Selma Tekin, Ahmet Doğucem Marangoz, Zehra Yalçındağ

Marin-Amat sendromu

Farklı sinirler veya aynı sinirin farklı periferal dalları tarafından inerve edilen kas grubunun istemli kasılması sırasında eş zamanlı, bir veya daha fazla kas grubunun istemsiz kasılması sinkinezi olarak tanımlanır. Sinkinezi, fasiyal paralizinin uzun vadeli ve en sık komplikasyonlardan biridir. Marin Amat sendromu çenenin tamamen açılması veya çenenin laterale doğru hareketi sırasında göz kapaklarının istemsiz kapanması şeklinde ortaya çıkan nadir görülen bir sinkinezi çeşididir. Yedinci sinirin aberan rejenerasyonu ve 5 ve 7. sinirler arasındaki hatalı inervasyonun bu sendromdan sorumlu olabileceği ileri sürülmüştür. Bu olgu sunumunda 31 yaşında erkek hasta geçirilmiş periferik fasiyal paraliziden 1 yıl sonra gülme ve ağız açma-kapama hareketleri sırasında sol göz kapağında istemsiz kapanma yakınması ile kliniğimize başvuran, Marin Amat Sendromu düşünülerek botilismus toksin A uygulanan bir vaka sunulmaktadır. Nadir görülen bir sinkinezi olan Marin-Amat sendromunun periferik fasiyal paralizi sonrası gelişen çenenin açılması veya gülme ile birlikte göz kapağında istemsiz kapanma semptomu olan hastalarda akla gelmesi önemlidir.

Marin-Amat syndrome

Involuntary contraction of one or more muscle groups during voluntary contraction of the muscle group innervated by different nerves or different peripheral branches of the same nerve is defined as synkinesia. Synkinesia is one of the most common long-term complications of facial paralysis. Marin Amat syndrome is a rare type of synkinesis that occurs when the jaw is fully opened or the involuntary closure of the eyelids during lateral movement of the jaw. It has been suggested that aberrant regeneration of nerve 7 and incorrect innervation between nerves 5 and 7 may be responsible for this syndrome. In this case report, a 31 years old male patient presented to our clinic with involuntary closure of the left eyelid during laughing and mouth opening-closing movements 1 year after a peripheral facial paralysis. Marin-Amat syndrome, a rare synkinesis, is important to remember in patients with involuntary closure of the eyelid with jaw opening or laughter after peripheral facial paralysis.

PDF

___

Rana PV, Wadia RS. The Marin-Amat syndrome: an unusual facial synkinesia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1985;48:939-941. https://doi.org/10.1136/ jnnp.48.9.939
Jethani J. Marin-Amat syndrome: a rare facial synkinesis. Indian J Ophthalmol 2007;55:402-403. https://doi.org/10.4103/0301-4738.33842
Pavone P, Garozzo R, Trifiletti RR, Parano E. MarinAmat syndrome: case report and review of the literature. J Child Neurol 1999;14:266-268.
García Ron A, Jensen J, GarrigaBraun C, Gómez E, Sierra J. Marin-Amat and inverted MarcusGunn syndrome. Two case reports. An Pediatr (Barc) 2011;74:324-326. https://doi.org/10.1016/j. anpedi.2011.01.017
Lubkin V. The inverse Marcus Gunn phenomenon. An electromyographie contribution. Arch Neurol 1978;35:249. https://doi.org/10.1001/ archneur.1978.00500280067015
Lai CS, Lu SR, Yang SF, et al. Surgical treatment of the synkinetic eyelid closure in Marin-Amat syndrome. Ann Plast Surg 2011;67:498-501. https://doi.org/10.1097/ SAP.0b013e318201fdc3
Davis G, Chen C, Selva D. Marcus Gunn syndrome. Eye (Lond) 2004;18:88-90. https://doi.org/10.1038/ sj.eye.6700509