İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi'nde 1996-1998 yılları arasında ventriküler septel defekt (VSD) + pulmoner atrezi + major aortor pulmoner kollateral (MAPCA) tanısı alan 7 hasta ünifokalizasyon planlanarak operasyona alındı. Bir hastaya sağ torakotomi ile sağ ünifokalizasyon, 2 hastaya sol torakotomi ile sol ünifokalizasyon, 2 hastaya median sternotomi ile bilateral ünifokalizasyon uygulanırken 2 hasta peroperatuar tetkikler sonrasında inoperabl olarak kabul edildi. Bir hastamız dışındaki bütün hastalarımız pulmoner akım yetersizliğine bağlı semptomlarla kliniğe başvurmuştu. Beş hastamızda hipoplazik, konfluent pulmoner arterler tespit edilirken 2 hastamızda nativ pulmoner arterler tespit edilmedi. Yirmibir MAPCA'nın sadece 1'inde MAPCA ile nativ pulmoner arter arasında iuski mevcuttu. Yedi hastanın 4'ünde sağ arkus görülürken, 3'ünde arkus soldaydı. Olgularımızda 2-6 arasında MAPCA saptadık. Hasta başına 1.7 ünifokalizasyon uygulanırken mortalitemiz olmadı. Bir hastamıza greft interpozisyonu ile ünifokalizasyon yaparken diğerlerinde direkt anastomoz ile ünifokalizasyon uyguladık. Pulmoner atrezili VSD şüphelenilen tüm hastalara detaylı dessandan torasik aort incelemesi yapılmalıdır. MAPCA varlığı ameliyat öncesi araştırılmalıdır, varlığında hasta ünifokalizasyon düşünülerek cerrahiye verilmelidir. Ünifokalizasyonda uygulanabilecek çeşitli yöntemler olmasına karşın, bunların patensleri hakkında ve ünifokalizasyon sonrası total korreksiyon ile ilgili yayınlar sınırlıdır. Ciddi arborizasyon defektleri olan hastalarda multipl girişimlerin uygun olacağı düşüncesindeyiz.

Pulmonary atresia with ventricular septal defect (VSD) hawing major aortopulmonary collateral arteries is a rare congenital cardiac disease. These cases differ from type IV Truncus arteriosus for having central pulmonary arteries and from pseudotruncus for having MAPCA's and they are classified as ''VSD+PA+MAPCA'' in new surgical concept. Seven ''VSD+PA+MAPCA'' cases were admitted to the department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Istanbul Medical Faculty, University of Istanbul. Six cases had hypoplastic confluent pulmonary arteries and 2 cases had no native pulmonary artery. Out of 21 MAPCA's, only 1 MAPCA had a communication with the native pulmonary artery. Five cases had right arcus aorta. Patients had average 3 MAPCA's, ranging between 2, 6. Two cases had right unifocalization through right thoracotomy, 2 cases had left unifokalization through left thoracotomy, 2 cases had bilateral unifokalization through median sternotomy and 2 cases were considered to be inoperable. MAPCA's were unifocalized using polytetrafluoroethylene graft in 1 case and in 7cases, MAPCA's were unifocalized with direct anastomosis. There was no mortality. Although unifocalization for VSD+PA+MAPCA cases are limited today, we think that staged surgical repairs are suitable for these cases.