Evaluation of the functional parameters in scleroderma cases with pulmonary involvement

Bu çalışmanın amacı skleroderma akciğer tutulumu olan hastalardaki fonksiyonel değişikliklerle tanısal testler arasındaki ilişkiyi irdelemek ve erken tanıda yardımcı olabilecek testleri saptamaktır. Bu prospektif çalışmaya 33 tane skleroderma akciğer tutulumu olan hasta dahil edildi. Solunum fonksiyon testleri yapılıp, ekokardiyografileri çekilen, arter kan gazları alınan hastalara altı dakika yürüme testi uygulandı. Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografileri çekilen hastalar; NYHA fonksiyonel sınıflandırması ve Borg dispne indeksine göre sınıflandırıldı. Hastalardan ayrıca SGRQ yaşam kalitesi anketini cevaplandırmaları istendi. Hastalarımızda en erken etkilenen fonksiyonel parametrenin %DLCO olduğu görüldü. %DLCO/%FVC oranının pulmoner arteryel hipertansiyonu noninvaziv olarak saptamadaki duyarlılığı düşük bulundu. SGRQ yaşam kalitesi anketinin ise tüm fonksiyonel parametreler ile korele olduğu saptandı. Skleroderma tanısı alan hastalar mutlaka pulmoner tutulum açısından değerlendirilmeli ve asemptomatik dahi olsalar bu açıdan takip edilmelidirler. Solunum fonksiyon testleri, ekokardiyografi, toraks yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi, altı dakika yürüme testi skleroderma akciğer tutulumunda tanı ve takipte kullanılan faydalı testlerdir. NYHA fonksiyonel sınıflandırması, Borg dispne indeksi ve MRC de erken tanıda yardımcıdır. SGRQ yaşam kalitesi anketi tanı ve takipte hastaların egzersiz kapasitesini belirlemede noninvaziv olarak kullanılabilecek faydalı bir testtir.

Skleroderma akciğer tutulumu olan hastalarda fonksiyonel parametrelerin değerlendirilmesi

To evaluate the relationship between functional changes in the scleroderma patients with pulmonary involvement and the diagnostic tests and to identify the tests that may be helpful in early diagnosis. In this prospective study, 33 scleroderma patients with pulmonary involvement were included. Pulmonary function tests, echocardiography, arterial blood gases, six minute walk tests, thorax high resolution computed tomography were performed and all patients were classified according to MRC dyspnea scores and NYHA(WHO) functional classification. Patients were also asked to conclude Saints Georges Respiratory Questionnaire (SGRQ). DLCO% found to be the earliest deteriorated parameter in our patients. Sensitivity of FVC%/DLCO% ratio, for detecting pulmonary arterial hypertension as a noninvasive method, was found low. SGRQ was found to be correlated with all functional parameters used in scleroderma follow up. Patients with scleroderma should be evaluated for pulmonary involvement and must be followed up ever if they were asymptomatic. Pulmonary function tests, echocardiography, thorax high resolution computed tomography, six minute walk tests are valuable tools that should be used in diagnosis and follow up. NYHA (WHO) functional classification, MRC and Borg dyspnea scores are also helpful for early diagnosis. SGRQ can also be helpful to evaluate the patients functional capacity in diagnosis and follow up as a non invasive parameter.

