Daha önce hiçbir kanama deneyimi olmayan 69 yaşındaki erkek hasta nefes darlığı, taşikardi ve ortopne yakınmasıyla hastanemize başvurdu. Yapılan elektrokardiyografi, ekokardiyografi ve laboratuvar test incelemeleri sonucunda atriyal fibrilasyon, ciddi aort darlığı ve izole yüksek INR seviyesi (2.18) saptandı. İzole INR yüksekliği nedeniyle yapılan koagülasyon testleri sonucunda, faktör VII (FVII) aktivitesinin %9’a düştüğü saptandı ve izole FVII eksikliği tanısı konuldu. FVII aktivitesi %10’un altında olan hastalarda cerrahi işlemler esnasında yüksek kanama riski olduğu için, ameliyattan iki saat önce 40 mcg/kg dozunda rekombinan FVIIa (rFVIIa) intravenöz bolus infüzyon uygulandı. Aort kapak replasmanı 23 mm’lik biyoprotez kapak ile yapıldı. Anestezi indüksiyonunda ve aortik kros klemp kaldırıldığında, FVII aktivite düzeyi sırasıyla %29 ve %22 idi. Hemostaz kolaylıkla sağlandığı için ek doz rFVIIa verilmedi. Ameliyat sonrası hastada herhangi bir sorun ve ciddi bir kanama olmadı. Hastaya atriyal fibrilasyonda olduğu, yanı sıra protez implantasyonu ve INR değeri 2.5 civarında izlendiği için warfarin sodyum tedavisi başlanmadı. İki yıllık takip sonunda, hasta iyi egzersiz toleransı ile kanama ya da tromboemboli komplikasyonu olmadan izlendi. Faktör VII eksikliği, oldukça nadir rastlanan kalıtsal bir kanama bozukluğudur. Faktör VII eksikliği olan ve valvüler kalp kapak cerrahisi planlanan hastalarda, rFVIIa yakın FVII aktivitesi takibi yapılarak güvenle kullanılabilir.
A 69-year-old man who had never experienced episodes of bleeding was admitted to our hospital with the complaints of dyspnea, palpitation and orthopnea. Electrocardiography, echocardiography and laboratory tests revealed atrial fibrillation, severe aortic stenosis and elevated INR level (2.18). Coagulation tests due to isolated INR elevation showed that the activity of factor VII (FVII) decreased to 9% and the patient was diagnosed with isolated FVII deficiency. As FVII activity<10% is associated with high risk of bleeding during surgical procedures, recombinant FVII (rFVIIa) 40 mcg/kg was administered intravenous bolus infusion two hours before surgery. Aortic valve replacement was performed using a-23 mm bioprosthesis. The activity level of FVII during anesthesia induction and aortic cross declamping were 29% and 22%, respectively. Hemostasis was easy to secure and no extra dose of rFVIIa was given. The patient did not experience any postoperative problem or severe bleeding. Warfarin sodium was not administered to the patient, as he had atrial fibrillation, as well as bioprosthesis implantation and an INR level of 2.5. At the end of a-two-year follow-up period, the patient had a good exercise tolerance without any bleeding or thromboembolic complication. Factor VII deficiency is an extremely rare inherited bleeding disorder. Replacement therapy with rFVIIa with close monitoring of FVII activity is a reliable way to manage patients with FVII deficiency who are scheduled to undergo valvular cardiac surgery. ">
