İsmet CENGİÇ, Derya TÜRELİ, Hilal AYDIN ALTAŞ, Onur BUĞDAYCI

Sekiz ardışık segmenti kapsayan çok nadir bir servikotorakal vertebral sinostoz olgusu: konjenital mi, edinsel mi?

Yaşlı bir kadın hasta travma sonrası akut boyun ağrısı ile başvurdu.Servikal direkt grafisinde 8 ardışık spinal seviyeyi kapsayanuzun segment servikotorakal vertebral füzyon saptandı. Hastaspinal bilgisayarlı tomografi (BT) ve magnetik rezonans (MR)görüntüleme, elektromiyografi (EMG), ve büyüme-farklılaşmafaktörü 6 [Growth differentiation factor 6 (GDF6)] gen mutasyonuanalizi ile detaylı tetkik edildi. Görüntüleme bulguları konjenitalblok vertebra için atipik olan olguda GDF6 gen mutasyonusaptanmadı. Hastanın eski tıbbi raporları ve anamnezinde adolesandönemde kronik ve kısmen tedavi edilmiş brucella spondilodiskitirehabilitasyonu amacıyla sanatoryumda uzun dönemli yatışmevcut idi. Birkaç seviyeyi kapsayan blok vertebra olguları dahaönceden bildirilmiş olmakla birlikte; bu, 8 ardışık vertebral cismikapsayan ilk edinsel servikotorakal füzyon olgusudur.

Anahtar Kelimeler:

Servikotorakal vertebral siyanoz, Klippel- Feil sendromu, Magnetik rezonans görüntüleme, Brusellozis, Büyüme-farklılaşma faktörü 6

A very rare case of cervicothoracic vertebral synostosis spanning eight adjacent segments: congenital vs acquired

Cervical roentgenogram revealed a long-segment cervicothoracicvertebral fusion spanning 8 adjacent spinal levels. The patient wasevaluated with computed tomography (CT) and magnetic resonance(MR) imagings of the spine, electromyography (EMG) and growthdifferentiation factor 6 (GDF6) gene mutation analysis. Imagingfindings were atypical for congenital block vertebrae and therewas no GDF6 mutation. A revision of very old medical records andpatient’s recollections revealed long-term stay in sanatorium forrehabilitation of chronic partially-treated brucella spondylodiscitisduring adolescence. Block vertebrae spanning several levels havepreviously been reported; but, this is the first report of an acquiredcervicothoracic fusion spanning 8 adjacent vertebral bodies.

Keywords:

Cervicothoracic vertebral synostosis, Klippel – Feil syndrome, Magnetic resonance imaging, Brucellosis, Growth differentiation factor 6,

PDF

___

Thawait GK, Chhabra A, Carrino JA. Spine segmentation and enumeration and normal variants. Radiol Clin North Am 2012;50:587-98. doi: 10.1016/j.rcl.2012.04.003
Kumar R, Guinto FC, Jr, Madewell JE, Swischuk LE, David R. The vertebral body: radiographic configurations in various congenital and acquired disorders. Radiographics 1988;8:455-85. doi:10.1148/radiographics.8.3.3380991
Klimo P Jr , Rao G, Brockmeyer D. Congenital anomalies of the cervical spine. Neurosurg Clin N Am 2007;18:463-78. doi:10.1016/j.nec.2007.04.005
Nguyen VD, Tyrrel R. Klippel-Feil syndrome: patterns of bony fusion and wasp-waist sign. Skeletal Radiol 1993;22:519-23.
Guille JT, Sherk HH. Congenital osseous anomalies of the upper and lower cervical spine in children. J Bone Joint Surg Am 2002;84-A:277-88.
Yuksel M, Karabiber H, Yuksel KZ, Parmaksiz G. Diagnostic importance of 3D CT images in Klippel-Feil Syndrome with multiple skeletal anomalies: a case report. Korean J Radiol 2005;6:278-81. doi:10.3348/kjr.2005.6.4.278
McBride WZ. Klippel-Feil syndrome.Am Fam Physician 1992;45:633-5.
Theiss SM, Smith MD, Winter RB. The long-term follow-up of patients with Klippel-Feil syndrome and congenital scoliosis. Spine (Phila Pa 1976). 1997 ;22:1219-22.