İdyopatik Harlequin Sendromlu Nadir Bir Olgu

Harlequin sendromu, yüzde unilateral anhidrozis ve mat cilt rengine kontralateral hiperhidrozis ve kızarıklığın eşlik ettiği nadir bir sempatik sinir sistemi hastalığıdır. Çevresel ve/veya emosyonel stres ile belirginleşen hastalık, çoğunlukla tedavi gerektirmez ve benign bir otonom disfonksiyondur. Travmatik ya da dejeneratif süreçler tabloya yol açsa da çoğunlukla etyolojik neden bulunamaz. 42 yaşındaki kadın olgumuz, ısı artışı ve stres anında, göz bulgularının ptozis, anormal pupil vb. eşlik etmediği, yüz sağ yarımında aşırı terleme, kızarma ile başvurmuşdu. Travma veya cerrahi girişim öyküsü olmayan hastanın beyin, servikal ve torakal görüntülemelerinde etyolojik bir neden saptanmadı. Şikayetleri sosyal ilişkilerini etkileyecek düzeye ulaşan hasta semptomatik tedavi amacıyla sempatik ganglion blokajına yönlendirildi. Olgumuz nadir olarak karşılaşılan idyopatik harlequin sendromuna dikkat çekmek amacıyla sunulmuştur

A Rare Case of Idiopathic Harlequin Syndrome

Harlequin Syndrome is a rare malady of the sympathetic nervous system which is accompanied by unilateral anhydrosis and dull skin of the face, contralateral hyperhidrosis and flushing. It is a benign autonomic dysfunction which becomes more pronounced with environmental and/or emotional stress and generally requires treatment. Although traumatic and degenerative processes lead to the syndrome, mostly there are no etiologic factors. A 42 years-old-woman presented with hyperhidrosis and flushing of unilateral of the face without ocular findings ptosis, myosis, etc. , in the time of stress and/or thermo-rising. There was no history of trauma or surgery. Magnetic resonance imaging of the brain, cervical spine or thoracal spine were normal. A complaint becomes to the level of interfering with social intercourse/life so the patient was referred to sympathetic ganglion blockage for symptomatic treatment. We present the case to aim or The aim of presenting this case is to call attention to a rarely encountered case of idiopathic harlequin syndrome

___

Lance JW, Drummond PD, Gandevia SC, Morris JG. Harlequin syndrome: the sudden onset of unilateral flushing and sweating. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988;51:635–42. [CrossRef]

Kaur S, Aggarwal P, Jindal N, Dayal S, Jairath V, Jain VK, Virdi S. Harlequin syndrome: a mask of rare dysautonomic syndromes. Dermatol Online J 2015;21. pii: 13030/qt3q39d7mz.

Boling B, Key CC, Wainscott J, Rebel AE. Harlequin Syndrome as a Complication of Epidural Anesthesia. Crit Care Nurse 2014;34:57–61. [CrossRef]

Willaert WIM, Scheltinga MRM, Steenhuisen SF, Hiel JA. Harlequin Syndrome: two new cases and a management proposal. Acta Neurol Belg 2009;109:214–20.

Bremner F, Smith S. Pupillographic Findings in 39 Consecutive Cases of Harlequin Syndrome. J Neuro-Ophthalmol 2008;28:171–7. [CrossRef]

Drummond PD, Lance JW. Site of autonomic deficit in Harlequin syndrome: local autonomic failure affecting the arm and the face. Ann Neurol 1993;34:814–9. [CrossRef]

Jain P, Arya R, Jaryal A, Gulati S. Idiopathic harlequin syndrome: a pediatric case. J Child Neurol 2013;28:527–30. [CrossRef]

Wasner G, Maag R, Ludwig J, Binder A, Schattschneider J, Stingele R, Baron R.. Harlequin syndrome —one face of many etiologies. Nat Clin Pract Neurol 2005;1:54–9. [CrossRef]

Reddy H, Fatah S, Gulve A, Carmichael AJ. Novel management of harlequin syndrome with stellate ganglion block. Br J Dermatol 2013;169:954–6. [CrossRef] 1

Manhães RK, Spitz M, Vasconcellos LF. Botulinum toxin for treatment of Harlequin syndrome. Parkinsonism Relat Disord 2016;23:112–3. [CrossRef]

Acıbadem Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi-Cover
  • ISSN: 1309-470X
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Başlangıç: 2010
  • Yayıncı: ACIBADEM MEHMET ALİ AYDINLAR ÜNİVERSİTESİ
Sayıdaki Diğer Makaleler

Fenilketonüri Hastalarının Sosyal Yaşamda Karşılaştıkları Zorluklar: Niteliksel Bir Araştırma

İsmail Mücahit ALPTEKİN, Funda Pınar ÇAKIROĞLU

BIRINCI BASAMAK SAĞLIK HIZMETLERINDE ÇALIŞAN HEMŞIRELERIN VE HEMŞIRELERIN RUH SAĞLIĞI VE YAŞAM KALITELERI

Nurdan KAYA, Nuran GULER

Hemşirelik Öğrencilerinin ve Hemşirelerin Bakıma İlişkin Tutum ve Davranışları

Birgül CERİT, Nevin Çıtak BİLGİN, Simge ÇOŞKUN, Songül YORGUN

Hemşirelik Öğrencilerinin Sağlık Durumu Algılarının ve Sağlıklı Yaşam Biçimi Davranışlarının Belirlenmesi

Türkan KARACA, Sinan ASLAN

Patoloji Laboratuvarında Örnek Gönderimi ve Kayıt Esnasında Karşılaşılan Preanalitik Hataların Değerlendirilmesi

Zeynep TOSUNER

DIŞ HEKIMLIĞI ÖĞRENCILERININ İLK RESTORATIF DIŞ HEKIMLIĞI KLINIKLERINDE STRES DÜZEYININ BIRUNI ÜNIVERSITESI’NDE DEĞERLENDIRILMESI

Muhammet Kerim AYAR

Hemşirelerin Fiziksel Tespite Yönelik Bilgi Düzeyi, Tutum ve Uygulamalarının Değerlendirilmesi

Ümmügülsüm GÜL, Funda KAVAK

Ventrogluteal Alana İntramüsküler Enjeksiyon Uygulamasına Yönelik Hemşirelere ve Ebelere Verilen Eğitimde Nöro Linguistik Programlama Tekniğinin Etkisi

Sinem EROĞLU, Kıvan ÇEVİK

Ailevi Akdeniz Ateşi Olan Çocuklarda Ortalama Trombosit Hacminin Klinik Önemi

Dilek DOĞRUEL, Rabia Miray Kışla EKİNCİ, Sibel BALCI, Mustafa YILMAZ, Derya Ufuk ALTINTAŞ

Afazili Bireylerde Afazi Dil Değerlendirme Testi Sonuçları ile Ambulasyon Düzeyi ve Fonksiyonel Bağımsızlık Arasındaki İlişkinin Değerlendirilmesi: Retrospektif Çalışma

Özgü İNAL, Banu MÜJDECİ, Meral Didem TÜRKYILMAZ