Malike ASLAN KEHRİBAR, Esra BALTACIIOĞLU, Aslıhan YAZICI

Tip III osteogenezis imperfektalı hastada dental yaklaşım: Olgu sunumu

İlerleyici iskelet deformiteleri ve tekrarlayan kırıklar ile karakterize olan osteogenezis imperfekta (Oİ), kemik, diş, sklera ve ligamentlerin ana proteini olan tip1 kollajenin yapımından sorumlu genin mutasyonu sonucu ortaya çıkan bir bağ dokusu hastalığıdır. Kliniğimize bavuran tip III Oİ’li hastanın ağız dışı muayenesinde ekstremitelerindeki kısalık, şekil bozuklukları, iskeletsel sınıf III profil, ve normal sklera gözlenmiştir. Radyografik incelemede 25 ve 45 numaralı dişlerin herediter olarak eksikliği, köklerin uzun ve dilasere oluşu ile 37 ve 47 numaralı dişlerin köklerini saran bir radyolusensi dikkat çekmiştir. Çekilen persiste süt kanin dişlerin histo-patolojik değerlendirmesinde dentinogenezis imperfekta saptanmamıştır. Ağız içi muayenesinde gingivitis tanısı konulan hastaya başlangıç periodontal tedavi uygulanmıştır. Plak tutulumuna sebebiyet veren çürük kaviteleri için restoratif diş tedavisi bölümüyle temasa geçilerek hastanın oral rehabilitasyonunun temini sağlanmıştır. Oİ’lı hastalarda dental yaklaşım son derece risklidir. Hastalara, kırılgan kemik yapılarından dolayı invaziv dental işlemlerin önemli komplikasyonları olabileceği açıklanarak ağız hijyeninin önemi vurgulanmalı, mümkün olduğunca konservatif tedavi yöntemleri uygulanmalıdır.

Anahtar Kelimeler:

Dentinogenezis imperfekta, osteogenezis imperfekta, Tip I kollajen gen mutasyonu

PDF

___

1. Öztaş B, Kurşun Ş, Özden Ş, Gültekin SE. Osteogenezis İmperfekta: Bir Olgu Sunumu. A.Ü. Diş Hek. Fak. Derg. 2008:35 95-98.
2. Marini JC. Osteogenesis imperfecta: comprehensive management. Adv Pediatr 1988: 35: 391-426.
3. Hekimsoy Z. Osteogenezis İmperfekta. Türkiye Klinikleri J Endocrin. 2009:4(3):85-91.
4. Huber MA. Osteogenesis imperfecta. Oral Radiol Endod. 2007: 103:314-20.
5. Shafer WG, Hine MK, Levy BM. A Textbook of Oral Pathology. 4th Ed., WB Saunders, Philadelphia, LA. 1983: 674-675.
6. Sillence DO, Senn A, Danks DM. Genetic heterogenicity in osteogenesis imperfecta.J Med Genet. 1979:16:101-16.
7. Glorieux FH. Osteogenesis imperfecta. Best Pract Res Clin Rheumatol 2008:22(1):85-100.
8. Özmert M.A, Kılıç İ, Semiz S, Candemir M. Osteogenezis imperfekta tedavisinde yenilikler ve pamidronat tedavisi S.D.Ü. Tıp Fak. Derg. 2008:15(4):39-42.