Nefrotik sendromda görülen koagülasyon bozuklukları arasında özellikle trombosit reaktivasyonunda artma ve idrarda protein kaybı nedeni ile karakterize antitrombin III (AT III) eksikliği, tromboemboli insidansını artırmaktadır. Çocuklarda nefrotik sendrom arteriyel tromboemboli ile nadiren ilişkilendirilse de, artmış morbidite ve mortalite nedenlerinden biridir. Bu makalede, hastanemiz acil servisine sol alt ekstremitede cildin altında damarlarda ani gelişen morarma, ağrı ve hareket kaybı ile başvuran ve nefrotik sendroma bağlı AT III eksikliği tanısı konan 18 aylık erkek çocuk sunuldu. Klinik muayenede motor fonksiyon kaybı ve sol alt ekstremite dokusunda nekrotik değişiklikleri saptandı. Hastaya akut arteriyel tromboemboli tanısı kondu. Tıbbi ve cerrahi tedaviler sonrasında ekstremitede amputasyona gerek olmaksızın, klinik seyrin düzelmesi sağlandı. Bu makalede, çocuklarda tromboembolektomi sırasında intraarteriyel doku plazminojen aktivatörü uygulamaları, tedavinin dozu ve yan etkileri ve kıyaslanan diğer tedavi seçenekleri irdelendi.
Antithrombin III (AT III) deficiency, a coagulation disorder in nephrotic syndrome, which is characterized by increased trombocyte reactivation and loss of urinary protein, particularly leads to increased incidence of thromboembolism. Although arterial thromboembolism is rarely associated with nephrotic syndrome in children, it is one of the leading causes of increased morbidity and mortality. In this article, we present an 18-month-old boy who was admitted to the Emergency Unit in our hospital with acute onset of purple veins under the skin and pain and lack of motion in the left lower limb and diagnosed with AT III deficiency secondary to nephrotic syndrome. The clinical examination revealed motor dysfunction and necrotic tissue changes in the left lower limb. Acute arterial thromboembolism was diagnosed. Clinical prognosis was improved following medical and surgical treatments without the need for amputation of the limb. In this report, the administration of intraarterial tissue plasminogen activator during surgical thromboembolectomy in children, dose and side effects of the therapy and other treatment of choices were discussed. ">
[PDF] Nefrotik sendroma bağlı antitrombin III eksikliği olan çocuk olguda akut arteriyel tromboemboli tedavisi | [PDF] Acute arterial thromboembolic treatment in an infant patient with nephrotic syndrome and antithrombin III deficiency
Nefrotik sendromda görülen koagülasyon bozuklukları arasında özellikle trombosit reaktivasyonunda artma ve idrarda protein kaybı nedeni ile karakterize antitrombin III (AT III) eksikliği, tromboemboli insidansını artırmaktadır. Çocuklarda nefrotik sendrom arteriyel tromboemboli ile nadiren ilişkilendirilse de, artmış morbidite ve mortalite nedenlerinden biridir. Bu makalede, hastanemiz acil servisine sol alt ekstremitede cildin altında damarlarda ani gelişen morarma, ağrı ve hareket kaybı ile başvuran ve nefrotik sendroma bağlı AT III eksikliği tanısı konan 18 aylık erkek çocuk sunuldu. Klinik muayenede motor fonksiyon kaybı ve sol alt ekstremite dokusunda nekrotik değişiklikleri saptandı. Hastaya akut arteriyel tromboemboli tanısı kondu. Tıbbi ve cerrahi tedaviler sonrasında ekstremitede amputasyona gerek olmaksızın, klinik seyrin düzelmesi sağlandı. Bu makalede, çocuklarda tromboembolektomi sırasında intraarteriyel doku plazminojen aktivatörü uygulamaları, tedavinin dozu ve yan etkileri ve kıyaslanan diğer tedavi seçenekleri irdelendi. ">
Nefrotik sendromda görülen koagülasyon bozuklukları arasında özellikle trombosit reaktivasyonunda artma ve idrarda protein kaybı nedeni ile karakterize antitrombin III (AT III) eksikliği, tromboemboli insidansını artırmaktadır. Çocuklarda nefrotik sendrom arteriyel tromboemboli ile nadiren ilişkilendirilse de, artmış morbidite ve mortalite nedenlerinden biridir. Bu makalede, hastanemiz acil servisine sol alt ekstremitede cildin altında damarlarda ani gelişen morarma, ağrı ve hareket kaybı ile başvuran ve nefrotik sendroma bağlı AT III eksikliği tanısı konan 18 aylık erkek çocuk sunuldu. Klinik muayenede motor fonksiyon kaybı ve sol alt ekstremite dokusunda nekrotik değişiklikleri saptandı. Hastaya akut arteriyel tromboemboli tanısı kondu. Tıbbi ve cerrahi tedaviler sonrasında ekstremitede amputasyona gerek olmaksızın, klinik seyrin düzelmesi sağlandı. Bu makalede, çocuklarda tromboembolektomi sırasında intraarteriyel doku plazminojen aktivatörü uygulamaları, tedavinin dozu ve yan etkileri ve kıyaslanan diğer tedavi seçenekleri irdelendi.
