Polispleni sendromu sol izomerizm ile karakterize, kardiyopulmoner ve abdominal anomalilerin eşlik ettiği nadir bir konjenital anomalidir. Lenfoma öntanısı ile abdomen ve toraks BT tetkiki yapılan41 yaşındaki erkek hastada inferior vena kavanın suprarenal düzeyden itibaren kesintiye uğrayarak,genişlemiş azigos veni ile devam ettiği görüldü. Hepatik venler doğrudan sağ atriyuma açılıyordu. Sol renal ven retroaortik seyir göstermekteydi. Sol üst kadranda iki adet dalak mevcuttu.Pankreas kuyruk kesimi hipoplazikti ve pankreas başı duodenum ikinci kısmını parsiyel olaraksarmaktaydı (inkomplet anüler pankreas). Bu yazıda rastlantısal olarak tanı konan, inkomplet anüler pankreas ve retroaortik renal venin eşlik ettiği çok nadir bir polispleni sendromu olgusunun BT bulgularını sunmayı amaçladık.

Polysplenia syndrome is a rare congenital anomaly characterized by left isomerism and associatedwith cardiopulmonary and abdominal anomalies. Thoracic and abdominal CT examinations performed for presumptive diagnosis of lymphoma in a 41-year-old man showed interruption of the inferior vena cava at suprarenal level continuing with dilated azygos vein. The hepatic veins were directly opening into the right atrium. Left renal vein shoed a retroaortic course. There were two spleens at left upper quadrant. The tail of the pancreas was hypoplastic, and the head of the pancreas was partially surrounding the second part of the duodenum (incomplete annular pancreas).Herein we report the CT findings in an incidentally diagnosed very rare case of polysplenia syndrome associated with incomplete annular pancreas and retroaortic renal vein.