Bora GÜLHAN, Nural KİPER, Uğur ÖZÇELİK, Deniz DOĞRU, Ebru YALÇIN, Güzin CİNEL, Dicle ORHAN

Çocukluk çağında idiyopatik interstisyel pnömoniler: Tanı, tedavi ve izlem

Amaç: Çocukluk çağındaki interstisyel akciğer hastalıkları nadir görüldüğünden ve geniş bir yelpazeye sahip olduğundan, halen terimler, sınıflandırma, tedavi ve izlemleri konusunda tam bir fikir birliği yoktur. Bu çalışmanın amacı, hastanemizde akciğer biyopsisi yapılarak kesin tanı konulmuş idiyopatik interstisyel pnömoni olan hastalarımızın klinik bulgularını ve izlemlerini uygun terimler altında tartışarak, tanı ve tedavisinde zorluklar yaşanan bu hastalık grubunu tanıtmaktır.Gereç ve Yöntem: Hastanemizde 1985 ile 2009 yılları arasında akciğer biyopsisi yapılarak interstisyel akciğer hastalığı tanısı almış olan çocukların dosyaları geriye dönük olarak incelenmiş ve European Respiratory Society çalışma grubunca oluşturulan sınıflandırmaya göre “idiyopatik interstisyel pnömoniler” başlığı altında sınıflandırılan grup çalışmaya dahil edilmiştir.Bulgular: İdiyopatik interstisyel pnömoni tanısı alan 10 hastanın altısı kız, dördü erkek olup tanı anındaki ortanca yaşları 10,8 yıldır. Öksürük, balgam çıkarma, büyüme geriliği, morarma, nefes darlığı, efor kapasitesinde azalma yakınmalarıyla başvuran hastaların fizik muayene ve radyolojik bulguları ile interstisyel akciğer hastalığı düşünülmüş ve akciğer biyopsileri ile tanı almışlardır. Beş hastaya sadece sistemik steroid, iki hastaya sistemik steroid ve hidroksiklorokin, iki hastaya sistemik steroid ve siklofosfamid, bir hastaya sistemik steroid ve azatiyoprin tedavileri verilmiştir. İzlenen sekiz hastanın üçü iyileşmiş, ikisi düzenli olarak izlenmektedir. İki hastanın hastalığında alevlenme gelişmiş olup geç tanı alan idiyopatik akciğer fibrozisli hastamızda son dönem akciğer hastalığı gelişmiştir. Çıkarımlar: Normal doğum öyküsü olan ve üç aydan uzun süre interstisyel akciğer hastalığı düşündüren belirti ve bulguları olan her çocuk bu hastalık açısından araştırılmalıdır. Çocuklarda interstisyel akciğer hastalıklarının erken tanı ve tedavisi seyri etkilemektedir. Histopatolojik tanı için gerekli olan akciğer biyopsisi halen nadir başvurulabilen bir yöntemdir. Sayıları az gibi görülse de, şüphelenildikçe tanı alacak hastaların sayısının artacağı düşünülerek, nadir görülen, geniş yelpazeli bu hastalık grubunda uygun tanı, tedavi ve izlem yöntemleri oluşturabilmek için genetik çalışmalarının da yapılabileceği çok merkezli çalışmalara gereksinim vardır.

Childhood idiopathic interstitial pneumonia: Diagnosis, treatment and follow-up

Aim: There is not an exact consensus about the terminology, classification, therapy and follow up of childhood interstitial lung diseases because of its rarity and wide clinical spectrum. The aims of this study are to describe the clinical features and follow up of our patients with idiopathic interstitial pneumonia on an appropriate terminology, and popularize this group of illness because of having difficulties on diagnosis and therapy. Material and Method: We investigated the files of patients who were diagnosed as interstitial lung diseases with lung biopsy between 1985 and 2009 retrospectively and the group that is classified as idiopathic interstitial pneumonia according to the European Respiratory Society Task Force is included. Results: Ten patients (6 females, 4 males) with median age 10.8 years, were diagnosed as idiopathic interstitial pneumonia with lung biopsies. The most common complaintments were cough, sputum expectoration, failure to thrive, cyanosis, dyspnea, and reduction on physical exertion. Five patients had systemic steroid, two patients had systemic steroid and hydroxychloroquine, two patients had systemic steroid and cyclophosphamide and one patient had systemic steroid and azathioprine therapies. Eight patients could be followed up regularly; three patients improved, two patients are stable, two patients had recurrence and one patient who had been diagnosed lately, has end-stage pulmonary disease. Conclusions: Any child with a normal birth history, presenting with the signs and symptoms suggestive of interstitial lung diseases lasting for three months should be evaluated for this disease. Early diagnosis and treatment of childhood ILD has an important effect on prognosis. Lung biopsy is necessary for histopathologic diagnosis; but it s rarely performed. The number of patients will increase with awareness of this disease. To constitute appropriate diagnosis, therapy and follow up consensus, multicenter studies must be done.

