Orak hücreli anemisi olan çocuklarda T helper, T sitotoksik ve doğal öldürücü hücre profili ve klinik prognozla ilişkisi

Amaç: Orak hücreli anemide iskemik atakların T hücre profiline, immun fonksiyonlara ve klinik prognoza etkisinin araştırılması amaçlanmıştır.Gereç ve Yöntem: Bu çalışmaya 29 orak hücreli anemi hastası çocuklar çalışmaya dahil edildi. Çalışma grubu vazo-oklüzif kriz ve kriz dışı döneminde olan hastalardan oluşmaktaydı. Kontrol grubu olarak aynı yaş grubunda 24 sağlam çocuk alındı. Tüm çocuklardan tam kan sayımı, hemoglobin elektroforezi, kan biyokimyası çalışıldı. T hücre profilini belirlemek için akım sitometri yöntemi kullanıldı.Bulgular: Orak hücre anemili hastaların kriz dönemlerinde bakılan HbS ortalaması %83.8±6.6 bulundu. Orak hücre anemili hastaların kriz dönemlerinde bakılan CD3 değerleri (%62.31±7.79) aynı hastaların stabil dönemlerinde bakılan CD3 değerlerine (% 65,53±5,72) ve kontrol grubunda bakılan CD3 değerlerine (% 69,09±9,18)  göre anlamlı olarak daha düşük bulundu. Orak hücre anemili hastaların kriz dönemlerinde bakılan doğal öldürücü T hücre değeri (%13.07±7.67) kontrol grubuna (%8.11±4.67)  göre anlamlı olarak daha yüksek bulundu. Sonuç: Çalışma sonucunda kronik hemoliz ve doku hipoksisi ile seyreden orak hücre anemili hastalarda toplam T hücre sayısını gösteren CD3 değerleri vazo-oklüzif kriz döneminde kontrol grubuna göre daha düşük saptandı.. Doğal öldürücü T hücre seviyeleri çalışma grubunda kontrol grubuna göre yüksek bulundu.

T helper, cytotoxic T, and natural killer T cell profiles and their association with clinical prognosis in children with sickle cell anemia

Purpose: Our aim was to determine the effects of ischemic attacks on T cell profiles, immune functions and clinical prognosis in patients with sickle cell anemia.Materials and Methods: The study group consisted of 29 sickle cell anemia patients who were either in vaso-occlusive crisis or in steady state. Twenty-four age-matched healthy children served as the control group. All patients underwent complete blood cell count, hemoglobin electrophoresis, and blood chemistry analysis. Flow-cytometry was used to assess the T-cell profiles.Results: The mean HbS in sickle cell anemia patients during vaso-occlusive crisis was 83±6.6%. The CD3 levels of patients in vaso-occlusive crisis (62.31±7.79%) were lower compared to steady state (65.53±5.72 %) and healthy controls (69.09±9.18%). The NK T cell percentages of patients in vaso-occlusive crisis (13.07±7.67%) were higher than the control group (8.11±4.67%). Conclusion: Total T lymphocyte levels were found to be significantly lower in sickle cell anemia patients during vaso-occlusive crisis compared to healthy controls.  NK T cell levels of the study group were higher than that of the control group. 

