Uzun QT sendromu, hayatı tehdit eden taşiaritmiler ve ani ölüm ile karakterize olan, nadir görülen kardiak bir bozukluktur. Çocuklarda bildirilen uzun QT sendromu vakaları yetişkinlere oranla çok nadirdir. Burada yenidoğan servisinde prematüre doğum nedeniyle takip edilirken QT uzunluğu olan ve ventriküler aritmi ile kaybedilen bir hastayı sunacağız. Anahtar kelimeler: Uzun QT Sendromu, Yenidoğan, Ventriküler Aritmi

Long QT syndrome is a rare cardiac defect characterised by syncope, life threatening tachyarrhytmias and sudden death. Although long QT syndrome has mostly been reported among adults, there are children presenting with this syndrome as well. We report a newborn baby presenting with long QT on electrocardiography and having polymorphic tachyarrhytmia causing death of the case. Key words: Long QT Syndrome, Newborn, Ventricular Arrhytmia