___

  • 1. Gilliland BC. Systemic sclerosis (scleroderma). In: Braunwald E, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL (eds). Harrison’s principles of Internal Medicine. 15th ed. USA: McGraw-Hill Comp, 2001: 1937-45.
  • 2. Atikcan Ş, Atalay F, Ernam D. Konnektif doku hastalıkları. Erdoğan Y, Samurkaşoğlu B (editörler). Diffüz Parankimal Akciğer Hastalıkları. Ankara: Mesut Matbaacılık, 2004: 195-224.
  • 3. Oksel F. Skleroderma. Doğanavşargil E, Gümüşdiş G (editörler). Klinik Romatoloji El Kitabı. İzmir: İzmir Güven Kitabevi, 2003: 281-99.
  • 4. Van Laar JM, Stolk J, Tyndall A. Skleroderma lung pathogenesis, evaluation and current therapy. Drugs 2007; 67: 985-96.
  • 5. Charabaty S, Steen V. Pulmonary complications are the leading causes of scleroderma-related death. Managing lung involvement systemic sclerosis. J Musculoskel Med 2006; 23: 57.
  • 6. Hoeper MM, Faulenbach C, Golpon H, et al. Combination theraphy with bosentan and sildenafil in idiopatic pulmoner arterial hypertension. ERJ 2004; 24: 1007-10.
  • 7. Tores F, Gupta H, Murali S, et al. Gool-directed combination theraphy in pulmonary arterial hypertension study: design of COMPASS-3. Chest 2007; 132: 6335-581.
  • 8. Galie N, Torbicki A, Barst R, et al. ECS guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. European Heart Journal 2004; 25: 2243-78.
  • 9. Manoussakis MN, Constantopoulos SH, Gharavi AE, Moutsopoulos HM. Pulmonary involvement in systemic Ssclerosis. Association with Scl-70 antibody and digital pitting. Chest 1987; 92: 509-513.
  • 10. Racz H, Mehta S. Dyspnea due to pulmonary hypertension and interstitial lung disease in scleroderma: room for improvement in diagnosis and management. J Rheumatol 2006; 33: 1723.
  • 11. Scheja A, Akesson A, Wollmer P, Wollheim FA. Early pulmonary disease in systemic sclerosis: a comparison between carbon monoxide transfer factor and static lung compliance. Annals of the Rheumatic Diseases 1993; 52: 725-9.
  • 12. Steen V, Medsger TA. Predictors of isolated pulmonary hypertension in patients with systemic sclerosis and limited cutaneous involvement. Arthritis Rheum 2003; 48: 516-22.
  • 13. Trad S, Amoura Z, Beigelman C, et al. Pulmonary arterial hypertension is a major mortality factor in diffuse systemic sclerosis, independent of interstitial lung Disease. Arthritis and Rheumatism 2006; 54: 184-91.
  • 14. Stupi AM, Steen VD, Owens GR, et al. Pulmonary hypertension in the CREST syndrome variant of systemic sclerosis. Arthritis Rheum 1986; 29: 515-24.
  • 15. Mukerjee D, St. George D, Knight C, et al. Echocardiography and pulmonary function as screening tests for pulmonary arterial pypertension in systemic sclerosis. Rheumatology 2004; 43: 461-6.
  • 16. Steen VD, Graham G, Conte C, et al. Isolated diffusion capacity reduction in systemic sclerosis. Arthritis Rheum 1992; 35: 765-70.
  • 17. Wells AU, Hansell DM, Rubens MB, et al. Fibrosing alveolitis in systemic sclerosis: indices of lung function in relation of the extend of the disease on computed tomography. Arthritis Rheum 1997; 40: 1229-36.
  • 18. Van Laar JM, Stolk J, Tyndall A. Scleroderma lung pathogenesis, evaluation and current therapy. Drugs 2007; 67: 985-96.
  • 19. Launay D, Mouthon L, Hachulla E, et al. Prevalence and characteristics of moderate to severe pulmonary hypertension in systemic sclerosis with and without interstitial lung disease. J Rheumatology 2007; 34: 1005-11.
  • 20. Stupi AM, Steen VD, Owens GR, et al. Pulmonary hypertension in the CREST syndrome variant of systemic sclerosis. Arthritis Rheum 1986; 29: 515-24.
  • 21. Hsu VM, Moreyra AE, Shinnar M, et al. Assessment of pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis: comparison of noninvasive tests with results of right-heart catheterization. J Rheumatol 2008; 35: 458-65.
  • 22. Karabiyikoglu G, Akkoca Ö, Saryal S, Düzgün N. The relationship between pulmonary hemodynamics, arterial blood gases and ventilator tests in scleroderma. Tuberk Toraks 2002; 50: 5-11.
  • 23. Koh ET, Lee P, Gladman DD, Abu-Shakra M. Pulmonary hypertension in systemic sclerosis: an analysis of 17 patients. Br J Rheumatol 1996; 35: 989-93
  • 24. Plastiras SC, Karadimitrakis SP, Kampolis C, et al. Determinants of pulmonary arterial hypertension in scleroderma. Semin Arthritis Rheum 2007; 36: 392-6. Epub 2007 Jan 3.
  • 25. Villalba WO, Sampaio-Barros PD, Pereira MC, et al. Six minute walk test for evaluation of pulmonary disease severity in scleroderma patients. Chest 2007; 131: 217-22
  • 26. Beretta L,Santaniello A, Lemos A, et al. Validity of the saint george’s respiratory questionnaire in the evaluation of the health-related quality of life in patients with interstitial lung disease secondary to systemic sclerosis. Rheumatology 2007; 46: 296-301
Tüberküloz ve Toraks-Cover
  • ISSN: 0494-1373
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Başlangıç: 1951
  • Yayıncı: Tuba Yıldırım
Sayıdaki Diğer Makaleler

