Şamil HIZLI, Mine TINMAZ, Yasemin İNAN, Şafak GÜÇER, Mesut KOÇAK, Gonca YILMAZ

SEBAT EDEN AMİNOTRANSFERAZ YÜKSEKLİĞİNİN KARACİĞER DIŞI NADİR BİR NEDENİ: LIMB GIRDLE HASTALIĞI

Çocuklarda süregelen aminotransferaz yüksekliği karaciğer dışı sistem hastalıkları, özellikle de musküler distrofilerle ilişkili olabilmektedir. Sarkoglikonopatiler progresif musküler distrofilerin nadir görülen bir tipi olup Limb Girdle hastalığı denilen grupta yer almaktadır. Burada süregelen aminotransferaz yüksekliği ile prezente olan ve ek olarak hepatomegalinin saptandığı bir sarkoglikonopati olgusu sunulacaktır.

Anahtar Kelimeler:

aminotransferaz yüksekliği, çocuk, limb girdle hastalığı, karaciğer

A rare extrahepatic cause of prolonged elevation of serum aminotransferase: Limb Girdle Disease

Prolonged elevation of serum aminotransferase activity in an asymptomatic child is usually thought to be secondary to hepatic disease. These enzymes also originate from skeletal muscle. Here a case with persistent elevation of serum aminotransferase levels who were diagnosed as limb girdle disease. Patients with persistent hypertransaminasemia should be evaluated for muscle disease should be considered in the differential diagnosis.

Keywords:

elevated transaminases, liver, children, limb gridle disease,

PDF

___

Kaynaklar 1. Demirçeken FG., Derelli E, Kuloglu Z, et al. Serum aminotransferaz aktivite yüksekliginin asemptomatik müsküler distrofi tanısındaki önemi Türk Pediatri Arşivi 2003; 38: 160-166.
2. Shulman ST. Muscular Dystrophies Pediatric Annals 2005; 34, 7; 506.
3. Ashraf A El-Bohy; Brenda L Wong The Diagnosis of Muscular Dystrophy Pediatric Annals; 2005; 34, 7; 525.
4. Meena AK, Sreenivas D, Sundaram C, Rajasekhar R, Sita JS, Borgohain R, Suvarna A, Kaul S. Sarcoglycanopathies: A clinico-pathological study. Neurology India 2007;55(2):117-121
5. Moore SA, Shilling CJ, Westra S,et al. Limb-girdle muscular dystrophy in the United States. J Neuropathol Exp Neurol. 2006;65(10):995-1003.
6. Bönnemann CG. Limb-girdle Muscular Dystrophy in Childhood Pediatric Annals 2005; 34, 7; 569