Ayşe Deniz OĞUZ, Fatma Sedef TUNAOĞLU, Serdar KULA, Emine ÇİL, Semiha TERLEMEZ

Dikkatimizden Kaçan Bir Tanı: Kısa QT Sendromu

Kısa QT sendromu (SQT) oldukça nadir görülen, ani kardiyak ölüm ile ilşkili aritmi nedenlerinden biridir. Hastaların önemli bir kısmı kardiyak arrest ile tanı almaktadır. Bu nedenle asemptomatik hastaların tanısını koymak yaşam kurtarıcıdır. Biz bu olgu sunumunda asemptomatik, 5 yaşında kısa QT tanısı koyduğumuz bir kız hastayı sunduk. Üfürüm nedeniyle pediatrik kardiyoloji polikliniğine yönlendirilmiş olan hastanın herhangi bir yakınması yoktu. Elektrokardiyografisinde(EKG) QTc süresi şüpheli alt sınırlarda saptandı. Ancak hastanın aile öyküsü detaylı sorgulandığında şüpheli ölümler olduğu farkedildi. Hastanın 24 saat holter EKG'sinde sivri, dar T dalgaları ile birlikte ortalama QTc süresi 340 ms saptanarak SQT tanısı konuldu. Hastaya sotalol tedavisi başlandı. Asemptomatik SQT hastalarına tanı koyabilmek için mutlaka iyi bir aile öyküsü alınmalıdır. Spot EKG tanıyı dışlamak için yeterli değildir. Ailesinde şüpheli ölüm öyküsü olan tüm çocukların ileri inceleme için pediatrik kardiyologlara yönlendirilmesi gerekir.

A Diagnosis that Escapes Our Attention: Short QT Syndrome

Short QT sydrome (SQT) is one of the rarely seen arythmia causes related tosudden cardiac death. An important part of the patients are diagnosed duringthe examination due to cardiac arrest. Therefore, diagnosing asymptomaticpatients is lifesaving. In this case report, we presented a five-year oldasymptomatic female patient how to put the SQT diagnosis. There was nocomplaint of the patient who had been directed to pediatric cardiologypolyclinic due to murmur. In her electrocardiography (EKG), QTc duration wasdetermined in lower limits. However, when the patient’s family history wasexamined in a detailed way, suspicious deaths were recognized. In thepatient’s 24-hour holter EKG; SQT was diagnosed by establishing average QTcduration as 340 ms together with sharp, narrow T waves. Satolol treatmentwas initiated to the patient. To diagnose asymptomatic SQT patients, a decentfamily history must be obtained. Spot EKG is insufficient to rule out thediagnosis. All patients with suspicious death histories in their familieis must bedirected to pediatric cardiologists.

PDF

___

Gussak I, Brugada P, Brugada J, et al. Idiopathic short QT interval: a new clinical syndrome? Cardiology 2000;94:99 –102.
Extramiana F, Antzelevitch C. Amplified transmural dispersion of repolarization as the basis for arrhythmogenesis in a canine ventricular-wedge model of short-QT syndrome. Circulation. 2004;110:3661–6.
Schimpf R, Wolpert C, Gaita F, et al. Short QT syndrome. Cardiovasc Res. 2005;67:357–66.
Bjerregaard P, Collier JL, Gussak I. Upper limit of QT/QTc intervals in the short QT syndrome. Review of the world-wide short QT syndrome population and 3 new USA families. Heart Rhythm 2008;5:S91.
Gallagher M, Magliano G, Yap YG, et al. Distribution and prognostic significance of QT intervals in the lowest half centile in 12,012 apparently healthy persons. Am J Cardiol 2006;98:933–5.
Gollob MH, Redpath CJ, Roberts JD. The short QT syndrome:proposed diagnostic criteria. J Am Coll Cardiol 2011;57:802–12.
Giustetto C, Schimpf R, Mazzanti A, Scrocco C, Maury P, Anttonen O, Probst V, Blanc JJ, Sbragia P, Dalmasso P, Borggrefe M, Gaita F.Long-term follow-up of patients with short QT syndrome.J Am Coll Cardiol. 2011 2;58:587-95.