___

  • 1. Herrick JB. Peculiar elongated and sickle-shaped red blood corpuscles in a case of severe anemia. Arch Intern Med 1910; 6:517
  • 2. Dover G, Platt O. Sickle cell disease. In: Nathan D, Orkin SH, Ginsburg D, Look AT (eds). Hematology of Infancy and Childhood. 6th ed, Philadelphia: WB Saunders Company, 2003: 790-841.
  • 3. Wang WC, Lukens JN. Sickle cell anemia and other sickling syndromes. In: Richard Lee G, Foerster J, Lukens J, Paraskevas F, Greer JP, Rodgers GM (eds), Wintrobe’s Clinical Hematology Volume 1,10th Ed. Baltimore: Williams & Wilkins, 1999: 1346-1397.
  • 4. Hernández P, Cruz C, Santos MN, Ballester JM. Immunologic dysfunction in sickle cell anaemia. Acta Haematol 1980; 63(3):156-61.
  • 5. Musa BO, Onyemelukwe GC, Hambolu JO, Mamman AI, Isa AH. Pattern of serum cytokine expression and T-cell subsets in sickle cell disease patients in vaso-occlusive crisis. Clin Vaccine Immunol. 2010;17(4):602-8.
  • 6. Wallace KL, Marshall MA, Ramos SI, Lannigan JA, Field JJ, Strieter RM, et al. NKT cells mediate pulmonary inflammation and dysfunction in murine sickle cell disease through production of IFNgamma and CXCR3 chemokines. Blood. 2009; 114(3):667–676.
  • 7. Field JJ, Lin G, Okam MM, Majerus E, Keefer J, Onyekwere O, et al. Sickle cell vaso-occlusion causes activation of iNKT cells that is decreased by the adenosine A2A receptor agonist regadenoson. Blood. 2013; 121(17):3329–3334.
  • 8. Scheuplein F, Thariath A, Macdonald S, Truneh A, Mashal R, Schaub R. A humanized monoclonal antibody specific for invariant Natural Killer T (iNKT) cells for in vivo depletion. PLoS One. 2013; 8(9):e76692.
  • 9. Majerus EM, Ataga KI, Vichinsky E, Eaton CA, Mazanet R, Nathan DG, et al. NKTT120 Reduces iNKT Cells without Dose Limiting Toxicity in Stable Adult Sickle Cell Patients in a Phase 1 Trial. Blood. 2014; 124(21):2718.
  • 10. Platt, O.S. Sickle cell anemia as an inflammatory disease. Journal of Clinical Investigation 2000:106, 337–338.
  • 11. Makis AC, Hatzimichael EC, Bourantas KL.The role of cytokines in sickle cell disease.Ann Hematol. 2000 Aug;79(8):407-13. Review.
  • 12. Kümi M, Kılınç Y, Etiz L. Hematological findings in the milder and severe forms of sickle cell disease. Çukurova Üniv Tıp Fak Der 1982; 7(4):349-352.
  • 13. Anyaegbu CC, Okpala IE, Akren'Ova YA, Salimonu LS. Peripheral blood neutrophil count and candidacidal activity correlate with the clinical severity of sickle cell anaemia (SCA) Eur J Haematol. 1998 Apr;60(4):267-8.
  • 14. Awogu AU. Leucocyte counts in children with sickle cell anaemia usefulness of stable state values during infections. West Afr J Med 2000; 19(1):55-58.
  • 15. Akinbami A, Dosunmu A, Adediran A, Oshinaike O, Adebola P, Arogundade O. Haematological values in homozygous sickle cell disease in steady state and haemoglobin phenotypes AA controls in Lagos, Nigeria. BMC Res Notes. 2012;5:396
  • 16. Ojo OT, Shokunbi WA. CD4+ T Lymphocytes count in sickle cell anaemia patients attending a tertiary hospital. Niger Med J. 2014;55(3):242-5.
  • 17. Omoti CE. Haematological values in sickle cell anaemia in steady state and during vaso-occlusive crises in Benin city,Nigeria. Ann Afr Med 2005, 4(2):62–67.
  • 18. Platt OS, Brambilla DJ, Rosse WF, Milner PF, Castro O, Steinberg MH, et al. Mortality in sickle cell disease. Life expectancy and risk factors for early death. N Engl J Med. 1994;330:1639–44.
  • 19. Powers DR. Management of cerebral vasculopathy in children with sickle cell anaemia. Br J Haematol 2000, 108:666–678
  • 20. Kılınç Y, Şaşmaz İ, Antmen B, Kozanoğlu H, Soyupak S, Altunbaşak Ş. Stroke in sickle cell anemia. In: Plasmar RL (ed). Focus on Sickle Cell Research. New York: Nova Publishers, 2004: 59-68.
  • 21. Pepys, M.B., Hirschfield, G.M. C-reactive protein: a critical update. Journal of Clinical Investigation 2003:111, 1805–1812.
  • 22. Krishnan S, Setty Y, Betal SG, Vijender V, Rao K, Dampier C, et al. Increased levels of the inflammatory biomarker C-reactive protein at baseline are associated with childhood sickle cell vasoocclusive crises. Br J Haematol. 2010;148(5):797-804.
  • 23. Mohammed FA, Mahdi N, Sater MA, Al-Ola K, Almawi WY. The relation of C-reactive protein to vasoocclusive crisis in children with sickle cell disease. Blood Cells Mol Dis. 2010;45(4):293-6.
  • 24. Kaaba SA, al-Harbi SA. Reduced levels of CD2+ cells and T-cell subsets in patients with sickle cell anaemia. Immunol Lett. 1993;37(1):77-81.
  • 25. Koffi KG, Sawadogo D, Meite M, Nanho DC, Tanoh ES, Attia AK, et al. Reduced levels of T-cell subsets CD4+ and CD8+ in homozygous sickle cell anaemia patients with splenic defects. Hematol J. 2003;4(5):363-5.
  • 26. Adedeji MO. Lymphocyte subpopulations in homozygous sickle cell anaemia. Acta Haematol. 1985;74(1):10-3.
  • 27. Wong WY, Powars DR, Operskalski EA, Hassett J, Parker JW, Sarnaik S, et al. Blood transfusions and immunophenotypic alterations of lymphocyte subsets in sickle cell anemia. The Transfusion Safety Study Group. Blood. 1995;85(8):2091-7.
  • 28. Kaplan J, Sarnaik S, Gitlin J, Lusher J. Diminished helper/suppressor lymphocyte ratios and natural killer activity in recipients of repeated blood transfusions. Blood. 1984;64(1):308-10.
  • 29. Kaaba SA, Al Fazaa L. F cells, fetal hemoglobin levels, lymphocyte subsets and frequency of crises in sickle-cell disease in Kuwait. Ann Hematol 2000; 79(6):291-5.
  • 30. Tekinturhan F. The Levels of T Cells (T-Helper/T-Suppressor and Natural Killer Cells) in Patients with Sickle Cell Anemia Who Undergo Erythrocytapheresis. PhD thesis, Cukurova University, Adana, 2009
Cukurova Medical Journal-Cover
  • ISSN: 2602-3032
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Başlangıç: 1976
  • Yayıncı: Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi
Sayıdaki Diğer Makaleler

