Nadir bir doğuştan kalp anomalisi olan supravalvüler aort darlığı, çeşitli lezyonlarla ilişkili olup, ilerleyici bir doğaya sahiptir. Bu yazıda, dokuz aylık iken ilk kez Doty ameliyatı uygulanan biküspit aort kapaklı beş yaşında bir kız çocuğu sunuldu. İki yıl sonra eş zamanlı olarak yeniden Doty ameliyatı ve aort kapak komissürotomi yapıldı. Hızla gelişen aort kapak yetmezliği ve hem kapak hem de supravalvüler kapak gradyanı nedeniyle, beş yaşında yeniden ameliyat gereksinimi oldu ve başarılı bir aortik anülüs genişletilmesi ile aortik homogreft yerleştirildi ve hasta sorunsuz bir şekilde taburcu edildi. Sonuç olarak, birçok hastada Doty onarımı tatmin edici sonuçlar vermekle birlikte, tanımlanmış risk faktörleri olan bazı hastalarda, hastalığın ilerici doğası nedeniyle yeniden ameliyat gerekebilir. Bu nedenle, bu hastalar ömür boyu yakın takipte tutulmalıdır
Supravalvular aortic stenosis, which is a rare congenital cardiacanomaly, is associated with several lesions and has a progressivenature. Herein, we report a five-year-old girl with bicuspidaorta who underwent initial Doty operation at the age of ninemonths. A combined redo Doty operation and an aortic valvecommissurotomy were performed two years later. Due to therapidly progressing aortic regurgitation and both valvular andsupravalvular gradient, a repeated surgery was required at theage of five years and an aortic homograft was successfullyinserted with an annulus enlargement and the patient wasdischarged uneventfully. In conclusion, although Doty repairyields satisfactory results in most patients, certain cases withidentified risk factors may require reoperations due to theprogressive nature of the disease. Therefore, these patients shouldbe kept under a close follow-up lifelong. ">
[PDF] Supravalvüler aort darlığında tekrarlayan cerrahi yaklaşım gereksinimi | [PDF] Requirement for repetitive surgical approaches at supravalvular aortic stenosis
Nadir bir doğuştan kalp anomalisi olan supravalvüler aort darlığı, çeşitli lezyonlarla ilişkili olup, ilerleyici bir doğaya sahiptir. Bu yazıda, dokuz aylık iken ilk kez Doty ameliyatı uygulanan biküspit aort kapaklı beş yaşında bir kız çocuğu sunuldu. İki yıl sonra eş zamanlı olarak yeniden Doty ameliyatı ve aort kapak komissürotomi yapıldı. Hızla gelişen aort kapak yetmezliği ve hem kapak hem de supravalvüler kapak gradyanı nedeniyle, beş yaşında yeniden ameliyat gereksinimi oldu ve başarılı bir aortik anülüs genişletilmesi ile aortik homogreft yerleştirildi ve hasta sorunsuz bir şekilde taburcu edildi. Sonuç olarak, birçok hastada Doty onarımı tatmin edici sonuçlar vermekle birlikte, tanımlanmış risk faktörleri olan bazı hastalarda, hastalığın ilerici doğası nedeniyle yeniden ameliyat gerekebilir. Bu nedenle, bu hastalar ömür boyu yakın takipte tutulmalıdır ">
Nadir bir doğuştan kalp anomalisi olan supravalvüler aort darlığı, çeşitli lezyonlarla ilişkili olup, ilerleyici bir doğaya sahiptir. Bu yazıda, dokuz aylık iken ilk kez Doty ameliyatı uygulanan biküspit aort kapaklı beş yaşında bir kız çocuğu sunuldu. İki yıl sonra eş zamanlı olarak yeniden Doty ameliyatı ve aort kapak komissürotomi yapıldı. Hızla gelişen aort kapak yetmezliği ve hem kapak hem de supravalvüler kapak gradyanı nedeniyle, beş yaşında yeniden ameliyat gereksinimi oldu ve başarılı bir aortik anülüs genişletilmesi ile aortik homogreft yerleştirildi ve hasta sorunsuz bir şekilde taburcu edildi. Sonuç olarak, birçok hastada Doty onarımı tatmin edici sonuçlar vermekle birlikte, tanımlanmış risk faktörleri olan bazı hastalarda, hastalığın ilerici doğası nedeniyle yeniden ameliyat gerekebilir. Bu nedenle, bu hastalar ömür boyu yakın takipte tutulmalıdır
Supravalvular aortic stenosis, which is a rare congenital cardiacanomaly, is associated with several lesions and has a progressivenature. Herein, we report a five-year-old girl with bicuspidaorta who underwent initial Doty operation at the age of ninemonths. A combined redo Doty operation and an aortic valvecommissurotomy were performed two years later. Due to therapidly progressing aortic regurgitation and both valvular andsupravalvular gradient, a repeated surgery was required at theage of five years and an aortic homograft was successfullyinserted with an annulus enlargement and the patient wasdischarged uneventfully. In conclusion, although Doty repairyields satisfactory results in most patients, certain cases withidentified risk factors may require reoperations due to theprogressive nature of the disease. Therefore, these patients shouldbe kept under a close follow-up lifelong. ">
