Alpaslan ÇAKAN, Sülün ERMETE, Nazan KAÇAR, Şaban ÜNSAL, Fevziye TUKSAVUL, Salih Z. GÜÇLÜ

Pulmoner alveoler proteinozis (Olgu sunumu)

Pulmoner alveoler proteinozis alveollerde surfaktan benzeri materyalin birikimi ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Hastalığın ilk belirtisi yavaş ilerleyen nefes darlığıdır. Radyolojik olarak bilateral alveoler infiltrasyonlar görülür ve solunum fonksiyon testlerinde restriktif tipte bir solunum fonksiyon bozukluğu saptanır. Tanıya sıklıkla biyopsi örneği veya segmental lavaj ile elde edilen intraalveoler materyalin incelenmesi ile ulaşılır. Granüler proteinöz materyalin periodic acid-Schiff metodu ile pozitif boyanması tanı için yeterlidir. Çalışmamızda 2 yıl önce başlayan hafif efor dispnesi, öksürük, ara ara hemoptizi ve halsizlik yakınmaları ile yatırılan ve açık akciğer biyopsisi ile tanı alan bir pulmoner alveoler proteinozis olgusu ilgili literatür gözden geçirilerek sunulmuştur.

Pulmonary alveolar proteinosis (Case report)

Pulmonary alveolar proteinosis is a rarely encountered disease characterized with accumulation of a surfactant-like substance in the alveoli. The first sign of the disease is slowly progressive dispnea. Radiologically bilateral alveolar infiltrations are seen, and a restrictive-type respiratory dysfunction is found. The diagnosis is usually arrived at by examination of the intra-alveolar material, obtained either by biopsy specimen or by segmental lavage. Positive staining by the periodic acid-Schiff method, of the granular proteinacious material is considered characteristic enough to be diagnostic. In our study, a case of pulmonary alveolar proteinosis hospitalized for 2-year mild dispnea on effort, cough, occasional hemoptysis and weakness, and diagnosed by open lung biopsy has been reported by reviewing related literature.

PDF

___

1. Claypool WD. Pulmonary alveolar proteinosis. In: Fishman AP (ed). Pulmonary diseases and disorders. New York: Mc Graw Hill Book Company, 1988; 893-8.
2. Seaton A, Seaton D, Leitch AG. Some less common pulmonary diseases. Crofton and Douglas's Respiratory Disease. 4th ed, Oxford: Blackwell Scientific Publications. 1989: 1043-61.
3. Wasserman K, Mason GR. Pulmonary alveolar proteinosis. In: Murrey JF, Nadel JA (eds). Textbook of Respiratory Medicine, 2nd ed. Philedelphia: W.B. Saunders Company, 1994: 1933-46.
4.Claypool WD, Rogers RM, Matuschak GM. Update on the clinical diagnosis, manangement and pathogenesis of pulmonary alveolar proteinosis (Phospholipidosis). Chest 1984; 85: 550-8.
5. Alberti A, Luisetti M, Braschi A, et al. Bronchoalveolar lavage fluid composition in alveolar proteinosis. Am J Respir Crit Care Med 1996; 154: 817-20.
6. Singh G, Katyal SL, Bedrossian CWM, Rogers RM. Pulmonary alveolar proteinosis. Stainig for surfactant apaprotein in alveolar proteinosis and in condition simulating it Chest 1983; 83: 82-6,
7. Parker LA, Novotny DB. Reccurent alveolar proteinosis following double tung transplantation. Chest 1997; 111: 1457-8.
8. Zimmer VVE, Chew FS. Pulmonary alveolar proteinosis. AJR 1993; 161:26.
9. Çöptü L Diffüz akciğer hastalıkları. In: Barış YI (ed). Solunum Hastalıkları. Ankara: Türkiye Akciğer Hastalıkları Vakfı Yayınları, 1995:235-306.
10. Bois RMD, McAllister W, Branthwaite MA. Alveolar proteinosis: diagnosis and treatment over a 10-year period. Thorax 1983; 38: 360-3.
11. Lee K, Levin D, Webb R, et al. Pulmonary alveolar proteinosis. High-Resolution CT, chest radiographic, and functional correlation. Chest 1997; 111: 989-95.
12. Özdemir N, Ardıç S, Tel N ve ark. Parankim fibrozisinin eşlik ettiği pulmoner alveoler proteinozis. Solunum Hastalıkları 1991:2:55-60.
13. Hoffman RM, Rogers RM. Serum and lavage lactate dehydrogenase isoenzymes in pulmonary alveolar proteinosis. Am Rev Respir Dis 1991; 143: 42-6.
14. Sayıner A. Bronkoalveoler lauajın akciğer hastalıklarındaki tanı değeri Solunum Hastalıkları 1998; 9: 555-77.
15. Baran R, Aksoy F, Ertan FÜ ve ark. Pulmoner alveoler proteinozis. Balgam incelemesi ue segmental lavaj ile tanı. Solunum 1994; 19; 688-92.
16. DeMello DE, Nogee LM, Heyman S, Krous HF. Molecular and fhenotypic variability in the conjenital alveolar proteinosis syndrome associated with inherited surfactant protein B deficiency. J Pediatr 1994; 125: 43-50.
17. Honda V, Takahashi H, Shijubo N, et al. Surfactant protein-A concentration in bronchoalveolar lavage fluids of patients with pulmonary alveolar proteinosis. Chest 1993; 103: 496-99.
18. Costello JF, Moriarty DC, Brantwaite MA, et al. Diagnosis and management of alveolar proteinosis: the role of electron microscopy. Thorax 1975; 30: 121-32.