DANDY-WALKER MALFORMASYONUNDA ŞANT UYGULAMALARI: OLGU SUNUMU

Dandy-Walker sendromu yaklaşık olarak 30.000 canlı doğumda bir oranında görülen, foramen Luschka ve Magendie atrezisi, posterior fossa kisti ve serebellar vermis agenezisi ile karakterize bir sendromdur. Bu sendromun tedavisinde ventriküler şantlar geliştirilene kadar posterior fossa eksplorasyonu ve kist membran eksizyonu uzunca bir süre tek tedavi şekli olmuştur. Şantların geliştirilmesi bu tedavi şemasını değiştirmiştir. Literatürde ventiküloperitoneal, kistoperitoneal veya kombine yaklaşımlar olmak üzere değişik şant uygulamaları mevcuttur. Bununla birlikte bu hastalarda şant seçimi ile ilgili henüz kesin bir yaklaşım oluşturulabilmiş değildir ve farklı çalışmalardan farklı sonuçlar bildirilmektedir. Bu yazıda Dandy-Walker sendromu teşhisi konulan 26 günlük bir yenidoğan olgusu sunulacak ve şant seçimi literatür eşliğinde gözden geçirilecektir

Anahtar Kelimeler:

Dandy-Walker malformasyonu, kist, şant, ventrikül

Application of Shunt Systems in Dandy-Walker Malformation: A Case Report

Dandy-walker malformation (DWS) is seen about in 1/30.000 live-birth and characterized by the lack of patency of the foramina of Luschka and Magendie, cyst of the posterior fossa and agenesis of the cerebellar vermis. Posterior fossa exploration and cyst excision was the only treatment of this syndrome until the development of shunt systems. However, the choice of shunt systems in DWS is still in controversial and different results have been reported from different studies. In this report, we are presenting a DWS case in a newborn and tried to discuss the choice of shunt application in the light of the literature.

Keywords:

Dandy-Walker malformation, cyst, shunt, ventricle,

PDF

___

1. Leonard JR, Ojeman JG: Dandy-Walker syndrome. In: Winn HR, editor. Youmans neurological surgery, 5th ed. Elsevier, Philedelphia, 2004:3285-8.
2. Stovall JM, Venkatesh R. Magnetic resonance imaging of an adult with the Dandy-walker syndrome. J Natl Med Assoc 1988 Nov;80(11):1241-7.
3. Notaridis G, Ebbing K, Giannakopoulos P, Bouras C, Kövari E. Neuropathological analysis of an asymptomatic adult case with Dandy–Walker variant. Neuropathol Appl Neurobiol 2006 Jun;32(3):344-50.
4. Mohanty A, Biswas A, Satish S, Praharaj SS, Sastry KVR. Treatment options for Dandy–Walker malformation. J Neurosurg (5 Suppl Pediatrics) 2006;105:348-56.
5. Kumar R, Jain MK, Chhabra K: Dandy-Walker syndrome: different modalities of treatment and outcome in 42 cases. Childs Nerv Syst 2001;17:348-52.
6. Boddaert N, Klein O, Ferguson N, Sonigo P, Parisot D, Hertz-Pannier L, Baraton J, Emond S, Simon I, Chigot V, Schmit P, Pierre-Kahn A, Brunelle F. Intellectual prognosis of the Dandy-Walker malformation in children: the importance of vermian lobulation. Neuroradiology 2003;45:320-4.
7. Açıkgöz B, Çağavi F. Dandy-Walker malformasyonu. In: Aksoy K, editör. Temel nöroşirurji. 1. Baskı. Buluş Tasarım ve Matbaacılık , Ankara, 2005:1467-70.
8. Shin M, Morita A, Asano S, Ueki K, Kirino T. Neuroendoscopic aqueductal stent placement procedure for isolated fourth ventricle after ventricular shunt placement: case report. J Neurosurg 2000;92:1036-9.
9. Miyamori T, Okabe T, Hasegawa T, Takinami K, Matsumoto T. Dandy-Walker syndrome successfully treated with cystoperitoneal shunting: case report. Neurol Med Chir (Tokyo) 1999;39:766-8.
10. Shuto T, Sekido K, Ohtsubo Y, Saida A, Yamamoto I. Dandy-Walker syndrome associated with occipital meningocele and spinal lipoma: case report. Neurol Med Chir (Tokyo) 1999;39:544-7.
11. Yüceer N, Mertol T, Arda N. Surgical treatment of 13 pediatric patients with Dandy-Walker syndrome. Pediatr Neurosurg 2007;43:358-63.