Bahadır DAĞLAR, Kaan KIRALİ, Necmettin YAKUT, Altuğ TUNCER, Esat AKINCI, Cevat YAKUT, Gökhan İPEK, Mehmet BALKANAY

Konjenital supravalvuler aort stenozunun tek sinüs aortoplasti tekniği ile onarımı: Orta-uzun dönem sonuçları

Supravalvuler aort stenozu, sol ventrikül çıkım yolunda obstrüksiyona yol açan patolojiler içerisinde en nadir görülen ve aortik tutuluma göre lokal veya diffüz olarak aorta lümenini daraltan konjenital bir hastalıktır. Otozomal dominant geçiş gösterilmişse de sporadik olgulara da rastlanılmaktadır. Aorta dışında çoğunlukla periferik pulmoner arterleri, karotid arterleri ve nadiren de diğer majör arterleri tutarak darlıklar oluşturur. Koşuyolu Kalp ve Araştırma Hastanesi'nde, 1985 yılından günümüze kadar toplam 8 hastaya, supravalvuler aort stenozu teşhisi ile cerrahi girişim uygulandı. Hastaların 5'i (%62.5) erkek, 3'ü (%37.5) kadın ve yaş ortalaması 14.5 ± 7 (7-29) yıl idi. Hastalardan iki tanesinde Williams Sendromu mevcuttu. Preoperatif ekokardiyografik ve anjiografik olarak tetkikleri yapılan hastalarda supravalvuler aort darlığına ait ortalama sistolik basınç gradienti 88 ± 36 mmHg (60-165 mmHg) olarak tesbit edildi. En sık rastlanılan ek kardiyak anomali 2 hastada görülen subaortik stenoz idi (%25). Supravalvuler aortstenozu, hastaların hepsinde lokalize tip idi. Tüm olgularda tek sinüs aortoplasti yama tekniği ile assendan aortadaki darlık gösteren bölge genişletilerek aortik lümenin geometrik devamlılığı sağlandı. Erken veya geç mortalite olmayıp, tüm hastalar hayatlarını aktif olarak devam ettirmektedirler. Hasta izlem süresi ortalama 62.25 ± 43.75 (12-146) aydır. Postoperatif takipte, belli periodlarla tüm hastalara ekokardiyografi ve bir hastaya kardiyak kateterizasyon yapıldı. Rezidüel gradient ortalama 7.6 ± 7 mmHg (0-17 mmHg) olarak bulundu. Hiçbir hastamızda reoperasyon gerekmedi ve reoperasyondan bağımsızlık oranı 5 ve 10 yıl için %100 olarak bulundu. Supravalvuler aort stenozu, progresyon gösteren ve cerrahi olarak erken yaşlarda düzeltilmediği takdirde sol ventrikülü yüksek basınç yükü ile karşı karşıya bırakarak sol ventrikül fonksiyonlarında bozulma, koroner arterlerde dilatasyon, tortiozite, anevrizma ve ateroskleroza neden olarak ileriki dönemlerde hastanın kaybedilmesine yol açan konjenital bir hastalıktır. Lokalize tip supravalvuler aort stenozlarının tedavisinde tek sinüs aortoplasti tekniği kolay uygulanabilirliği yanında orta ve uzun dönem sonuçlarının olumlu olması nedeniyle tercih edilebilir bir yöntemdir.

The surgical repair of congenital supravalvular aortic stenosis by single sinus aortoplasty technique: Mid-long term results

Supravalvular aortic stenosis is a rare form of left ventricular outflow tract obstruction and it can be in local or diffuse form. The disease may be inherited as an auto somal dominant trait, although sporadic cases also ocur. Except the aorta, peripheral pulmonary arteries and the other major arteries can be involed. At Koşuyolu Heart and Research Hospital, 8 patients underwent surgically correction with the diagnosis "supravalvular aortic stenosis" since 1985. 5 of them (62.5%) were male and 3 (37.5%) of them were female, with mean age 14.5 ± 7 (7-29) years. Two patients had Williams Syndrome. The mean systolic pressure gradient of the supravalvular aortic stenosis of the patients evaluated echocardiographically and angiographically were measured 88 ± 36 mmHg (60-165 mmHg). The most seen associated cardiac anomally was subaortic stenosis (25%). The type of the supraaortic stenosis was local in all patients. We performed single sinus aortoplasty for correction the pathology. There as no operative death and all of patients were alive. The median follow-up period was 62.25 ± 43.75 (12-146) months. All patients were followed up echocardiographically in the postoperative period. The mean residual gradient was 7.6 ± 7 mmHg (0-17 mmHg). No patients required reoperation and the actarial freedom from reoperation at 5 and 10 years after operation was 100%. Supravalvular aortic stenosis is a progressive congenital disease and when it is not repaired in childhood, it causes left ventricular dysfunction and dilatation, tortuous or aneurysm at coronary arteries. Repair of supravalvular aortic stenosis by single sinus patch repair is safe and may be chose first because of good mid-long term hemodynamice results.

