Muhammet Mesut Nezir ENGİN, Aybars ÖZKAN, Önder KILIÇASLAN, Oğuzhan AY, Kenan KOCABA

Yenidoğanda Nadir Görülen Bir Solunum Sıkıntısı olgusu: Kistik Adenomatoid Malformasyon

Amaç: Konjenital kistik adenomatoid malformasyon (CCAM), displastik ve/veya hamartamatöz akciğer dokusunun, immatür bronş ağacından anormal dallanmasıyla oluşan, nadir görülen konjenital bir akciğer anomalisidir. İnsidansı 25-30 bin gebelikte birdir ve sıklıkla erkek bebekleri etkiler. Bu vaka sunumunda nadir görülen CCAM'ın tartışılması ve hatırlatılması amaçlandı.Olgu: Yirmi sekiz yaşında anneden 37. gestasyonel haftasında vajinal doğumla 2090 gr olarak doğan bebeğin 1 ve 5. dk. Apgar değerlendirmesi sırasıyla 9 ve 10 idi. Takiplerinde hipoglisemigelişen ve beslenememe şikayeti olan hastanın Yenidoğan Yoğun Bakım Servisi'ne yatışı yapıldı. Yatışının altıncı gününde solunum sayılarının artmaya başlaması üzerine çekilenPA akciğer filminde sol üst lobda kistik görünüm izlendi. Tomografide sol akciğerde üst lobda, inferiora hafif uzanımıda gözlenen, en büyüğünün çapı yaklaşık 1,3 cm ölçülen birbirineyakın komşulukta multipl kistik oluşumlar saptandı. Kistik oluşumların boyutları 2 cm altında olması nedeniyle CCAM tip 2 ile uyumlu olarak değerlendirildi .Sonuç: Yenidoğan döneminde etyolojisi saptanamayan solunum sıkıntısı varlığında nadir gözükse de CCAM akılda tutulmalıdır. Hayatın ilk dönemlerinde çekilen PA akciğer filmi doğal olarakdeğerlendirilse bile kistlerin içinde sıvı olabileceğinden tanı dışlanamaz. Kist veya kistlerin oluşturacağı etki ve klinik duruma göre cerrahi tedavinin ne zaman yapılacağına kararverilmelidir.

A Rare Cause of Respiratory Distress İn Newborn: Cystic Adenomatoid Malformation

Aim: Congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is a rare congenital lung anomaly which is charecterized by an abnormal branching of dysplastic or hamartomatous lung tissue from the immature bronchial tree. Its incidence is one of 25-30 thousand gestations and CCAM most commonly affects male infants. We aim to discuss and remind the rare CCAM with a case report.Case presentation: An (male, female) infant which had delivered at 37th gestational week from twenty-eight-year-old mother following vaginal delivery, his or her weight was 2.090 kg. Apgar scoreswere 9 and 10 at 1st and 5th min, respectively. Because of hypoglycemia and inability to feed, newborn was admitted to Neonatal Intensive Care Unit. A cystic formation wasobserved at the upper lobe of left lung on Posterior Anterior lung graphy which was taken due to the increasement of respiratory rate. Multiple cystic formations were observed inthe upper lobe of the left lung in computerized tomography evaluation. These cysts were close to each other, slightly lengthened to inferior region and largest cyst was measuredabout 1.3 cm in diameter. Because of the size of the cystic formations was less than 2 cm, this case was evaluated as type 2-CCAM.Conclusions: In the presence of undefined neonatal respiratory distress, CCAM should be considered even if it appears as a rare disease. In spite of PA chest film taken in the early stages of lifeis evaluated as normal, the diagnosis can not be excluded because of cysts filled with fluid. Depending on the effects and clinical situations of the cysts, time of operation should bemanaged.

PDF

___

1. Van Dijk C, Wagenvoort CA. The various types of congeni¬tal adenomatoid malformation of the lung. J Pathol 1973;110:131-4
2. Oh BJ, Lee JS, Kim JS, et al Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung in adults: Clinical and CT evaluation of seven patients. Respirology 2006;11:496-501.
3. Hansen T, Cooper T, Weisman L. Congenital diseases affec¬ting the lung parenchyma. In contemporary diagnosis and management of neonatal respiratory diseases. Newton, PA: Handbooks in Health Care Co; 1995: 164-179.
4. Gülhan SŞE, Üstün LN.Akciğerin konjenital anomalileri.doi:10.5152/ tcb.2012.32
5. Safak AA, Kunduracı E, Erdoğmuş B, İlce Z,Yazıcı B.Congenital Cystic Malformation of The Lung: Case Report.Düzce Tıp Fakültesi Dergisi 2005; 1: 24-26
6. Chikkannaiah P, Kangle R,Hawal M. Congenital cystic adenomatoid malformation of lung: Report of two cases with review of literature. Lung India. 2013 Jul-Sep; 30(3): 215-218.
7. Cacciari A, Ceccarelli PL, Pilu GL, Bianchini MA, Mordenti M, Gabrielli S, et al. A series of 17 cases of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: Management and outcome. Eur J Pediatr Surg 1997;7:84-9.
8. Revillon Y, Jan D, Plattner V, et al. Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: prenatal management and prognosis. J Pediatr Surg 1993; 28:1009-11.
9. Parikh D, Samuel M. Congenital cystic lung lesions: Is surgical Resection essential? Pediatr Pulmonol 2005;40:533-7.
10. Kumar A, Rathor DKS, Gupta A, Gupta VK, Padhya A.An Unusual Presentation of Congenital Cystoadenomatoid Malformation of Lung. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2017 May, Vol-11(5): PJ01-PJ02
11. Ch'in KY, Tang MY. Congenital adenomatoid malformation of one lobe of a lung with general anasarca. Arch Pathol (Chic). 1949;48:221-29