[PDF] Aortic valve replacement in a patient with factor VII deficiency | [PDF] Faktör VII eksikliği olan bir hastada aort kapak replasmanı
Daha önce hiçbir kanama deneyimi olmayan 69 yaşındaki erkek hasta nefes darlığı, taşikardi ve ortopne yakınmasıyla hastanemize başvurdu. Yapılan elektrokardiyografi, ekokardiyografi ve laboratuvar test incelemeleri sonucunda atriyal fibrilasyon, ciddi aort darlığı ve izole yüksek INR seviyesi (2.18) saptandı. İzole INR yüksekliği nedeniyle yapılan koagülasyon testleri sonucunda, faktör VII (FVII) aktivitesinin %9’a düştüğü saptandı ve izole FVII eksikliği tanısı konuldu. FVII aktivitesi %10’un altında olan hastalarda cerrahi işlemler esnasında yüksek kanama riski olduğu için, ameliyattan iki saat önce 40 mcg/kg dozunda rekombinan FVIIa (rFVIIa) intravenöz bolus infüzyon uygulandı. Aort kapak replasmanı 23 mm’lik biyoprotez kapak ile yapıldı. Anestezi indüksiyonunda ve aortik kros klemp kaldırıldığında, FVII aktivite düzeyi sırasıyla %29 ve %22 idi. Hemostaz kolaylıkla sağlandığı için ek doz rFVIIa verilmedi. Ameliyat sonrası hastada herhangi bir sorun ve ciddi bir kanama olmadı. Hastaya atriyal fibrilasyonda olduğu, yanı sıra protez implantasyonu ve INR değeri 2.5 civarında izlendiği için warfarin sodyum tedavisi başlanmadı. İki yıllık takip sonunda, hasta iyi egzersiz toleransı ile kanama ya da tromboemboli komplikasyonu olmadan izlendi. Faktör VII eksikliği, oldukça nadir rastlanan kalıtsal bir kanama bozukluğudur. Faktör VII eksikliği olan ve valvüler kalp kapak cerrahisi planlanan hastalarda, rFVIIa yakın FVII aktivitesi takibi yapılarak güvenle kullanılabilir. ">
Daha önce hiçbir kanama deneyimi olmayan 69 yaşındaki erkek hasta nefes darlığı, taşikardi ve ortopne yakınmasıyla hastanemize başvurdu. Yapılan elektrokardiyografi, ekokardiyografi ve laboratuvar test incelemeleri sonucunda atriyal fibrilasyon, ciddi aort darlığı ve izole yüksek INR seviyesi (2.18) saptandı. İzole INR yüksekliği nedeniyle yapılan koagülasyon testleri sonucunda, faktör VII (FVII) aktivitesinin %9’a düştüğü saptandı ve izole FVII eksikliği tanısı konuldu. FVII aktivitesi %10’un altında olan hastalarda cerrahi işlemler esnasında yüksek kanama riski olduğu için, ameliyattan iki saat önce 40 mcg/kg dozunda rekombinan FVIIa (rFVIIa) intravenöz bolus infüzyon uygulandı. Aort kapak replasmanı 23 mm’lik biyoprotez kapak ile yapıldı. Anestezi indüksiyonunda ve aortik kros klemp kaldırıldığında, FVII aktivite düzeyi sırasıyla %29 ve %22 idi. Hemostaz kolaylıkla sağlandığı için ek doz rFVIIa verilmedi. Ameliyat sonrası hastada herhangi bir sorun ve ciddi bir kanama olmadı. Hastaya atriyal fibrilasyonda olduğu, yanı sıra protez implantasyonu ve INR değeri 2.5 civarında izlendiği için warfarin sodyum tedavisi başlanmadı. İki yıllık takip sonunda, hasta iyi egzersiz toleransı ile kanama ya da tromboemboli komplikasyonu olmadan izlendi. Faktör VII eksikliği, oldukça nadir rastlanan kalıtsal bir kanama bozukluğudur. Faktör VII eksikliği olan ve valvüler kalp kapak cerrahisi planlanan hastalarda, rFVIIa yakın FVII aktivitesi takibi yapılarak güvenle kullanılabilir.
