Kemal BALCI, Yahya ÇELİK, Talip ASİL, Ufuk UTKU

Motor neuron disease presenting with dropped head

Motor nöron hastalığı, yutma, yürüme, konuşma ve nefes alma gibi işlevlerden sorumlu olan istemli kasları innerve eden motor nöronların tutulumu ile karakterize progresif nörolojik bir hastalıktır. En sık görülen formu amyotrofik lateral sklerozdur. Nörolojik muayene bulguları üst ve alt motor nöron dejenerasyonunu gösterir. Hastalığın tanısı için spesifik bir biyolojik marker bulunmamaktadır. Klinik özellikler elektromiyografik bulgularla birleştirilerek tanı konur. Literatürde az sayıda atipik prezentasyonlu motor nöron hastalığı olgusu bulunmaktadır. Bu yazıda boyun kaslarında progresif güçsüzlükle başlayan atipik bir motor nöron olgusu sunulmuştur.

Baş düşmesi ile prezente olan motor nöron hastalığı

Motor neuron diseases are a group of progressive neurological disorders that destroy motor neurons that control voluntary muscle activity such as swallowing, walking, speaking and breathing. The common form of motor neuron disease is amyotrophic lateral sclerosis. Neurological examination presents specific signs associated with upper and lower motor neuron degeneration. In the absence of any biological marker, the diagnosis of motor neuron disease is based on clinical features, combined with the results of electromyography. Some patients of motor neuron disease with atypical presentation have been reported in the literature. We presented here a case of motor neuron disease with atypical presentation who had progressive weakness of the neck muscles.

___

1) Brooks BR, Shodis KA, Lewis DH, et al. Natural history of amyotrophic lateral sclerosis. Quantification of symptoms, signs, strength, and function. In: Serratrice J, Munsat TL, editors. Pathogenesis therapy of amyotrophic lateral sclerosis. Advances in neurology. Philadelphia: Lippincott- Raven; 1995. p. 163-84.
2) Sasaki S, Iwata M. Atypical form of amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;66:581-5.
3) Hu MT, Ellis CM, Al-Chalabi A, Leigh PN, Shaw CE. Flail arm syndrome: a distinctive variant of amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998;65:950-1.
4) Gourie-Devi M, Nalini A, Sandhya S. Early or late appearance of "dropped head syndrome" in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:683-6.
5) Katz JS, Wolfe GI, Andersson PB, Saperstein DS, Elliott JL, Nations SP, et al. Brachial amyotrophic diplegia: a slowly progressive motor neuron disorder. Neurology 1999;53:1071-6.