PDF

___

1.Fan LL, Kozinetz CA. Factors influencing survival in children with chronic interstitial lung disease. Am J Respir Crit Care Med 1997; 156: 939-42.
2.Dinwiddie R, Sharief N, Crawford O. Idiopathic interstitial pneumonitis in children: a national survey in the United Kingdom and Ireland. ediatr Pulmonol 2002; 34: 23-9.
3.Das S, Langston C, Fan LL. Interstitial lung disease in children. Curr Opin Pediatr 2011; 23: 325-31.
4.Clement A, Nathan N, Epaud R, Fauroux B, Corvol H. Interstitial lung diseases in children. Orphan J Rare Dis 2010; 5: 22.
5.Fan LL, Deterding RR, Langston C. Pediatric interstitial lung disease revisited. Pediatr Pulmonol 2004; 38: 369-78.
6.Clement A, ERS Task Force. T Task force on chronic interstitial lung disease in immunocompetent children. Eur Respir J 2004; 24(4): 686-97.
7.Fan LL, Langston C. Pediatric interstitial lung disease: children are not small adults. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 1466-7.
8.Bullard JE, Wert SE, Whitsett JA, Dean M, Nogee LM. ABCA3 mutations associated with pediatric interstitial lung disease. Am J Respir Crit Care Med 2005; 172: 1026-31.
9.Nogee LM. Genetic mechanisms of surfactant deficiency. Biol neonate 2004; 85: 314-8.
10.Nogee LM, Dunbar AE 3rd, Wert S, Askin F Hamvas A, Whitsett JA. Mutations in the surfactant protein C gene associated with interstitial lung disease. Chest 2002; 121(Suppl 3): 20-1.
11.Deterding R, Fan LL. S Surfactant dysfunction mutations in childrens interstitial lung disease and beyond. Am J Respir Crit Care Med 2005; 172: 940-1.
12.Deutsch GH, Young LR, Deterding RR, et al. Diffuse lung disease in young children: application of a novel classification scheme. Am J Respir Crit Care Med 2007; 176: 1120-8.
13.Fan LL, Kozinetz CA, Deterding RR, Brugman SM. Evaluation of a diagnostic approach to pediatric interstitial lung disease. Pediatrics 1998; 101: 82-5.
14.Sharief N, Crawford OF Dinwiddie R. Fibrosing alveolitis and desquamative interstitial pneumonitis. Pediatr Pulmonol 1994; 17: 359-65.
15.Kerem E, Bentur L, England S, et al. Sequential pulmonary function measurements during treatment of infantile chronic interstitial pneumonitis. J Pediatr 1990; 116: 61-7.
16.Gaultier C, Chaussain M, Boulé M, et al. Lung function in interstitial lung diseases in children. Bull Eur Physiopathol Respir 1980; 16: 57-66.
17.Z Zapletal A, Houstk J, Samánek M, Copová M, Paul T. Lung function in children and adolescents with idiopathic interstitial pulmonary fibrosis. Pediatr Pulmonol 1985; 1: 154-66.
18.Steinkamp G, Müller KM, Schirg E, von der Hardt H. Fibrosing alveolitis in childhood. A long-term follow-up. Acta Paediatr Scand 1990; 79: 823-31.
19.Seely JM, Effmann EL, Müller NL. High-resolution CT of pediatric lung disease: imaging findings. AJR Am J Roentgenol 1997; 168: 1269-75.
20.Lynch DA, Hay T, Newell JD Jr, Divgi VD, Fan LL. Pediatric diffuse lung disease: diagnosis and classification using high-resolution CT. AJR Am J Roentgenol 1999; 173: 713-8.
21.Copley SJ, Padley SP High-resolution CT of paediatric lung disease. Eur Radiol 2001; 11: 2564-75.
22.Smyth RL, Carty H, Thomas H, van Velzen D, Heaf D. Diagnosis of interstitial lung disease by a percutaneous lung biopsy sample. Arch Dis Child 1994; 70: 143-4.
23.Spencer DA, Alton HM, Raafat F Weller PH. Combined percutaneous lung biopsy and high-resolution computed tomography in the diagnosis and management of lung disease in children. Pediatr Pulmonol 1996; 22: 111-6.
24.Whitehead B, Scott JP Helms P et al. Technique and use of transbronchial biopsy in children and adolescents. Pediatr Pulmonol 1992; 12: 240-6.
25.Coren ME, Nicholson AG, Goldstraw P Rosenthal M, Bush A. Open lung biopsy for diffuse interstitial lung disease in children. Eur Resp J 1999; 14: 817-21.
26.Fan LL, Langston C. Chronic interstitial lung disease in children. Pediatr Pulmonol 1993; 16: 184-96.
27.Balasubramanyan N, Murphy A, OSullivan J, OConnell EJ. Familial interstitial lung disease in children: response to chloroquine treatment in one sibling with desquamative interstitial pneumonitis. Pediatr Pulmonol 1997; 23: 55-61.
28.Blyth C, Lane C. Hydroxychloroquine retinopathy: is screening necessary? BMJ 1998; 316: 716-7.
29.No authors listed. American Thoracic Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement. American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS). Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: 646-64.