A 69-year-old man who had never experienced episodes of bleeding was admitted to our hospital with the complaints of dyspnea, palpitation and orthopnea. Electrocardiography, echocardiography and laboratory tests revealed atrial fibrillation, severe aortic stenosis and elevated INR level (2.18). Coagulation tests due to isolated INR elevation showed that the activity of factor VII (FVII) decreased to 9% and the patient was diagnosed with isolated FVII deficiency. As FVII activity<10% is associated with high risk of bleeding during surgical procedures, recombinant FVII (rFVIIa) 40 mcg/kg was administered intravenous bolus infusion two hours before surgery. Aortic valve replacement was performed using a-23 mm bioprosthesis. The activity level of FVII during anesthesia induction and aortic cross declamping were 29% and 22%, respectively. Hemostasis was easy to secure and no extra dose of rFVIIa was given. The patient did not experience any postoperative problem or severe bleeding. Warfarin sodium was not administered to the patient, as he had atrial fibrillation, as well as bioprosthesis implantation and an INR level of 2.5. At the end of a-two-year follow-up period, the patient had a good exercise tolerance without any bleeding or thromboembolic complication. Factor VII deficiency is an extremely rare inherited bleeding disorder. Replacement therapy with rFVIIa with close monitoring of FVII activity is a reliable way to manage patients with FVII deficiency who are scheduled to undergo valvular cardiac surgery. ">
Aortic valve replacement in a patient with factor VII deficiency
Daha önce hiçbir kanama deneyimi olmayan 69 yaşındaki erkek hasta nefes darlığı, taşikardi ve ortopne yakınmasıyla hastanemize başvurdu. Yapılan elektrokardiyografi, ekokardiyografi ve laboratuvar test incelemeleri sonucunda atriyal fibrilasyon, ciddi aort darlığı ve izole yüksek INR seviyesi (2.18) saptandı. İzole INR yüksekliği nedeniyle yapılan koagülasyon testleri sonucunda, faktör VII (FVII) aktivitesinin %9’a düştüğü saptandı ve izole FVII eksikliği tanısı konuldu. FVII aktivitesi %10’un altında olan hastalarda cerrahi işlemler esnasında yüksek kanama riski olduğu için, ameliyattan iki saat önce 40 mcg/kg dozunda rekombinan FVIIa (rFVIIa) intravenöz bolus infüzyon uygulandı. Aort kapak replasmanı 23 mm’lik biyoprotez kapak ile yapıldı. Anestezi indüksiyonunda ve aortik kros klemp kaldırıldığında, FVII aktivite düzeyi sırasıyla %29 ve %22 idi. Hemostaz kolaylıkla sağlandığı için ek doz rFVIIa verilmedi. Ameliyat sonrası hastada herhangi bir sorun ve ciddi bir kanama olmadı. Hastaya atriyal fibrilasyonda olduğu, yanı sıra protez implantasyonu ve INR değeri 2.5 civarında izlendiği için warfarin sodyum tedavisi başlanmadı. İki yıllık takip sonunda, hasta iyi egzersiz toleransı ile kanama ya da tromboemboli komplikasyonu olmadan izlendi. Faktör VII eksikliği, oldukça nadir rastlanan kalıtsal bir kanama bozukluğudur. Faktör VII eksikliği olan ve valvüler kalp kapak cerrahisi planlanan hastalarda, rFVIIa yakın FVII aktivitesi takibi yapılarak güvenle kullanılabilir.
Faktör VII eksikliği olan bir hastada aort kapak replasmanı
A 69-year-old man who had never experienced episodes of bleeding was admitted to our hospital with the complaints of dyspnea, palpitation and orthopnea. Electrocardiography, echocardiography and laboratory tests revealed atrial fibrillation, severe aortic stenosis and elevated INR level (2.18). Coagulation tests due to isolated INR elevation showed that the activity of factor VII (FVII) decreased to 9% and the patient was diagnosed with isolated FVII deficiency. As FVII activity
1. Mariani G, Lo Coco L, Bernardi F, Pinotti M. Molecular and clinical aspects of factor VII deficiency. Blood Coagul Fibrinolysis 1998;9 Suppl 1:S83-8.
2. Mariani G, Mazzucconi MG. Factor VII congenital deficiency. Clinical picture and classification of the variants. Haemostasis 1983;13:169-77.
3. Ingerslev J, Kristensen HL. Clinical picture and treatment strategies in factor VII deficiency. Haemophilia 1998;4:689-96.
4. Jurlander B, Thim L, Klausen NK, Persson E, Kjalke M, Rexen P, et al. Recombinant activated factor VII (rFVIIa): characterization, manufacturing, and clinical development. Semin Thromb Hemost 2001;27:373-84.
5. Ferster A, Capouet V, Deville A, Fondu P, Corazza F. Cardiac surgery with extracorporeal circulation in severe factor VII deficiency. Haemostasis 1993;23:65-8.
6. Avci Z, Malbora B, Gokdemir M, Ozkan S, Ozbek N. Successful use of recombinant factor VIIa (NovoSeven) during cardiac surgery in a pediatric patient with congenital factor XI deficiency. Pediatr Cardiol 2008;29:220-2.
7. Worth LL, Hoots WK. Development of a subdural vein thrombosis following aggressive factor VII replacement for postnatal intracranial haemorrhage in a homozygous factor VII-deficient infant. Haemophilia 1998;4:757-61.
8. Rosenthal C, Volk T, Spies C, Ziemer S, Holinski S, von Heymann C. Successful coronary artery bypass graft surgery in severe congenital factor VII deficiency: perioperative treatment with factor VII concentrate. Thromb Haemost 2007;98:900-2.
