Agresif anjiomiksom sıklıkla perine ve pelvisde görülen, lokal agresif davranış gösteren nadir bir tümördür. Daha sık kadınlarda görülmekle birlikte erkeklerde de tanımlanmıştır. Agresif anjiomiksom makroskopik olarak yumuşak kıvamda ve kötü sınırlı olup, miksoid kesit yüzüne sahipdir. Mikroskopik olarak gevşek miksoid stromada iğsi ve yıldızsı hücreler yanısıra belirgin damar ağı ile karakterizedir. Bu görünümüyle miksom, miksoid tipte liposarkom, miksoid tipte malign fibröz histiositom ve rabdomyosarkomdan ayrılması gerekmektedir. Immunohistokimyasal olarak stromal hücrelerde desmin negatif, vimentin pozitifdir. Vulvada kitle yakınmasıyla başvuran kadın hastaya eksizyonel biopsi uygulanmıştır. Histopatolojik inceleme sonucu agresif anjiomiksom tanısı alan olgu ender görülmesi, ayırıcı tanısının önemi ve uzak metastaz yapmamasına karşın lokal agresif seyir göstermesi nedeniyle sunulmuştur.

Aggressive angiomyxoma is a rare tumor which is usually seen in perine and pelvis. It shows local aggressive behaviour. Though usually seen in women, it has also been reported in men. Aggressive angiomyxoma is, macroscopically, soft and poorly delineated, and it has myxoid cut surface. Microscopically, on the other hand, it is characterized by a prominent vascular pattern as well as spindle and stellate cells in a loosely textured myxoid stroma. With these features, it has also to be distinguished from myxom, myxoid liposarcoma, myxoid malignant fibrous histiocytoma and rhabdomyosarcoma. Excisional biopsy was applied to a 50 year old woman with a mass in vulva. The case, which was diagnosed as aggressive angiomyxoma as a result of histopathological evaluation, is presented since it is rarely seen, for the importance of its differential diagnosis and for the local aggressive course though it does not metastasize.