Abernethy Malformasyonu: Konjenital Ekstrahepatik Portokaval Şantın Nadir Nedeni

Abernethy malformasyonu birçok farklı klinik bulgu ile görülebilen çok nadir bir splanknik venöz sistem anomalisidir. Bu olgu sunumunda klinik bulgusu olmadan tetkikler sonucunda rastlantısal olarak Abernethy malformasyonu saptanan ve karaciğerde kitleleri bulunan 5 aylık kız olgu sunulmaktadır. Malformasyonun klinik bulguları ve olası komplikasyonların önemi vurgulanmaktadır.

The Abernethy Malformation: A Rare Cause of Congenital Extrahepatic Portacaval Shunt

The Abernethy malformation is a rare anomaly of the splanchnic venous system with a widely variable clinical presentation. In this case report we presented a 5-month-old girl where liver masses and the Abernethy malformation were incidentally detected without clinical symptoms as a result of investigations. Clinical fi ndings of the malformation and the importance of potential complications are emphasized

___

  • Abernethy J, Banks J. Account of two instances of the uncommon formation in the viscera of the human body. Philos Trans 1793; 83:59-66.
  • Mistinova J, Valacsai F, Varga I. Congenital absence of the portal vein: Case report and a review of literature. Clin Anat 2010; 23: 750-8.
  • Morgan G, Superina R. Congenital absence of the portal vein: two cases and a proposed classifi cation system for portasystemic vascular anomalies. J Pediatr Surg 1994; 29: 1239-41.
  • Gocmen R, Akhan O, Talim B. Congenital absence of the portal vein associated with congenital hepatic fi brosis. Pediatr Radiol 2007; 37: 920-4.
  • Gallego C, Velasco M, Marcuello P, Tejedor D, De Campo L, Friera A. Congenital and acquired anomalies of the portal venous system. Radiographics 2002;22:141-59.
  • Ratnasamy C, Kurbegov A, Swaminathan S. Cardiac anomalies in the setting of the Abernethy malformation of the portal vein. Cardiol Young 2007;17:212-4.
  • Hu GH, Shen LG, Yang J, Mei JH, Zhu YF. Insight into congenital absence of the portal vein: Is it rare?. World J Gastroenterol 2008;14:5969-79
  • Kim MJ, Ko JS, Seo JK, Yang HR, Chang JY, Kim GB, et al. Clinical features of congenital portosystemic shunt in children. Eur J Pediatr 2012;171:395-400.
  • Witters P, Maleux G, George C, Delcroix M, Hoffman I, Gewillig M, et al. Congenital veno-venous malformations of the liver: Widely variable clinical presentations. J Gastroenterol Hepatol 2008;23:390-4.
  • Franchi-Abella S, Branchereau S, Lambert V, Fabre M, Steimberg C, Losay J, et al. Complications of congenital portosystemic shunts in children: Therapeutic options and outcomes. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010;51:322–30.
  • Singhal A, Srivastava A, Goyal N, Vij V, Wadhawan M, Bera M, et al. Successful living donor liver transplant in a child with Abernethy malformation with biliary atresia, ventricular septal defect and intrapulmonary shunting. Pediatr Transplant 2009; 13: 1041–7.
  • Passalacqua M, Lie KT, Yarmohammadi H. Congenital extrahepa- tic portosystemic shunt (Abernethy malformation) treated endovas- cularly with vascular plug shunt closure. Pediatr Surg Int 2012; 28:79-83.
Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi-Cover
  • ISSN: 1307-4490
  • Yayın Aralığı: 6
  • Başlangıç: 2007
  • Yayıncı: -
Sayıdaki Diğer Makaleler

Henoch-Schönlein Purpuralı Çocuklarda Helikobakter Pylori Sıklığı

Ayhan Gazi KALAYCI, Murat HÖKELEK, Ozan ÖZKAYA, Gürkan GENÇ, Gönül ÇALTEPE, Özlem YÜCE

Tromboza Eğilimin Eşlik Ettiği Wolfram Sendromu

Esra BASKIN, Kaan GÜLLEROĞLU, Özlem AYDOĞ, Sare GÜLFEM AKYÜZ, Namık YAŞAR ÖZBEK

Çocuklarda Nefes Tutma Atakları

Hüseyin PER, Ayşe KAÇAR BAYRAM

Dalak İnfarktı ve Pentavalan Antimonal Bileşiklere Direnç Gelişen Viseral Leishmaniasis: Olgu Sunumu

Hüseyin GÜLEN, Ayşen TÜREDİ YILDIRIM, Yeşim YİĞİT, Serkan BAŞTEMİR, Fatih DÜZGÜN, Ahmet ÖZBİLGİN

Üriner Sistem Taşı Olan Çocuk Hastaların Klinik ve Metabolik Özellikleri

Esra BASKIN, Cem AYGÜN, Engin MELEK, Kaan Savaş GÜLLEROĞLU, Umut Selda BAYRAKÇI

Nazal Glioma: Yenidoğanın Nadir Bir Konjenital Anomalisi

Sevim ÜNAL, Ayşegül ADABAĞ, Deniz GÖNÜLAL, Halime NAYIR BÜYÜKŞAHİN, Fatih Alper AKCAN, Volkan CAN

Abernethy Malformasyonu: Konjenital Ekstrahepatik Portokaval Şantın Nadir Nedeni

Yeliz ÇAĞAN APPAK, Erhun KASIRGA, Güzide DOĞAN, Serdar TARHAN

Üçüncü Basamak Sağlık Hizmeti Veren Bir Merkezde İzlenen Prematüre Bebeklerin Sağlık, Eğitim, Rehabilitasyon ve Sosyal Alanlardaki Karşılanmamış Gereksinimleri

Özge BALCI, Tuğba RAMASLI GÜRSOY, İlgi ERTEM, Pelin ÇELİK, E Bahar BİNGÖLER PEKCİCİ, İclal AYRANCI SUCAKLI

Yenidoğan Döneminde Supraventriküler Taşikardi ve Tedavi Yaklaşımları

Gönül TEZEL, Mustafa AKÇAKUŞ, Nihal OYGÜR, Osman ÖZTEKİN, Salih KALAY, Murat ÇİFTÇİ

Süt Çocukluğu Döneminde Bir Pansitopeni Nedeni: B12 Vitamini Eksikliği

Nilden TUYGUN, Barış MALBORA, Can Demir KARACAN, Emine POLAT, Halise AKÇA