Hipofizer Gigantizm: Olgu Sunumu

Hipofizer gigantizm (hipofizer devlik), epifizyal plaklar kapanmadan önce hipofizden fazla miktarda büyüme hormonu (BH) salgılanmasına bağlı olarak gelişir. Nadir bir endokrinolojik hastalık olmasına rağmen her yaş çocukta görülebilir. Artmış serum BH ve insülin benzeri büyüme faktörü-I (IGF-I) hızlı ve aşırı bir boy uzamasına yol açar. Tanı ve tedavide gecikme, oldukça uzun bir erişkin boyla sonuçlanır. Kliniğimize kilo fazlalığı şikayeti ile başvuran 13,5 yaşındaki kız hastanın boyunun uzun ve babasının boyuna yakın olması, burun kökünün geniş ve yüz hatlarının belirgin olması gigantizm açısından şüphe uyandırdı. Hastanın bakılan bazal serum BH düzeyi 10,4 ng/ml, IGF-I düzeyi 1132 ng/ml olarak ölçüldü. Oral glukoz tolerans testinde serum BH düzeyi baskılanmadı. Hipofiz bezinin manyetik rezonans görüntülemesinde 12 mm boyutunda makroadenom tespit edildi. Hastaya klinik, laboratuvar ve görüntüleme bulgularıyla hipofizer gigantizm tanısı konuldu. Bu yazıda kilo fazlalığı şikayeti ile çocuk endokrin polikliniğine başvuran, klinik şüphe üzerine yapılan ileri incelemesinde hipofizer gigantizm tanısı konulan bir olgu sunulmuştur.

Pituitary Gigantism: A Case Report

Pituitary gigantism occurs as a result of excessive growth hormone secretion before the fusion of epiphyseal growth plates. It is a rare disorder but may occur at any age. Elevated levels of growth hormone (GH) and insulin like growth factor-I (IGF-I) causes rapid and excessive linear growth. Delay in the diagnosis or treatment of the disease results in extremely tall adult stature. A 13.5 year-old girl who presented to our clinic with the complaint of being overweight aroused the suspicion of pituitary gigantism because of her considerably tall stature which was close to the height of her father. Her random GH level was 10.4 ng/ml and IGF-I level 1132 ng/ml. Growth hormone level was not suppressed in oral glucose tolerance test. Magnetic resonans imaging of the brain revealed a 12-mm-sized pituitary adenoma. The patient was diagnosed with pituitary gigantism upon her clinical, laboratory and imaging findings. Herein, we presented a female case who was admitted to our pediatric endocrinology clinic with the complaint of being overweight and was diagnosed with pituitary gigantism on clinical suspicion.

___

  • Eugster EA, Pescovitz OH. Gigantism. J Clin Endocrinol Metab 1999; 84: 4379-84.
  • Epstein LH, Wing RR, Valoski A. Childhood obesity. Pediatr Clin North Am 1985; 32:363-79.
  • Whitehead EM, Shalet SM, Davies D, Enoch BA, Price DA, Beardwell CG. Pituitary gigantism: a disabling condition. Clin Endocrinol (Oxf) 1982; 17: 271-7.
  • Backeljauw PF, Dattani MT, Cohen P, Rosenfeld RG. Disorders of growth hormone/insulin-like growth factor secretion and action. In: Sperling MA (ed). Pediatric endocrinology. Ed 4. Philadelphia, Saunders, pp 382-384.
  • Katznelson L, Atkinson JL, Cook DM, Ezzat SZ, Hamrahian AH, Miller KK; AACE Acromegaly Task Force. American Association of Clinical Endocrinologists Medical Guidelines for Clinical Practice for the Diagnosis and Treatment of Acromegaly--2011 update: executive summary. Endocr Pract 2011; 17: 636-46.
  • Barkan AL, Beitins IZ, Kelch RP. Plasma insulin-like growth factor- I/somatomedin-C in acromegaly: correlation with the degree of growth hormone hypersecretion. J Clin Endocrinol Metab 1988; 67: 69-73.
  • Riedl S, Frisch H. Diagnosis of growth hormone excess and hyperprolactinemia. In: Ranke MB, Mullis P-E (eds). Diagnostics of endocrine function in children and adolescents. ed 4. Basel, Karger, 2011, pp 183-193.
  • Rhee N, Jeong K, Yang EM, Kim CJ. Gigantism caused by growth hormone secreting pituitary adenoma. Ann Pediatr Endocrinol Metab 2014; 19: 96-9.
  • Melmed S, Jackson I, Kleinberg D, Klibanski A. Current treatment guidelines for acromegaly. J Clin Endocrinol Metab 1998; 83: 2646-52.
  • Abe T, Tara LA, Lüdecke DK. Growth hormone-secreting pituitary adenomas in childhood and adolescence: features and results of transnasal surgery. Neurosurgery 1999; 45: 1-10.
  • Andersen M. Management of endocrine disease: GH excess: diagnosis and medical therapy. Eur J Endocrinol 2013; 29: 170:R31-41.
  • Vance ML. Pituitary adenoma: a clinician's perspective. Endocr Pract 2008; 14: 757-63.
  • Costin G. Endocrine disorders associated with tumors of the pituitary and hypothalamus. Pediatr Clin North Am 1979; 26: 15-31.
  • Dumitrescu CE, Collins MT. McCune-Albright syndrome. Orphanet J Rare Dis 2008; 19: 3-12.
  • Stratakis CA, Kirschner LS, Carney JA. Clinical and molecular features of the Carney complex: diagnostic criteria and recommendations for patient evaluation. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 4041-6.
  • Marx S, Spiegel AM, Skarulis MC, Doppman JL, Collins FS, Liotta LA. Multiple endocrine neoplasia type 1: clinical and genetic topics. Ann Intern Med 1998; 129: 484-94.
  • Orvidas LJ, Kasperbauer JL, Meyer FB, Zimmerman D. Pediatric transseptal transsphenoidal pituitary surgery. Am J Rhinol 2000; 14: 265-71.
  • Lüdecke DK, Herrmann HD, Schulte FJ. Special problems with neurosurgical treatments of hormone-secreting pituitary adenomas in children. Prog Exp Tumor Res 1987; 30: 362-70.
  • Petersenn S, Farrall AJ, De Block C, Melmed S, Schopohl J, Caron P, et al. Long-term efficacy and safety of subcutaneous pasireotide in acromegaly: results from an open-ended, multicenter, Phase II extension study. Pituitary 2014; 17: 132-40. GMJ 2016; 27: 95-97 97
Gazi Medical Journal-Cover
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Yayıncı: Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi
Sayıdaki Diğer Makaleler

