetic resonance, and magnetic resonance chol- angiopancreatography findings and demographic characteristics of multiple biliary hamartomas . Materials and Methods: Radiological findings and lesion distributions of 15 patients were evaluated retro- spectively by two different radiologists. The number, size, location, and distribution of lesions, as well as those of accompanying lesions, were assessed. Results: Patients' ages were between 44 and 84. None of the patients had renal cysts. Only one patient had cysts in the right lobe; all other patients had cysts in both lobes. Three of the patients had histories of cancer and surgery. One patient had hepatocellular cancer, and the other had hemangiomas. Conclusions: Multiple biliary hamartomas are liver malformations that may imitate small cystic le- sions. It is important to differentiate them from cystic liver metastasis in patients with extrahepatic malignancy. When multiple, diffuse, mostly uniform, and millimetric cysts are seen in the liver, this benign disease should come to mind. Multiplicity of lesions and small lesion diameters may be useful in differentiating them from other lesions, and a diagno- sis can be made without biopsy.

PDF

___

Thommesen N. Biliary hamartomas (von Meyenburg complexes) in liver needle biopsies. Acta Pathol Microbiol Scand A 1978;86:93-9.
Chung EB. Multiple bile-duct hamartomas. Cancer 1970;26:287-96.
Anderson SW, Kruskal JB, Kane RA. Benign hepatic tumors and iatrogenic pseudotumors. Radiographics 2009;29:211-29.
Zheng R, Zhang B, Kudo M, et al. Imaging findings of biliary ham- artomas. World J Gastroenterol 2005;11:6354-9.
Mortele KJ, Ros PR. Cystic focal liver lesions in the adult: differential CT and MR imaging features. Radiographics 2001;21:895-910.
Sinakos E, Papalavrentios L, Chourmouzi D, et al. The clinical presen- tation of Von Meyenburg complexes. Hippokratia 2011;15:170-3.
Fuks D, LeMouel JP, Chatelain D, et al. A pitfall in the diagnosis of unresectable liver metastases: Multiple bile duct hamartomas (von Meyenburg complexes). Case Rep Gastroenterol 2009;3:198-201.
Tohme-Noun C, Cazals D, Noun R, et al. Multiple biliary hamar- tomas: magnetic resonance features with histopathologic correla- tion. Eur Radiol 2008;18:493-9.
Hasebe T, Sakamoto M, Mukai K, et al. Cholangiocarcinoma arising in bile duct adenoma with focal area of bile duct hamartoma. Vir- chows Arch 1995;426:209-13.
Papadogiannakis N, Gad A, Sjöstedt S, et al. Adenocarcinoid of the liver arising within an area of hamartoma with predominant bile duct component. J Clin Gastroenterol 1996;23:145-51.
Brancatelli G, Federle MP, Vilgrain V, et al. Fibropolycystic liver dis- ease: CT and MR imaging findings. Radiographics 2005;25:659-70.
Nakanuma Y, Kurumaya H, Ohta G. Multiple cysts in the hepatic hilum and their pathogenesis. A suggestion of periductal gland or- igin. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol 1984;404:341-50.
Baron RL, Campbell WL, Dodd GD 3rd. Peribiliary cysts associated with severe liver disease: imaging-pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol 1994;162:631-6.
Chan JH, Tsui EY, Luk SH, et al. Diffusion-weighted MR imaging of the liver: distinguishing hepatic abscess from cystic or necrotic tumor. Abdominal Imaging 2001;26:161-5.
Del Poggio P, Buonocore M. Cystic tumors of the liver: a practical approach. World J Gastroenterol 2008;14:3616-20.