Adrenokortikal adenom ve adrenokortikal karsinom iki farklı oluşum olsalar da literatürde adrenokortikal tümörler olarak aynı başlık altında yer alırlar Adrenokortikal tümörler çocuklukta nadir görülürler ve malinite potansiyellerinin saptanması zordur Tanı ve tedavisi sıklıkla problemler içerir Tam rezeksiyon kür için gereklidir Rezidü veya metastatik durum kötü prognostik göstergelerdir Bu derlemede adrenokortikal tümörlerin güncel tedavileri ve hastalığın altında yatan moleküler mekanizmaları özetlenmiştir Anahtar Kelimeler: adrenokortikal tümörler çocukluk dönemi prognoz tanı kriteri tedavi

Although they are different entities both adrenocortical adenoma and adrenocortical carcinoma are evaluated together under the title of adrenocortical tumors in the literature Adrenocortical tumours are rare in children and the determination of their malignant potential can be difficult Diagnosis and management of adrenocortical tumours in children is often problematical Complete resection is required for cure Residual or metastatic disease carries poor prognosis In this review we summarize the current knowledge regarding the clinical management of adrenocortical tumors and the underlying molecular mechanisms Key words: adrenocortical tumors childhood diagnostic criteria prognosis therapy