Giriş: Arteriovenöz fistüller (AVF'ler), bir arter ve bir ven arasındaki anormal bağlantılardır. Bu yapılara arteriyovenöz malformasyonlar da denebilir. AVF'ler vücudun hemen her yerinde bulunabilir ve edinsel veya doğuştan olmak üzere iki gruba ayrılabilir. Konjenital AVF’ler nadir olmakla birlikte pulmoner, aortokaval, dural, karotid-kavernöz, koroner ve hepatik lokalizasyonda bulunabilirler. Boyun AVF’lerinin çoğu travmaya bağlı olarak edinsel ortaya çıkarken, çocuklarda konjenital vertebrovertebral fistüller ve karotid-juguler fistüller tanımlanmıştır. Eksternal karotid arter ile juguler ven arasındaki konjenital AVF, literatürde sınırlı sayıda vakada bildirilmiştir. Olgu sunumu: 27 aylık kız hasta baş-boyun bölgesinden uğultu şeklinde ses gelmesi yakınması ile getirildi. Hastaya yaklaşıldığında duyulan sesin sürekli karakterde olmadığı; ağlamakla, ıkınmakla, ateşli hastalıklarla veya travma öyküsü ile ilişkisinin olmadığı öğrenildi. Hastanın büyümesi-gelişmesi yaşı ile uyumlu, sistem muayeneleri normal değerlendirildi. Muayene sırasında kulakla dinlemekle veya oskültasyonla baş-boyun bölgesinde patolojik ses saptanmadı. Başvuru yakınmasının vasküler patolojiye sekonder üfürüm olabileceği düşünülerek karotis renkli doppler ultrasonografi istendi. Doppler USG’de ana karotid arterlerde yaklaşık 2 katlık çap asimetrisi (sağda incelme? solda genişleme?) görüldü. İleri tetkik amacıyla serebral ve servikal MR anjiografi çekildi. Sol ana karotid arter çapı 7 mm, sağ ana karotid arter çapı 4 mm ölçüldü; sol eksternal karotid arterde simetriğine göre normalden geniş görünüm ve sol eksternal karotid arter ile sol internal juguler ven arasında fistülöz bağlantı, fistüle bağlı olarak sol juguler vende simetriğine göre erken kontrast madde doluşu izlendi. Kalp Damar Cerrahi Kliniği tarafından anjio ile embolizasyon kararı alındı. Sonuç: Konjenital karotid-juguler fistülün klinik semptomları şantın şiddetine bağlıdır. En sık görülen semptomlar pulsatil şişlik, üfürüm, pulsatil kulak çınlaması, baş ağrısı veya vertigodur. Fistül uzun süre tedavi edilmezse kalp yetmezliği, fistül rüptürü veya emboli gibi çeşitli komplikasyonlara neden olabilir. Hastaların tanı sonrası en kısa sürede tedavi edilmesi önerilmektedir. Fistülün açık cerrahi ligasyonu ve transkateter embolizasyon uygulanan etkili tedavi yöntemleridir.