Antithrombin III (AT III) deficiency, a coagulation disorder in nephrotic syndrome, which is characterized by increased trombocyte reactivation and loss of urinary protein, particularly leads to increased incidence of thromboembolism. Although arterial thromboembolism is rarely associated with nephrotic syndrome in children, it is one of the leading causes of increased morbidity and mortality. In this article, we present an 18-month-old boy who was admitted to the Emergency Unit in our hospital with acute onset of purple veins under the skin and pain and lack of motion in the left lower limb and diagnosed with AT III deficiency secondary to nephrotic syndrome. The clinical examination revealed motor dysfunction and necrotic tissue changes in the left lower limb. Acute arterial thromboembolism was diagnosed. Clinical prognosis was improved following medical and surgical treatments without the need for amputation of the limb. In this report, the administration of intraarterial tissue plasminogen activator during surgical thromboembolectomy in children, dose and side effects of the therapy and other treatment of choices were discussed. ">
Nefrotik sendroma bağlı antitrombin III eksikliği olan çocuk olguda akut arteriyel tromboemboli tedavisi
Nefrotik sendromda görülen koagülasyon bozuklukları arasında özellikle trombosit reaktivasyonunda artma ve idrarda protein kaybı nedeni ile karakterize antitrombin III (AT III) eksikliği, tromboemboli insidansını artırmaktadır. Çocuklarda nefrotik sendrom arteriyel tromboemboli ile nadiren ilişkilendirilse de, artmış morbidite ve mortalite nedenlerinden biridir. Bu makalede, hastanemiz acil servisine sol alt ekstremitede cildin altında damarlarda ani gelişen morarma, ağrı ve hareket kaybı ile başvuran ve nefrotik sendroma bağlı AT III eksikliği tanısı konan 18 aylık erkek çocuk sunuldu. Klinik muayenede motor fonksiyon kaybı ve sol alt ekstremite dokusunda nekrotik değişiklikleri saptandı. Hastaya akut arteriyel tromboemboli tanısı kondu. Tıbbi ve cerrahi tedaviler sonrasında ekstremitede amputasyona gerek olmaksızın, klinik seyrin düzelmesi sağlandı. Bu makalede, çocuklarda tromboembolektomi sırasında intraarteriyel doku plazminojen aktivatörü uygulamaları, tedavinin dozu ve yan etkileri ve kıyaslanan diğer tedavi seçenekleri irdelendi.
Acute arterial thromboembolic treatment in an infant patient with nephrotic syndrome and antithrombin III deficiency
Antithrombin III (AT III) deficiency, a coagulation disorder in nephrotic syndrome, which is characterized by increased trombocyte reactivation and loss of urinary protein, particularly leads to increased incidence of thromboembolism. Although arterial thromboembolism is rarely associated with nephrotic syndrome in children, it is one of the leading causes of increased morbidity and mortality. In this article, we present an 18-month-old boy who was admitted to the Emergency Unit in our hospital with acute onset of purple veins under the skin and pain and lack of motion in the left lower limb and diagnosed with AT III deficiency secondary to nephrotic syndrome. The clinical examination revealed motor dysfunction and necrotic tissue changes in the left lower limb. Acute arterial thromboembolism was diagnosed. Clinical prognosis was improved following medical and surgical treatments without the need for amputation of the limb. In this report, the administration of intraarterial tissue plasminogen activator during surgical thromboembolectomy in children, dose and side effects of the therapy and other treatment of choices were discussed.
1. Andrew M, David M, Adams M, Ali K, Anderson R, Barnard D, et al. Venous thromboembolic complications (VTE) in children: first analyses of the Canadian Registry of VTE. Blood 1994;83:1251-7.
2. Temple M, Williams S, John P, Chait P, Connolly B. Percutaneous treatment of pediatric thrombosis. Eur J Radiol 2005;53:14-21.
3. Zaffanello M, Franchini M. Thromboembolism in childhood nephrotic syndrome: a rare but serious complication. Hematology 2007;12:69-73.
4. Wasilewska A, Zoch-Zwierz WM, Tomaszewska B, Zelazowska B. Relationship of serum interleukin-7 concentration and the coagulation state in children with nephrotic syndrome. Pediatr Int 2005;47:424-9.
5. Citak A, Emre S, Sâirin A, Bilge I, Nayir A. Hemostatic problems and thromboembolic complications in nephrotic children. Pediatr Nephrol 2000;14:138-42.
6. Nishimura M, Shimada J, Ito K, Kawachi H, Nishiyama K. Acute arterial thrombosis with antithrombin III deficiency in nephrotic syndrome: report of a case. Surg Today 2000;30:663-6.
7. Braithwaite BD, Buckenham TM, Galland RB, Heather BP, Earnshaw JJ. Prospective randomized trial of high-dose bolus versus low-dose tissue plasminogen activator infusion in the management of acute limb ischaemia. Thrombolysis Study Group. Br J Surg 1997;84:646-50.
8. Dotter CT, Rösch J, Seaman AJ. Selective clot lysis with lowdose streptokinase. Radiology 1974;111:31-7.
9. Celkan T, Apak H, Özkan A, Güven V, Erkan T, Çullu Çokuğras F ve ark. Hastanede yatan çocuklarda saptanan tromboz etyolojisi. Türk Pediatri Arşivi 2004;39:65-70.
10. Kessel DO, Berridge DC, Robertson I. Infusion techniques for peripheral arterial thrombolysis. Cochrane Database Syst Rev 2004;CD000985.
11. Maurin N. Heparin resistance and antithrombin deficiency. Med Klin (Munich) 2009;104:441-9.
12. Ruud E, Holmstrøm H, Aagenaes I, Hafsahl G, Handeland M, Kyte A, et al. Successful thrombolysis by prolonged lowdose alteplase in catheter-directed infusion. Acta Paediatr 2003;92:973-6.
13. Berridge DC, Gregson RH, Hopkinson BR, Makin GS. Randomized trial of intra-arterial recombinant tissue plasminogen activator, intravenous recombinant tissue plasminogen activator and intra-arterial streptokinase in peripheral arterial thrombolysis. Br J Surg 1991;78:988-95.
14. Singhal R, Brimble KS. Thromboembolic complications in the nephrotic syndrome: pathophysiology and clinical management. Thromb Res 2006;118:397-407.