Pathophysiology, clinical evaluation and treatment options of spontaneous pneumothorax

Serdar HAN, Rasih YAZKAN

Yoğun bakım hastalarında venöz tromboembolizm

Mehmet Ali HABEŞOĞLU, Füsun Öner EYÜBOĞLU

Akciğer dışı tüberkülozun nadir görülen bir şekli: Primer gastrik tüberküloz

Ayla TEZER, Ayşe GÖZÜ, Belgin SAMURKAŞOĞLU, Sezgi ŞAHİN, Yılmaz Leyla AYDIN, Yaşar NAZLIGÜL, Nilgün KALAÇ

Influenza A (H1N1) virus pneumonia in intensive care unit

Nalan ADIGÜZEL, Gökay GÜNGÖR, Zuhal KARAKURT, Marih Kalamanoğlu BALCI, Batı Semra KUTLU, Yazıcıoğlu Özlem MOÇİN, Eylem ACARTÜRK, Adnan YILMAZ

Masif pulmoner emboli nedeniyle trombolitik tedavi uygulanan hastalarda yaşam süresi üzerine etki eden faktörler

Gökhan PERİNÇEK, Gündeniz ALTIAY, Çakır Ebru EDİS, Osman Nuri HATİPOĞLU, Erhan TABAKOĞLU

Akciğer kanserine eşlik eden Fahr hastalığı

Ahmet Emin ERBAYCU, Soner GÜRSOY, Hakan EDİBOĞLU, Ahmet Vedit MAVİŞ, Murat Erdal OZANTÜRK, Fevziye TUKSAVUL, Salih Zeki GÜÇLÜ

Tokat'da kapalı alanlarda sigara içiminin engellenmesine dair yasaya ilişkin işletme çalışanlarının bilgi ve tutumlarının değerlendirilmesi

Handan İNÖNÜ, İlker ETİKAN, Zehra SEYFİKLİ, Ayşe YILMAZ, Sibel DORUK, Deniz ÇELİK

Primary nasal tuberculosis: A case report

Yavuz Selim YILDIRIM, Ümit TAŞKIN, Fadlullah AKSOY, Gülüm BAYRAKTAROĞLU, Osman KARAASLAN

Çocuklarda tekrarlayan hışıltının bir nedeni olarak pulmoner arter sling

Özge METİN, Utku Arman ÖRÜN, Şit UÇAR, Pelin ZORLU

Mycobacterium simiae infection in an immunocompetent patient, with DNA analyses verification

Zeynep Ceren KARAHAN, Zeynep Pınar ÖNEN, Öznur Akkoca YILDIZ, Gülseren KARABIYIKOĞLU