Ümit Aksoy ÖZCAN, Şükrüye Firuze OCAK, Siret RATİP

Nadir Görülen Bir Osteopetrozis Tarda Olgusu: Radyolojik Bulgular

Osteopetrozis klinikte tekrarlayan kırıklarla seyreden ve jeneralize kemik dansite artımı, kemik içinde kemik görünümü ile tipik radyografik bulguları olan herediter bir kemik anomalisidir. Çalışmamızda nadir görülen bir osteopetrozis tarda olgusu ele alınmıştır. Öksürük şikayetiyle gelen 35 yaşında bayan hastanın özgeçmişinde şiddetli anemi ve trombositopeniye bağlı kan transfüzyonları bulunmaktadır. Hastanın akciğer grafisinde kosta ve vertebralarda diffüz osteoskleroz dikkati çekmiştir. Paranazal sinüs grafisinde yüz kemiklerinde ve kalvaryumda artmış dansite izlenmektedir. Osteopetrozis nadir görülmekle beraber diffüz osteoskleroz ayırıcı tanısında dikkate alınmalıdır

A Rare Case of Osteopetrosis Tarda: Radiographic Signs

Osteopetrosis is a hereditary bone abnormality which clinically presents with recurrent pathological fractures and characterized by typical radiographic findings of symmetrical generalized increase in bone density, failure of tubulation and “bone within a bone” appearance. In this study, a rare case of osteopetrosis tarda is presented. A 35 year old woman applied to our hospital with cough symptom and had a history of severe anemia and transfusion due to trombositopenia. On her chest x-ray there was diffuse osteosclerosis of ribs and vertebral bodies. On her paranasal sinus x-ray sclerotic change of the calvarium, and facial bones were noticed. Although rare, osteopetrosis should be considered in the differential diagnosis of diffuse osteosclerosis.

Keywords:

osteopetrosis tarda, rugger jersey spine, Albers-Schönberg disease,

PDF

___

Çelik Y, Özkan B, Balcı S, Atıcı A. Yenidoğan Döneminde Tanı Alan Osteopetrozis Vakası . Çocuk Dergisi 2008; 8(4):257-260

Hinkel CL, Beller DD. Osteopetrosis in Adults. AJR 1955; 74:46

Greenfield GB. Radiology of Bone Diseases .Cardinal roentgen features; 5th edition, Philadelphia , Lippincott Company.1990, pp.407-412

Stark Z, Savarirayan R. Osteopetrosis. Orphanet Journal of Rare Diseases 2009; 4:5

Bollerslev J, Mosekilde L. Autosomal Dominant Osteopetrosis . Clinical Orthopaedics and Related Research 1993; 294:45-51.

Turgut AT, Hasırcıoğlu F, Koflar U, Koçkar O. Osteopetrozis Tarda. Tanısal ve Girişimsel Radyoloji Dergisi 2001 ;7:135-138

Benichou OD, Laredo JD, De Vernejoul MC. Type II Autosomal Dominant Osteopetrosis (Albers Schonberg Disease): Clinical and Radiological Manifestations in 42 patients. Bone, 2000; 26:87-93.

Gökoğlu F, Borman P, Geçene M, Ceceli E, Yorgancıoğlu ZR. Osteopetrozis Tarda: Bir olgu sunumu. Journal of Physical Medicine and Rehabilitation Sciences 2008;2:59-62