Pediatrik lenfomalarda histopatolojik subtip ve Ebstein-Barr virus ilişkisi: immünohistokimyasal ve in situ hibridizasyon çalışması

Emine KILIÇ BAĞIR, Arbil AÇIKALIN, Melek ERGİN, Gülay SEZGİN, Serhan KÜPELİ, Gülşah SEYDAOĞLU

Çocukluk çağı kanserlerinde vitamin B12 ve folik asit düzeyleri

Serhan KÜPELİ, Ayşe ÖZKAN, Tuna EKER, Gülay SEZGİN, İbrahim BAYRAM

Kanserli hücre hatları, pasaj sayısı arttıkça genomik organizasyonunu ve karyotipini değiştirir: sitogenetik bir çalışma

M. Bertan YILMAZ, Erdal TUNÇ, N. Seda ILGAZ, Hale ÖKSÜZ, Ezgi ÖZTECİK, Lütfiye ÖZPAK, İşıl ÖCAL, Ayfer PAZARBAŞI, Osman DEMİRHAN

Myotonik distrofi tip 1'de pulmoner ve kognitif fonksiyonların ilişkisi: bir ön çalışma

Ahmet Evlice, Sedat Kuleci, Filiz Koç

Korakoid taşma ile subskapularis yırtıklarının ilişkisi

Mehmet ÇETİNKAYA, Muhammet Baybars ATAOĞLU, Mustafa ÖZER, Tacettin AYANOĞLU, Ahmet Yiğit KAPTAN, Ulunay KANATLI

Sedasyon altında dental tedavi alan epidermolizis büllozalı hastada anestezi

Hatice AKPINAR, Yavuz FINDIK

Dentin greftinin yeni oluşan kemikteki kemik mineral yoğunluğu üzerindeki etkileri: deneysel bir hayvan çalışması

Uğur MERCAN, Mahmut SÜMER, Sibel UÇAK SEMİRGEN, Umut BALLI, Yonca BETİL KABAK, Özgün ŞENYURT

Otolog kök hücre infüzyonu sırasında yaşanan bulantı kusmanın yönetiminde farmakolojik olmayan uygulamalar

Elif Sözeri Öztürk, Sevinç Kutlutürkan

Sokoto, Nijerya’da 0-36 ay arası çocukların kranial ölçümleri ve kafa şekillerinin modelleri

Muhammad A. MUSA, Abdullahi D. ZAGGA, Ahmed HAMİD OON

Diyarbakır ilinde çok eşliliğin aile üyeleri üzerindeki olumsuz etkileri

Aslıhan Okan İbiloğlu, Abdullah Atlı, Mustafa Özkan