Hemofili hastalarinin acil servise başvuru nedenleri

Amaç: Hemofili hastalarında, uygun proflaktik tedavi ve hasta-aile eğitimine rağmen, acil servise en sık başvuru sebebi travmalar olarak bilinmektedir.Gereç ve yöntem:Bu çalışmada bir üniversite hastanesi acil polikliniğine başvuran hemofili hastalarının demografik verileri, infeksiyon kaynaklı olmayan başvuru nedenleri, travma tipi, kanama odakları retrospektif olarak incelenmiştir. Bulgular: Hemofili A hastalarının ortalama yaşı 16.6±9.1 yıl iken, Hemofili B hastalarının 17.1±7.1 yıl idi. Hemofili A hastalarının 1 tanesi orta tip, 1 tanesi hafif tip olup, diğerleri ağır tip idi. Hemofili B hastalarının ise 2 tanesi orta tip olup diğerleri ağır tip idi. Yalnız 1 ağır hemofili A hastası proflaktik pıhtılaşma faktör tedavisi almakta idi. Hiçbir hastada inhibitör pozitifliği yoktu. 2007-2013 yılları arasında, acil polikliniğine 13 Hemofili A hastasının 381(%70), 7 Hemofili B hastasının 166 (%30) adet başvurusu olmuştur. Başvuruların % 87 si ağır tip hemofili, % 13 ünü ise orta ve hafif tip hemofili hastaları oluşturmakta idi. Toplam 547 başvurunun 311'i (%57) travma veya kanama, 236 (%43) sı rutin pıhtılaşma faktör tedavisi alma amacı ile olduğu görüldü. Kanama yerleri incelendiğinde, eklem içi kanama (n:248), burun kanaması (n:18), ağız içi kanama (n:14), hematüri (n:14), iliopsoas kas içi kanama (n:5), kafa içi kanama olmaksızın kafa travması (kafa-kafaya çarpışma, başına televizyon ve dolap düşme n:5), sinek-böcek ısırığı sonrası hematom (n: 4), bisiklete binme sonrası anal-skrotal bölgede hematom (n:3) olduğu saptandı.Sonuç: Sonuç olarak, hemofili hastalarımızda eklem içi kanamaların fazlalığına karşın kafa içi kanama olmaması sevindiricidir. Diğer yandan rutin pıhtılaşma faktör tedavisi için hastane başvurusunun fazla olması bize aile ve/veya hastanın kendi kendine infüzyon eğitiminin yeterli olmadığını gösterdi. Hemofili hastalarında travma veya ev içi kazalardan korunmak için hasta-aile eğitimleri artırılmalı ve sürekli olmalıdır.

Emergency services application causes of hemophilia patients

Purpose:Despite prophlactic treatment and patient-family education, in hemophilia patients, the most common cause of emergency visits is known as trauma. Materials and methods:In this study, hemophilia patients that were administered to a university hospital emergency department were investigated in terms of their demographic information, administration causes based on infection, type of trauma, bleeding sites retrospectively.Results:While the mean age of hemophilia A patients were 16.6±9.1, mean age of hemophilia B patients were 17.1±7.1. One of the hemophilia A patients has moderate, another one mild type of hemophilia and others had severe type of hemophilia. For hemophilia B patients, two of them had moderate type, others had severe type hemophilia. Only one patient uses prophylactic factor replacement treatment. None of the patients has had inhibitor positivity. In between 2007-2013 years, 13 Hemophilia A patients visited emergency department 381 (70%) times and 7 hemopfilia B patients visited 166 (30%) times. Eighty seven percent of these visits belonged to severe type of hemophilia patients, 13% of them belonged to mild and moderate type hemophilia patients. The 311 (%57) of 547 visits were due to trauma or bleeding, 236 (43%) of them were factor treatment. Bleeding sites were, joint (n: 248), epistaxis (n:18), mouth (n:14), hematuria (n:14), iliopsoas muscle (n:5), head trauma without intracranial bleeding (head to head crashing, television and shelf dropping n:5), hematoma after insect bite (n:4), anal-scrotal hematoma after riding bicycle (n:3). Conclusion: As a result, in spite of excess of joint bleeding, it was pleasing that there were not any intracranial bleeding. On the other hand, the high amount of administrations due to factor replacement therapy suggested that self-infusion education was insufficient. Family and patient education for hemophilia patients to protect them from home accidents must be increased and must be continuous.

Kaynakça

1. Kulkarni R, Soucie JM. Pediatric hemophilia: A review. Semin Thromb Hemost 2011;37:737-744.

2. Srivastava A., Brewer AK, Mauser-Bunschoten EP, et al. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia 2013;19:e1-e47.

3. Peake I, Selighsohn U, Gitel S, Kitchen S, Zivelin A. The laboratory diagnosis of haemophilia: Recommendations by the Laboratory Activities Committee of World Federation of Hemophilia. Heamophilia 1995;1:159-164.

4. Manco-Johnson MJ, Abshire TC, Shapiro AD, et al. Prophylaxis versus episodic treatment to prevent joint disease in boys with severe hemophilia. N Engl J Med 2007;357:535-544.

5. Guidelines of management of hemophilia. World Federation of Hemophilia, 2nd ed. Monitoring health status and outcome. 2010; 14-15.

6. Özgönenel B, Zia A, Callaghan MU, Chitlur M, Rajpurkar M, Lusher JM. Emergency department visits in children with hemophilia. Pediatr Blood Cancer 2013;60:1188-1191.

7. Morgan LM, Kissoon N, de Vebber BL. Experience with the hemophiliac child in a pediatric emergency department. J Emerg Med 1993;11:519-524.

8. Witmer C, Presley R, Kulkarni R, Soucie JM, Manno CS, Raffini L. Associations between intracranial haemorrhage and prescribed prophylaxis in a large cohort of haemophilia patients in the United States. Br J Haematol 2011;152:211-216.

9. Traivaree C, Blanchette V, Armstrong D, Floros G, Stain AM, Carcao MD. Intracranial bleeding in haemophilia beyond the neonatal period--The role of CT imaging in suspected intracranial bleeding. Haemophilia 2007;13:552-559.

10. Berntorp E, Astermark J, Björkman S, et al. Consensus perspectives on prophylactic therapy for haemophilia: summary statement. Haemophilia 2003;9(Suppl1):1-4.

11. Aledort LM, Haschmeyer RH, Pettersson H. A longitudinal study of orthopaedic outcomes for severe factor-VIII-deficient haemophiliacs. The Orthopaedic Outcome Study Group. J Intern Med 1994;236:391-399.

12. Berntorp E, Boulyjenkov V, Brettler D. et al. Modern treatment of haemophilia. Bull World Health Organ 1995;73:691-701.

13. Balkan C. Hemofilide profilaksi. In: Kavaklı K. ed. Hemofili Rehberi 2014. 1st ed. Meta Basım, 2014:35-53.

Kaynak Göster

  • ISSN: 1309-9833
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Başlangıç: 2008

1.1b 234