Nadir bir doğuştan kalp anomalisi olan supravalvüler aort darlığı, çeşitli lezyonlarla ilişkili olup, ilerleyici bir doğaya sahiptir. Bu yazıda, dokuz aylık iken ilk kez Doty ameliyatı uygulanan biküspit aort kapaklı beş yaşında bir kız çocuğu sunuldu. İki yıl sonra eş zamanlı olarak yeniden Doty ameliyatı ve aort kapak komissürotomi yapıldı. Hızla gelişen aort kapak yetmezliği ve hem kapak hem de supravalvüler kapak gradyanı nedeniyle, beş yaşında yeniden ameliyat gereksinimi oldu ve başarılı bir aortik anülüs genişletilmesi ile aortik homogreft yerleştirildi ve hasta sorunsuz bir şekilde taburcu edildi. Sonuç olarak, birçok hastada Doty onarımı tatmin edici sonuçlar vermekle birlikte, tanımlanmış risk faktörleri olan bazı hastalarda, hastalığın ilerici doğası nedeniyle yeniden ameliyat gerekebilir. Bu nedenle, bu hastalar ömür boyu yakın takipte tutulmalıdır
Requirement for repetitive surgical approaches at supravalvular aortic stenosis
Supravalvular aortic stenosis, which is a rare congenital cardiacanomaly, is associated with several lesions and has a progressivenature. Herein, we report a five-year-old girl with bicuspidaorta who underwent initial Doty operation at the age of ninemonths. A combined redo Doty operation and an aortic valvecommissurotomy were performed two years later. Due to therapidly progressing aortic regurgitation and both valvular andsupravalvular gradient, a repeated surgery was required at theage of five years and an aortic homograft was successfullyinserted with an annulus enlargement and the patient wasdischarged uneventfully. In conclusion, although Doty repairyields satisfactory results in most patients, certain cases withidentified risk factors may require reoperations due to theprogressive nature of the disease. Therefore, these patients shouldbe kept under a close follow-up lifelong.
1. Micale L, Turturo MG, Fusco C, Augello B, Jurado LA, Izzi C, et al. Identification and characterization of seven novel mutations of elastin gene in a cohort of patients affected by supravalvular aortic stenosis. Eur J Hum Genet 2010;18:317-23.
2. Mitchell MB, Goldberg SP. Supravalvar aortic stenosis in infancy. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2011;14:85-91.
3. Mongé MC, Eltayeb OM, Costello JM, Johnson JT, Popescu AR, Rigsby CK, et al. Brom aortoplasty for supravalvular aortic stenosis. World J Pediatr Congenit Heart Surg 2018;9:139-46.
4. Roemers R, Kluin J, de Heer F, Arrigoni S, Bökenkamp R, van Melle J, et al. Surgical correction of supravalvar aortic stenosis: 52 years’ experience. World J Pediatr Congenit Heart Surg 2018;9:131-8.
5. Padalino MA, Frigo AC, Comisso M, Kostolny M, Omeje I, Schreiber C, et al. Early and late outcomes after surgical repair of congenital supravalvular aortic stenosis: a European Congenital Heart Surgeons Association multicentric study. Eur J Cardiothorac Surg 2017;52:789-97.
6. Liu H, Gao B, Sun Q, Du X, Pan Y, Zhu Z, et al. Surgical strategies and outcomes of congenital supravalvular aortic stenosis. J Card Surg 2017;32:652-8.
7. Fricke TA, d’Udekem Y, Brizard CP, Wheaton G, Weintraub RG, Konstantinov IE. Surgical repair of supravalvular aortic stenosis in children with williams syndrome: a 30-year experience. Ann Thorac Surg 2015;99:1335-41.
8. Kari FA, Kroll J, Kiss J, Hess C, Stiller B, Siepe M, et al. Progression of aortic regurgitation after different repair techniques for congenital aortic valve stenosis. Pediatr Cardiol 2016;37:84-9.
9. Etnel JR, Elmont LC, Ertekin E, Mokhles MM, Heuvelman HJ, Roos-Hesselink JW, et al. Outcome after aortic valve replacement in children: A systematic review and metaanalysis. J Thorac Cardiovasc Surg 2016;151:143-52.
10. Henaine R, Roubertie F, Vergnat M, Ninet J. Valve replacement in children: a challenge for a whole life. Arch Cardiovasc Dis 2012;105:517-28.
