Kaan DEMİRÖREN, Ümran ÇALIŞKAN, ZAFER BAĞCI

İdiopatik neonatal (dev hücreli) hepatit

Amaç: İdiopatik neonatal (dev hücreli) hepatit; intrahepatik kolestatik sarılığın önemli sebeplerinden biri olup etiyoloiisi bilinmemekte ve karaciğer biyopsi materyalindeki tipik bulgularla kendini göstermektedir. Biz İdiopatik neonatal hepatit tanısı almış; sarilik nedeniyle getirilen, aralıklı akolik gaita çıkışı ve hepatosplenomegaiısi mevcut iki aylık bir erkek hastayı, nadir Wr Olgu olduğu için sunmaktayız. Olgu sunumu: Hastanın indirekt bılırubını 16, direkt bilirubini 8 mg/dl, AST's) 813, AUT'şl 442 IU/L olarak bulundu. Karaciğer ultrasonografisinde safra yollarında bir patoloji izlenmedi. Hepatobiliyer slntlgrafi bulguları ile biliyer atrezi ve neonatal hepatit ayırt edilemedi. Viral ve bakteriyel ajanlar, alfa-1 antitripsin, alfa-fetoprotein, kan ve idrar aminoasitleri, ve ter testi için yapılan laboratuar testleri normal sonuç verdi. Karaciğer biyopsisinde akut hepatit, fokal karaciğer nekrozu ve yoğun dev hücre yapıları tespit edilirken; CMV enfeksiyonuna ya da alfa-1 antitripsin eksikliğine dair bir bulgunun olmadığı görüldü ve dev hücreli neonatal hepatit tanısı kondu. Tedavisi için koleretik, orta zincirli trigliseridlerden oluşan özel formüllü mama ve yağda eriyen vitaminler başlandı. Halen 8 aylık olan hastanın indirekt bilirubini 8.6 mg/dl, direkt bilirubini 4.4 mg/dl, AST'si 380 IU/L olup ilk değerlere göre önemli derecede düşüş göstermiştir. Sonuç: İdiopatik neonatal hepatitte sporadik olgularda tam iyileşme yaklaşık olarak % 75 iken ailesel olanlarda % 25'ten daha azdır. Kolestaz 6-12 ay gibi bir sürede çözümlenmezse genellikle progresif karaciğer hastalığı ve siroz ile sonuçlanmaktadır. Bu olgu nedeniyle İdiopatik neonatal hepatit gözden geçirilerek tartışılmıştır.

Anahtar Kelimeler:

Hepatit, Kolestaz, intrahepatik, Erkek, Hiperbilüribinemi, Sarılık, yenidoğan, Süt çocuğu, yenidoğan, hastalıklar, Sarılık, kronik idiopatik, Dev hücreler

Idiopathic neonatal (giant cell) hepatitis

Objective: ldiopathic neonatal (giant cell) hepatitis, one of the important causes of intrahepatic cholestasis, of unknown etiology, presents with typical liver biopsy appearance. We presented a two months old boy, diagnosed as idiopathic neonatal hepatitis, with jaundice, intermittently acholic stool and hepatosplenomegaly, because of an uncommon case. Case report: Blood levels of indirect and direct bilirubin, AST and ALT were increased (16 mg/dl, 18 mg/dl, 813 IU/L, 442 IU/L, respectively). Hepatic ultrasonography showed no pathologic finding in bile ducts.' Neonatal hepatitis could not been distinguished from biliary atresia by sintigraphic technique of hepatobiliary system. Laboratory studies performed for bacterial and viral agents, alpha-1 antitrypsin, alpha-fetoproisin, blood and urine amino acids, and sweat test were normal. Liver biopsy showed acute hepatitis, focal liver necrosis and diffuse giant cell manifestation. But, there was no finding of CMV infection or alpha-1 antitrypsin deficiency. Therefore, the diagnosis of neonatal giant cell hepatitis was made. A choleretic, a special formula with medium-chain triglycérides and fat-soluble vitamins were begun for treatment. Now, the patient is 8 months old, and blood levels of indirect bilirubin, direct bilirubin and AST are significantly lower than the first levels (G mg/dl, 4.4 mg/dl and 380 IU/L, respectively). Conclusion: Complete recovery of idiopathic neonatal hepatitis is about 75% of sporadic cases, and less than 25% of familial cases. If cholestasis couldn't resolve by 6-12 months, it usually results in progressive liver disease and cirrhosis. We reviewed and discussed idiopathic neonatal hepatitis for this case.

Keywords:

Hepatitis, Cholestasis, Intrahepatic, Male, Hyperbilirubinemia, Jaundice, Neonatal, Infant, Newborn, Diseases, Jaundice, Chronic Idiopathic, Giant Cells,

PDF

___

Sokol RJ, Narkewicz MR. Liver & Pancreas. In: Hay WW, Hayward AR, Levin MJ, Sondheimer JM, editors. Current Pediatric Diagnosis & Treatment. 15th edition. New York: McGraw-Hill, 2001:569-608.
Sökücü S. Karaciğer ve safra yolları hastalıkları. İçinde: Neyzi O, Ertuğrul T, editörler. Pediatri, 3. baskı. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevleri, 2002:820-62.
Chang MH, Hsu HC, Lee CY, Wang TR, Kao CL. Neonatal hepatitis: A follow-up study. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1987;6:203-7.
Lai MW, Chang MH, Lee CY, Hsu HC, Kau CL. Cytomegalovirus-associated neonatal hepatitis. Zhonghua Min Guo Xiao Er Ke Yi Xue Hui Za Zhi 1992;33:264-72.
Vajro P, Amelio A, Stagni A, Paludetto R, Genovese E, Giuffre M, DeCurtis M. Cholestasis in newborn infants with perinatal asphyxia. Acta Paediatr 1997;86:895-8.
Evans N, Gaskin K. Liver disease in association with neonatal lupus erythematosus. J Paediatr Child Health 1993;29:478-80.
Laxer RM, Roberts EA, Gross KR, Britton JR, Cutz E, Dimmick J, et al. Liver disease in neonatal lupus erythematosus. J Pediatr 1990;116:238-42.
Kneepkens CM, Douwes AC. Idiopathic neonatal hepatitis. Tijdschr Kindergeneeskd 1993;61:141-6.
Moore L, Bourne AJ, Moore DJ, Preston H, Byard RW. Hepatocellular carcinoma following neonatal hepatitis. Pediatr Pathol Lab Med 1997;17:601-10.
Emerick KM, Whitington PF. Molecular basis of neonatal cholestasis. Pediatr Clin North Am 2002;49:221-35.
Nishinomiya F, Abukawa D, Takada G, Tazawa Y. Relationships between clinical and histological profiles of non-familial idiopathic neonatal hepatitis. Acta Paediatr Jpn 1996;38:242-7.
Shet TM, Kandalkar BM, Vora IM. Neonatal hepatitis: An autopsy study of 14 cases. Indian J Pathol Microbiol 1998;41:77-84.

ISSN: 2602-3741
Yayın Aralığı: Yılda 6 Sayı
Başlangıç: 1997
Yayıncı: SELÇUK ÜNİVERSİTESİ > TIP FAKÜLTESİ

Arşiv