AHMET İRDEM, Sultan ECER, M. Nuri ÖZBEK, Öztürkmen Hatice AKAY, Celal DEVECİOĞLU

Subakut sklerozan panensefalit hastalarının klinik ve görüntüleme özellikleri

Eylül 1998-Aralık 2002 tarihleri arasında kliniğimize subakut sklerozan panensefalit (SSPE) tanısıyla başvuran 65 hastanın klinik ve radyolojik bulguları retrospektif olarak değerlendirildi. En sık başvuru şikayetleri 31 hastada (%47) myokloni/ baş düşmesi, 18 hastada (%27.7) davranış değişiklikleri ve 8 hastada (%12) konvülziyondu. Hastaların 14 (% 21.5)’ünde semptomları başlatan travma öyküsü vardı. İki yaşın altında kızamık geçirenlerde nörolojik semptomların anlamlı olarak daha erken ortaya çıktığı görüldü (p< 0.05). Latent periyodun ise kızamık yaşı ile ilişkisi saptanmadı (p>0.05). Hastaların başvuru anındaki klinik evreleri Risk ve Haddad klasifikasyonuna göre yapıldı. En sık IIA (21 olgu, % 32.3), IIC (17 olgu, % 26.2) ve IIB (16 olgu, % 24.6) bulundu. Takiplerde 46 hastanın (%71) yatağa bağımlı hale geldiği saptandı. SSPE başlangıç yaşı ile yatağa bağlanma arasında geçen ortalama süre 4.68 ± 4.05 ay (1-17 ay) idi. Kraniyal mağnetik rezonans (MR) görüntülemesi yapılan 31 hastanın 15’inde (%48.38) patolojik bulgu saptandı. En sık kortikal ve subkortikal bölge lezyonları görüldü. Kraniyal bilgisayarlı tomografi 24 hastaya çekildi. 22’sinde (%91.6) normal bulundu. Diğer iki hastanın birinde atrofi, diğerinde ise kontrastlanma artışı vardı. Hastaların hepsine çekilen rutin EEG’lerin 54’ünde (%83.1) periyodik kompleks yüksek yavaş dalga aktivitesi vardı. Subakut sklerozan panensefalit tanısında, klinik bulgular ve EEG önemlidir. Kranial bilgisayarlı tomografi görüntüleme yöntemi, SSPE olgularının tanısında faydasızdır. Kranial MR görüntüleme yöntemi ise ancak bu olguların yarısında patolojik bulgu verir.

Anahtar Kelimeler:

Elektroensefalografi, Kızamık, Çocuk, Manyetik rezonans görüntüleme, Subakut sklerozan panensefalit

Clinical and radiological evaluation of children with subacute sclerosan panencephalitis

A total of 65 children with Subacute Sclerosing Panencephalitis (SSPE) who admitted to our clinic between September 1998 and December 2002 were retrospectively evaluated in terms of clinical and radiological findings. The most common symptoms and findings at admission were myoklonia (31 patients, 47 %), behaveral changes (18 patients, 27.7 %) and convulsion (8 patients, 12 %). There was a trauma history initiating symptoms in 14 patients (21.5 %). Neurological symptoms presented significantly earlier in patients who had measles before 2 years of age compared to others (p< 0.05). There was no correlation between latent period and age at the time of meales (p>0.05). The clinical stage of the patients at admission was determined based on Risk ve Haddad classification. The most frequent stage was IIA (21 patients, 32.2%), IIC (17 patients, 26.2%) and IIB (16 patients, 24.6%). At the follow-up period, 46 (71%) patients was depended to bed. The mean time interval between SSPE initiation age and bed dependency was 4.68 ± 4.05 months (1-17 months). Of the 31 patients who underwent cranial magnetic rezonans imaging (MRI), 15 patients (48.38%) had pathological findings, the most frequent findings were cortical ve subcortical lesions. Of the 24 patients who underwent cranial tomographi, 22 (91.6%) were normal. Of the remaining two, one had atrophy and the other had increase in contrast. All of the patients underwent rutine EEG test. Fifty-four (83.1%) of these had periodic complex high slow wave activity. The clinical findings and Electro Encephalographi results are important parameters in the diagnosis of SSPE. Cranial tomographi is not useful in the diagnosis of SSPE. However, cranial MRI findings is pathologic only in the half of the patients.

