Özcan BÖR, Zeynep Canan ÖZDEMİR, Eylem KIRAL, Ener Çağrı DİNLEYİCİ

Soğuk antikorlu otoimmün hemolitik anemili çocuk hastada plazmaferez: olgu sunumu

Otoimmün hemolitik anemi, eritrosit yüzey antijenlerine karşı gelişen otoantikorlar nedeni ile oluşan hemoliz tablosudur. Birincil, ikincil ya da antikorların etkin oldukları ısıya göre sıcak ve soğuk tip olarak sınıflandırılır. Çocukluk çağında ender görülür. Klinik görünüm sıklıkla akut başlangıçlı, kendi kendini sınırlayıcı özelliktedir. Bu yazıda yüksek doz steroid ve intravenöz immünglobulin tedavisine dirençli, plazmaferez ile başarılı şekilde tedavi edilen bir olgu sunulmuştur. Üç yaşında erkek hasta bitkinlik, solukluk, koyu renkli idrar yapma yakınması ile getirildi. Başvuru anında hemoglobin düzeyi 5,8 g/dL idi. İndirekt bilirubin ve laktat dehidrogenaz düzeyi yüksek, haptoglobulin düzeyi ve retikülosit yüzdesi düşüktü. Anti C3 ile bakılan direkt coombs testi pozitif saptandı. Yaşamı tehdit eden anemisi olduğu için dört kez eritrosit süspansiyonu transfüzyonu yapıldı. Yüksek doz steroid (30 mg/kg/gün, metilprednizolon) ve intravenöz immünglobulin (1 g/kg/gün, iki gün) tedavisi verildi. Tıbbi tedaviye yanıt alınamadığı için yatışının dördüncü gününde plazmaferez yapıldı. Plazmaferez sonrası transfüzyon gereksinimi olmadı. Plazmaferez tedavisi soğuk antikorlu otoimmün hemolitik anemili çocuklarda etkili olabilir.

Plasmapheresis in a child with cold antibody autoimmune hemolytic anemia: case report

Autoimmune hemolytic anemia is a picture of hemolysis which is caused by autoantibodies against red blood cell surface antigens. It is classified as primary, secondary or warm and cold autoimmune hemolytic anemia according to the temperature at which antibodies react. It is usually an acute and self-limiting condition. Here, we present a three-year-old male patient who presented with malaise, paleness, and dark-colored urine. His hemoglobin level was 5.8 g/dL, and increased indirect bilirubin and lactate dehydrogenase levels and decreased haptoglobulin and reticulocyte levels were noted. A direct Coombs test was positive using anti-C3. Four erythrocyte suspension transfusions were given because the anemia was life-threatening. High-dose steroids (30 mg/kg/ day, methylprednisolone) and intravenous immunoglobulin (1 g/kg/day, two days) treatments were unresponsive. Plasmapheresis was performed and no further transfusions were needed after plasmapheresis. Plasmapheresis treatment can be effective in children with cold type autoimmune hemolytic anemia.

PDF

___

1. Zanella A, Barcellini W. Treatment of autoimmune hemolytic anemias. Haematologica 2014; 99: 1547-54. [CrossRef ]
2. Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimmune hemolytic anemia. Am J Hematol 2002; 69: 258-71. [CrossRef ]
3. Gordjani N, Kretschmer V, Töllner U, Rieger C. Fulminant autoimmune cold-type hemolysis with marked elevation of monothermic cold agglutinins. Successful therapy with membrane plasmapheresis. Monatsschr Kinderheilkd 1990; 138: 454-6.
4. Roy-Burman A, Glader BE. Resolution of severe Donath-Landsteiner autoimmune hemolytic anemia temporally associated with institution of plasmapheresis. Crit Care Med 2002; 30: 931-4. [CrossRef ]
5. Aladjidi N, Leverger G, Leblanc T, et al. New insights into childhood autoimmune hemolytic anemia: a French national observational study of 265 children. Haematologica 2011; 96: 655-63. [CrossRef ]
6. Liesveld JL, Rowe JM, Lichtman MA. Variability of the erythropoietic response in autoimmune hemolytic anemia: analysis of 109 cases. Blood 1987; 69: 820-6.
7. Swiecicki PL, Hegerova LT, Gertz MA. Cold agglutinin disease. Blood 2013; 15: 1114-21. [CrossRef ]
8. Hilgartner MW, Bussel J. Use of intravenous gamma globulin for the treatment of autoimmune neutropenia of childhood and autoimmune hemolytic anemia. Am J Med 1987; 83: 25-9. [CrossRef ]
9. Anderson D, Ali K, Blanchette V, et al. Guidelines on the use of intravenous immune globulin for hematologic conditions. Transfus Med Rev 2007; 21: S9-56. [CrossRef ]
10. Szczepiorkowski ZM, Winters JL, Bandarenko N, et al. Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice-evidence-based approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis. J Clin Apher 2010; 25: 83-177.[CrossRef ]