FATİH TULUMBACI, Tuğba SERT, MERVE ERKMEN ALMAZ

Ektodermal Displazili Çocuklarda Erken Protetik Tedavi: Üç Olgu Sunumu

Ektordermal displazi (ED) saç, diş, tırnak ve tükürük bezleri gibi ektoderm kökenli dokuların iki veya daha fazlasında görülen bozukluk ile karakterize konjenital bir anomalidir. Bu makalenin amacı; ED görülen üç hastanın klinik bulgularını ve protetik tedavilerini anlatmaktır. Olgu 1: 6 yaşındaki erkek hasta diş eksikliği şikayeti ile kliniğimize başvurmuştur. Yapılan klinik ve radyografik muayenede, hastanın daimi dişlerinde anadonti olduğu tespit edilmiştir. Hastanın medikal hikayesinde, kutanöz dishidrozis ve hipohidroz olduğu öğrenilmiştir. Bu bulgular sonucunda, hastaya anhidrotik ED tanısı konulmuştur. Fonksiyon, fonasyon ve estetiğin sağlanması amacıyla alt çeneye total protez, üst çeneye ise parsiyel protez yapılmıştır. Olgu 2-3: İki erkek kardeş hasta (yaş 8 ve 9) diş çürüğü, diş ağrısı ve diş eksikliği şikayetleri ile kliniğimize başvurmuştur. Medikal hikayelerinden, hipohidrozis ve termoregülasyon gibi problemlere sahip olduğu öğrenilmiştir ve her iki hastada da oligodonti görülmüştür. Bu bulgular ışığında, kardeşlere Ailesel ED tanısı konulmuştur. Öncelikle hastaların çekim ve restorasyonları tamamlanmıştır. Ardından istenen fonksiyonun geri kazandırılması amacıyla parsiyel protezler yapılmıştır. Erken protetik tedavilerin bu hastalarda, diğer sağlıklı bireyler gibi fiziksel, duygusal ve sosyal açıdan gelişmeleri için fırsat oluşturduğu unutulmamalıdır.

Anahtar Kelimeler:

çocuk, diş tedavisi, ektodermal displazi

EARLY PROSTHETIC MANAGEMENT OF CHILDREN WITH ECTODERMAL DYSPLASIA: A REPORT OF THREE CASES

Ectodermal dysplasia (ED) is a group of congenital anomalies characterized by defects of two or more ectoderm-derived structures, such as hair, teeth and nails. The aim of this paper is to describe the characteristics and prosthodontic treatment of three cases with ED. Case 1: A 6-year-old boy was brought to our clinic with complaint of tooth ageneses. In clinical and radiographical examination, patient presented anodontia of permanent teeth. Medical history revealed that the child has cutaneous dyshidrosis and hypohidrosis. Based on the findings, the patient was diagnosed as Anhydrotic ED. To provide function, fonation and aesthetics, a complete denture for lower jaw and partial denture for upper jaw were made. Case 2-3: Two brothers (aged 8, 9) were broght to our clinic with complaints of dental caries, dental pain and missing teeth. They had a medical history including hypohidrosis and problems with thermoregulation, and both of the patients presented with oligodontia. Based on the findings, brothers were diagnosed as Familial ED. Firstly, extractions and restorations were completed after which partial dentures were made to gain desired function. It is important to note that early prosthetic intervention gives oppurtunity to the child to develop physically, emotionally and socially like other healthy individuals.

Keywords:

child, dental care, ectodermal dysplasia,

PDF

___

1. Solomon LM, Keuer EJ. The ectodermal dysplasias: problems of classification and some newer syndromes. Arch Dermatol. 1980;116(11):1295-9.
2. Gong B, Liu T, Zhang X, Chen X, Li J, Lv H et al. Disease embryo development network reveals the relationship between disease genes and embryo development genes. J Theor Biol. 2011;287:100-08. doi: 10.1016/j.jtbi.2011.07.018.
3. Mikkola ML, Thesleff I. Ectodysplasin signaling in development. Cytokine Growth Factor Rev. 2003;14(3-4):211-24.
4. Neves FS, Ladeira DBS, Nery LR, Neves EG, Almeida SM. Displasia ectodérmica: relato de dois casos clínicos. Rev. odontol. Univ. Cid. São Paulo. 2011;23(2):194-9.
5. de Aquino SN, Paranaíba LM, Swerts MS, Martelli DR, de Barros LM, Martelli Júnior H. Orofacial features of hypohidrotic ectodermal dysplasia. Head Neck Pathol. 2012;6(4):460-6.
6. Ruhin B, Martinot V, Lafforgue P, Catteau B, Manouvrier-Hanu S, Ferri J. Pure ectodermal dysplasia: retrospective study of 16 cases and literature review. Cleft Palate Craniofac J. 2001;38(5):504-18.
7. Pierard GE, Van Neste D, Letot B. Hidrotic ectodermal dysplasia. Dermatologica. 1979;158(3):168-74.
8. Nunn JH, Carter NE, Gillgrass TJ, Hobson RS, Jepson NJ, Meechan JG et al. The interdisciplinary management of hypodontia: background and role of paediatric dentistry. Br Dent J. 2003;194(5):245-51.
9. Lesot H, Clauss F, Manière MC, Schmittbuhl M. Consequences of X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia for the human jaw bone. Front Oral Biol. 2009;13:93-9.
10. Hickey AJ, Vergo TJ Jr. Prosthetic treatments for patients with ectodermal dysplasia. J Prosthet Dent. 2001;86(4):364-8.
11. Vieira KA, Teixeira MS, Guirado CG, Gavião MB. Prosthodontic treatment of hypohidrotic ectodermal dysplasia with complete anodontia: case report. Quintessence Int. 2007;38(1):75-80.
12. Mokhtari S, Mokhtari S, Lotfi A. Christ-siemens-touraine syndrome: a case report and review of the literature. Case Rep Dent. 2012;2012:586418.
13. Yavuz I, Baskan Z, Ulku R, Dulgergil TC, Dari O, Ece A et al. Ectodermal dysplasia: Retrospective study of fifteen cases. Arch Med Res. 2006;37(3):403-9.
14. Kajii T, Kuroki Y, Niikawa N, Fukushima Y. New Atlas of Congenital Malformation Syndromes. Tokyo, Japan. Nankodo, 1998.
15. Rad AS, Siadat H, Monzavi A, Mangoli AA. Full mouth rehabilitation of a hypohidrotic ectodermal dysplasia patient with dental implants: a clinical report. J Prosthodont. 2007;16(3):209-13.