GİRİŞ ve AMAÇ: Primer immün yetmezlikler Türkiye gibi akraba evliliğinin sık olduğu ülkelerde sık görülmektedir. Bu çalışmada, merkezimizde primer immün yetmezlik nedeniyle IVIG tedavisi verilen hastalarımızın demografik ve klinik özellikleri sunulmuştur.YÖNTEM ve GEREÇLER: 2013-2015 yılları arasında İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Turgut Özal Tıp Merkezi Çocuk Alerjisi ve İmmünolojisi kliniğinde primer immün yetmezlik tanısı ile IVIG tedavisi verilen hastaların dosyaları geriye dönük olarak incelendi.BULGULAR: Çalışmaya primer immün yetmezlik nedeniyle IVIG tedavisi verilen 16 hasta alındı. Hastaların 9 %56 ’u kız idi. Hastaların ortanca yaşı 9 yaş 1-17 olup, ortanca tanı yaşı ise 3 yaş 7 ay – 8 yaş idi. Hastaların 9 %56 ’unda akraba evliliği, 5 %31 ’inde aile de primer immün yetmezlik öyküsü vardı. IVIG tedavisi alan 16 hastanın 4 %25 ’ünde AT, 4 %25 'ünde sınıflandırılmamış hipogamaglobulinemi, 2 %12 'sinde AKIY, 2 %12 'sinde XLA, ve birer hastada sırasıyla Ig G sub grup eksikliği, CVID, Hiper Ig M sendromu, Protein kinaz C eksikliği tanısı mevcuttu. Hastaların en sık başvuru şikayeti tekrarlayan enfeksiyonlardı. En sık etkilenen sistem ise alt solunum yolları idi.Enfeksiyonlarla birlikte 2 hastaya %12 dermatit bulguları eşlik ediyordu. Hastaların tamamında, IVIG tedavisinden sonra infeksiyonların sıklığında belirgin azalma olmuştu. İzlemde bir hasta exitus olmuştu.TARTIŞMA ve SONUÇ: Sık enfeksiyon geçiren, anne-baba akrabalığı ve aile öyküsü olan hastaların ön tanısında primer immün yetmezlikler düşünülmelidir. Erken tanı ile hastalarda, özellikle enfeksiyonlara bağlı gelişebilecek komplikasyonlar önlenebilecektir.

INTRODUCTION: Primary immune deficiency are observed frequently in countries such as Turkey where relative marriage rates are high. In this study, the demographic and clinical properties of our patients have been presented who have received IVIG treatment at our center due to primary immune deficiency. METHODS: The patients who received IVIG treatment at the Inonu University Faculty of Medicine Turgut Ozal Medical Center Pediatric Allergy and Immunology Clinic during 2013-2015 with primary immune deficiency diagnosis were examined retrospectively. TRESULTS: 16 patients who underwent IVIG treatment due to primary immune deficiency were included in the study. 9 %56 of the patients were girls. The mean age of the patients was 9 1-17 years , whereas the mean age of diagnosis was 3 7 months – 8 years . 9 56% of the patients had a history of relative marriage, whereas 5 31% had a history of primary immune deficiency in the family. 4 25% of the 16 patients who received IVIG treatment were diagnosed with AT, 4 25% were diagnosed with unclassified hypogammaglobulinemia, 2 12% were diagnosed with AKIY, 2 12% were diagnosed with XLA and one patient was diagnosed respectively with Ig G sub group deficiency, CVID, Hyper Ig M syndrome, Protein kinase C deficiency. The most frequently recurring complaints of the patients were infections. Whereas the most frequently affected system was the lower respiratory system. Dermatitis findings accompanied the infections in 2 12% patients. There was a significant decrease in the infection prevalence in all patients following the IVIG treatment. One patient was exitus during the follow up. DISCUSSION AND CONCLUSION: Primary immune deficiency should be considered for the pre-diagnosis of patients who complain of frequent infections and who have a history of relative marriage and family history. Complications that might arise due especially to infections can be prevented with an early diagnosis