Keywords:

Electroencephalography, Measles, Child, Magnetic Resonance Imaging, Subacute Sclerosing Panencephalitis,

PDF

___

1. Swaiman KF, Ashwal S, eds. Pediatric neurology: Principles and practice, 2nd ed. Vol 1. St Louis, Missouri: Mosby, 1999;671-679.
2. Tomoda A, Miike T, Miyagawa S, Negi A, Takeshima. Subacute sclerosing panencephalitis and chorioretinitis. Brain Devel 1997;19:55-57.
3. Risk, W., & F. Haddad, The variable natural history of subacute sclerosing panencephalitis, Archives of Neurology. 1979;36:610.
4. Callebaut DP, Cras P, Martin JJ. Prolonged and atypical course in some cases of subacute sclerosing panencephalitis. Acta Neurol Belg. 1997; 97:39-44.
5. Garg RK. Subacute sclerosing panencephalitis. Postgrad Med J 2002; 78:63-70.
6. Singer C, Lang AE, Suchowersky O. Adult-onset subacute sclerosing panencephalitis: case reports and review of the literature. Mov Disord. 1997;12:342-353.
7. Gokcil Z, Odabasi Z, Demirkaya S, Eroglu E, Vural O. Alpha-interferon and isoprinosine in adult-onset subacute sclerosing panencephalitis. J Neurol Sci. 1999;162:62-64.
8. Frings M, Blaeser I, Kastrup O. Adult-onset subacute sclerosing panencephalitis presenting as a degenerative dementia syndrome. J Neurol. 2002;249:942-943.
9. Zilber N, Rannon LD, Alter M, Kahana E: Measles, measles vaccination, and risk of subacute sclerosing panencephalites (SSPE). Neurology. 1983;33:1558-1564.
10. Öz B. Subacute sclerosing panencephalitis: Case report and literature review. Cerrahpaþa J Med 2000; 31: 107-112.
11. Anlar B, Kose G, Gurer Y, Altunbasak S, Haspolat S, Okan M. Changing epidemiological features of subacute sclerosing panencephalitis. Infection. 2001;29:192-195.
12. Yalaz K, Anlar B, Renda Y, et al. Subacute sclerosing panencephalitis in Turkey: Epidemiological features. J Trop. Pediatr 1988; 34: 301-305.
13. Ozturk A, Gurses C, Baykan B, Gokyigit A, Eraksoy M. Subacute sclerosing panencephalitis: clinical and magnetic resonance imaging evaluation of 36 patients. J Child Neurol. 2002;17:25-29.
14. Aydın ÖF, Şenbil N, Kara M, Gürer Y. Subakut sklerosan panensefalit: Dört yıl içinde tanı alan 63 vakanın epidemiyolojik ve klinik Özellikleri. IV. Ulusal Çocuk Nörolojisi Kongresi. Poster Özetleri; P16.
15. Brouns R, Verlinde P, Lagae L, De Koster J, Lemmens F, Van de Casseye W. Subacute sclerosing panencephalitis in a vaccinated, internationally adopted child.Acta Neurol Belg. 2001; 101:128-130.
16. Dyken, P,Subacute sclerosing panencephalitis. Neurology Clinics 1985;3:179-196.
17. Saha V, John TJ, Mukundan P, et al. High incidence of subacute sclerosing panencephalitis in South India. Epidemiol Infect 1990;104:151-156.
18. Anlar B, Yalaz K, Ustacelebi S. Clinical and laboratory findings in a series of subacute sclerosing panencephalitis. Turk J Pediatr. 1988;30:85-92.
19. Begeer JH, Haaxma R, Snoek JW, et al. Signs of focal posterior cerebral abnormality in early subacute sclerosing panencephalitis. Ann Neurol 1986;19: 200.
20. Park DW, Boldt HC,Massicotte SJ,Akang EE,Roos KL,Bodnar A, Pless J,Ghetti B,Pascuzzi RM.Subacute sclerosing panencephalitis manifesting as viral retinitis: clinical and histopathologic findings. Am J Ophthalmol.1997;123:533-542.
21. Nguyen NQ, Lee AG, McClure CD, Miller G. Subretinal lesions in subacute sclerosing panencephalitis. J AAPOS 1999;3:252-254.
22. Sisk MA, Griffith JF. Letter: Normal electroencephalograms in subacute sclerosing panencephalitis. Arch Neurol. 1975;32:575-576.
23. Lombroso CT. Remarks on the EEG and movement disorder in SSPE. Neurology (Minneap) 1968;18: 69.
24. Ibrahim MM, Jeavons PM. The value of electroencephalography in the diagnosis of subacute sclerosing panencephalitis. Dev Med Child Neurol. 1974;16:295-307.
25. Brismar, J., G. Ascon, K. Vult von Steyern, S. Bohlega. Subacute sclerosing panencephalitis: evaluation with CT and MR. American Journal of Neuroradiology 1996;17:761.
26. Tuncay R, Akman-Demir G, Gokyigit A, Eraksoy M, Barlas M, Tolun R, Gursoy G. MRI in subacute sclerosing panencephalitis. Neuroradiology. 1996;38:636-640.
27. Anlar B, Saatci I, Kose G, Yalaz K. MRI findings in subacute sclerosing panencephalitis. Neurology.1996;47:1278-1283.
28. Senol U, Haspolat S,Cevikol C, Saatci I. Subacute sclerosing panencephalitis: brain stem involvement in a peculiar pattern. Neuroradiology. 2000;42:913-916.
29. Akdal G, Baklan B, Cakmakci H, Kovanlikaya A. MRI follow-up of basal ganglia involvement in subacute sclerosing anencephalitis. pediatr Neurol. 2001;24:393-395.