HATİCE GAMZE POYRAZOĞLU, MEHMET CANPOLAT, Hakan GÜMÜŞ, Hüseyin PER, Sefer KUMANDAŞ

Melkersson-rosenthal sendromlu: İki olgu

Melkersen Rozenthal sendromu tekrarlayan periferik fasiyal paralizi, orofasiyal ödem ve fissürlü dil triadı ile karakterize nöro-mukokütan granüloma- töz bir hastalıktır. Nedeni tam bilinmemekle beraber genetik ve kazanılmış faktörler etiyolojide rol almaktadır. Çocukluk çağında nadir görülen bu sendrom hayatın 2. ve 3. dekadında daha sık görülür. Klasik triadın görülmesi nadirdir ve genellikle monosemptomatik veya oligo semtomatik tutu- lum izlenir. Bulgulardan bir veya ikisinin varlığında tanı için yüzdeki ödemden cilt biyopsisi yapılarak granülamotöz keilitin varlığının gösterilmesi gerekmektedir. Tedavi semptomatiktir ve medikal tedavi olarak steroid, non steroid anti-inflamatuar ilaçlar ve antibiyotikler kullanılabilir. Melkersson Rosenthal sendromu tekrarlayan fasiyal paralizilerin ayırıcı tanısında düşünülmesi gereken bir hastalıktır. Bu yazıda oldukça nadir görülmesi ve klasik triadın bir arada olması nedeniyle cilt biyopsisine gerek kalmadan Melkersen Rozenthal sendromu tanısı alan iki kız hasta sunulmuştur.

Melkersson-rosenthal syndrome: Case reports

Melkersson Rosenthal Syndrome is a neuro-mucocutaneous granulomatous disease, characterized by recurrent facial nerve paralysis, orofacial edema and fissured tongue. The cause of Melkersson Rosenthall Syndrome is unknown, but genetic and acquired factors may play a role. This syndrome is very rare in childhood, it is more frequently seen in the second and the third decades of life. Classical triad of this syndrome is very rarely seen. MRS usually occurs as monosymptomatic or oligosymptomatic involment. The presence of two or one of the manifestations with granulomatous cheilitis in the biopsy is sufficient to make the diagnosis of Melkersson-Rosenthal Syndrome. Treatment is symptomatic and may include medical therapies such as nonsteroid anti-inflamatory drugs, steroids and antibiotics. Melkersson-Rosenthal Syndrome should be considered in differential diagnosis of recurrent facial paralysis. Here, we present two girls with classical triad of Melkersson Rosenthall Syndrome.

PDF

___

1.Melek H, Köken R, Bükülmez A. ve ark. Melkersson- Rosenthal Sendromu: Bir Olgu Sunumu. Güncel Pediatri 2007; 5: 82-84.
2.Markus TE, Gilai A, Mimouni M, Shuper A. Recurrent facial nevre palsy in pediatric patients. Eur J Pediatr 2001; 160: 659- 663.
3.Dodi I, Verri R, Brevi B, et al. Monosymptomatic Melkersson- Rosenthal syndrome in an 8-year old boy. Acta Biomed 2006; 77: 20-23.
4.Greco F, Barbagallo M L, Guglielmino R, Sorge G. Recurrent facial nevre palsy associated with anti-GQ1b IgG antibodies. Brain & Development 2008; 30: 606-608.
5.Ziem PE, Pfrommer C, Goerdt S, Orfanos CE, Blume-Peytavi U. Melkersson-Rosenthal syndrome in childhood: a challenge in differential diagnosis and treatment. Br J Dermatol 2000; 143: 860-863.
6.Devriese PP, Schumacher T, Scheide A, de Jongh RH, Hout- kooper JM. Incidence, prognosis and recovery of Bell's palsy. A survey of about 1000 patients (1974-1983). Clin Otolaryn- gol Allied Sci 1990; 15: 15- 27.
7.Van der Waal R, Shulten E, Van de Scheur MR, et al. Cheilitis granülomatoza. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001; 15: 519- 523.
8.Perez- Calderon R, Gonzalo- Garijo MA, Chaves A, de Argila D. Cheilitis granulomatosa of Melkersson-Rosenthal syndro- me: treatment with intralesional corticosteroid injections. Al- lergol Immunopathol 2004; 32: 36-38.
9.Ridder GJ, Fradis M, Lohle E. Cheilitis granulomatosa Mi- escher: treatment with clofazimine and review of the literature. Ann Otol Rhinol Laryngol 2001; 110: 964-967.
10.Kruse-Lösler B, Presser D, Metze D, Joos U. Surgical treat- ment of persistent macrocheilia in patients with Melkersson- Rosenthal syndrome and cheilitis granulomatosa. Arch Derma- tol 2005; 141: 1085-1091.
11.Mahler V, Kiesewetter F. Glossitis granulomatosa symptom of oligosymptomatic Melkersson-Rosenthal syndrome. HNO 1996; 44: 471-475.