Radiologic Findings of Hepatic Myeloma Infiltration: A Case Report

Ahmet PEKER, Ebru DÜŞÜNCELİ ATMAN, Elif PEKER, Çağlar UZUN, Zehra AKKAYA, Ezgi ANAMURLUOĞLU GÜNDOĞDU, N Kemal ALTINBAŞ

Case: Valproat-Induced Hyperammonemic Encephalopathy

Ayşe SERDAROĞLU, Ercan DEMİR, Ebru ARHAN PETEK, Aysel AKSU ÜNLÜSOY, Ayşe Aysima ÖZÇELİK, Kıvılcım GÜCÜYENER

The Evaluation of Formaldehyde Exposure in the Anatomy Laboratories and the Preventive Measures

Zafer Kutay COSKUN, Hasan Basri TURGUT, Feza ANIL LİMAN, Afitap ANIL, Neslihan GURBUZ

Rinoplasti Operasyonu Sonrası Yapılan Ek Lokal Anestezinin Postoperatif Ağrı Düzeyine olan Etkisi

Ayşe ŞENCAN, Selahattin ÖZMEN, Kemal FINDIKCIOĞLU, Sedat TATAR, Serhat ŞİBAR

Extraordinarily Low Level of HbA1c due to Hemolytic Anemia

Fatih SUMER, Mustafa Kemal KİLİC, Zekeriya ULGER, Ramazan CİVELEK, Muhammet Cemal KİZİLARSLANOGLU

Our Experience in Laparoscopic Adrenalectomy and Literature Review

Can TUYGUN, Volkan SELMİ, Ufuk ÖZTÜRK, G İnanç İMAMOĞLU, H N GÖKSEL GÖKTUĞ, Kürşat ZENGİN, İsmail NALBANT, Hasan BAKIRTAŞ

Mediastinal Hemangiopericytoma with Bone Metastases in a 2.5 Year-old-boy

Aylar POYRAZ, Ömer ULUOĞLU, Arzu OKUR, Serdar KULA, Rana OLGUNTÜRK, Aynur OGUZ, Ceyda KARADENİZ, Faruk Guclu PİNARLİ

Genal anestezi uygulanan hastalarda farklı havayolu aygıtlarının orta kulak basıncı ve bulantı kusma sıklığı üzerine etkisi

Kutlu PAMPAL, Yusuf ÜNAL, Ercan YILDIRIM, Metin ALKAN, Mustafa ARSLAN

Yaşlı bir hastada Metastatik Kansere Karşılık Sarkoidoz: Klinisyenler için Sonsuz bir Tuzak

Ecine Yeşim ATAK, Mustafa Kemal KILIÇ, Zekeriya ÜLGER, Şükran ÜLGER, Haluk TÜRKTAŞ, Ramazan YILDIZ, Murat UÇAR, Muhammet Cemal KIZILARSLANOGLU

T1-2NOMO Küçük Hücreli Dışı Akciğer Kanseri Hastalarında Primer Tümör Metabolik Aktivitesi Gizli Lenf Nodu Metastazı için Risk Faktörü müdür?

Ümit Özgür AKDEMİR, İrfan TAŞTEPE, Murat TÜRK, Ahmet Selim YURDAKUL, Fatma YILDIRIM