PDF

___

1. Mencarelli L. Stenosis sopravalvolare aortica and anello. Arch Ital Istol Patol 1930; 1: 829.
2. McGoon DC, Mankin HT, Vlad P, Kirklin JW. The surgical treatment of supravalvular aortic stenosis. J Thorac Cardiovasc surg 1961; 41: 125-33.
3. Williams JCP, Barratt-Boyes BG, Lowe JB. Supravalvular aortic stenosis. Circulation 1961; 24: 1311-8.
4. Özergin U, Sunam GS, Yeniterzi M, Yüksek T, Solak T, Solak H. Supravalvular aortic stenosis without Williams syndrome. Thorac Cardiovasc Surg 1996; 44: 219-21.
5. Beuren AJ, Schulze C, Eberle P, Harmjanz E, Apitz J. The syndrome of supravalvular aortic stenosis, peripheral pulmonary stenosis, mental retardation and similar facial appearance. Am J Cardiol 1964; 13: 471-7.
6. Doty DB, Polansky DB, Jenson CB. Supravalvular aortic stenosis repair by extended aortoplasty. J Thorac Cardiovasc surg 1977; 74: 362-71.
7. Braunstein PW, Sade RM, Crawford FA, Oslizlok PC. Repair of supravalvar aortic stenosis: Cardiovascular morphometric and hemodynamic results. Ann Thorac Surg 1990; 50: 700-7.
8. Ewart AK, Marris CA, Ensing GJ, et al. A human vascular disorder, supravalvular aortic stenosis maps to chromosome 7. Proc Natl Acad Sci USA 1993; 90: 3226-30.
9. Olso TM, Michels W, Lindor NM, et al. Autosomal dominant supravalvular aortic stenosis: Localization to chromosome 7. Hum Molec Genet 1993; 2: 869-73
10. Kumar A, Olson TM, Thibodeau SN, Michals VV, Schaid DJ, Wallace M. Confirmation of linkage of supravalvular aortic stenosis to the elastin gene on chromosome 7q. Am J Cardiol 1994; 15: 1281-83.
11. Keating MT. Genetic approaches to cardiovascular disease: Supravalvular aortic stenosis, Williams syndrome, and long-QT syndrome. Circulation 1995; 92: 142-47.
12. Morris CA. Genetic aspects of supravalvular aortic stenosis. Curr Opin Cardiol 1998; 13: 214-9.
13. Folliguet TA, Mace L, Dervanian P, Casasoprana A, Magnier S, Neveux JY. Surgical treatment of diffuse supravalvar aortic stenosis. Ann Thorac Surg 1996; 61: 1251-3.
14. Açıkel Ü, Uğurlu B, Karabay Ü, Meşe T, Saylan G, Oto Ö. Supravalvular aort darlığına bağlı enfektif endokarditli bir olguda retrograd serebral perfüzyon ve total sirkulatuar arrest ile cerrahi tedavi. GKDC Dergisi 1998; 6: 221-24.
15. Kirklin JW and Barratt-Boyes BG (1993). Cardiac Surgery. new York, Churchill Livingstone Inc. pp 1124-32.
16. Wren C, Oslizok P, Bull C. Natural history of supravalvular aortic stenosis and pulmonary artery stenosis. J Am Coll Cardiol 1990; 15: 1625-30.
17. Yamaguchi M, Tachibana H, Hosokawa Y, Ohashi H, Imai M. Staged repair of supravalvular aortic stenosis associated with severe multiple peripheral pulmonary stenosis: Report of exteded peripheral pulmonary arterioplasty. J Thorac Cardiovasc Surg 1987; 93: 785-93.
18. van Son JA, Danielson GK, Pugr FS, et al. Supravalvular aortic stenosis: Long-term results of surgical treatment. J Thorac Cardiovasc Surg 1994; 107: 103-15.
19. Hara M, Dungan T, Lincoln B. Supravalvular aortic stenosis: Report of successful excision and aortic re-anastomosis. J Thorac Cardiovasc Surg 1962; 43: 212-21.
20. Brown JW, Steewens LS, Holly S, et al. Surgical spectrum of aortic stenosis in children: A thirty year experience with 257 children. Ann Thorac Surg 1988; 45: 393-403.
21. Flaker G, Teske D, Kilman J, Hosier D, Wooley C. Supravalvular aortic stenosis: A 20-year clinical perspective and experience with patch aortoplasty. Am J Cardiol 1983; 51: 256-60.
22. Yılmaz AT, Arslan M, Özal E, Bingöl H, Tatar H, Öztürk ÖY. Coronary artery aneursysm associated with adult supravalvular aortic stenosis. Ann Thorac Surg 1996; 62: 1205-7.