Mehtap EVRAN, Gamze AKKUŞ, Murat SERT, Tamer TETİKER

İdiyopatik Hipoparatiroidizm ile Ortaya Çıkan Fahr Hastalığı: İki Olgu Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi

Bilateral Striopallidodentat Kalsinozis olarak da isimlendirilen Fahr Hastalığı (FH); bazal ganglion, talamus, serebellar dentat nükleus ve serebral beyaz cevherde simetrik kalsifikasyonlar ile karakterize bir hastalıktır. Kalsifikasyonlar genellikle başka nedenlerle çekilen serebral görüntülemelerde dikkati çekmektedir. Hastalık klinik olarak değişken nörolojik veya nöro-psikiyatrik bulgularla seyredebilmektedir. Fahr hastalığının anoksi, radyasyon, sistemik hastalıklar, toksinler, kalsiyum metabolizma bozuklukları ve ensefalitler ile bağlantılı olduğu düşünülmektedir. Biz de burada primer hipoparatiroidizm tanısı olan ve nörolojik problemlerle başvuran, görüntüleme yöntemleriyle serebral ve serebellar kalsifikasyonlar saptanan iki olguyu sunduk.

Idiopathic Hypoparathyroidism associated Fahr's Disease: Two Case Reports and Review of the Literature

Bilateral Striopallidodentat Calcinosis also called Fahr's disease (FH); basal ganglia, thalamus, and cerebellar dentate nucleus is a disease characterized by symmetric calcifications in the cerebral white matter. Calcifications are often drawn attention in brain imaging for other reasons. The disease can progress with clinically variable neurological or neuro-psychiatric symptoms. Fahr's disease are believed to be associated with anoxia, radiation, systemic diseases, toxins calcium metabolism disorders, and encephalitis. We presented two cases with primary hypoparathyroidism were diagnosed and detected of neurological problems, cerebral and cerebellar calcifications on imaging.

Keywords:

Fahr's disease, cerebral calcifications, hypoparathyroidism,

PDF

___

Ellie E, Julien J, Ferrer X. Familial idiopathic striopallidodentate calcifications. Neurology. 1989;39:381-5.
Modrego PJ, Mojonero J, Serrano M, Fayed N. Fahr’s syndrome presenting with pure and progressive presenile demantia. Neurol Sci. 2005;26:367–9.
Malik R, Pandya VK, Naik D. Fahr disease. A rare neurodegenerative disorder. Ind J Radiol Imag. 2004;14:383-4.
Özkur A, Şirikci A, Bayram M. Fahr hastalığı: BT
bulguları.Türk Tanısal ve Girişimsel Radyoloji Dergisi. 2001;7:142-3.
Bala V, Mohit BH, William DM. Bilateral Striopallidodentate Calcinosis: Cerebrospinal Fluid, Imaging and Electro physiological studies. Annals of Neurology. 1992;31:379-84.
Smeyers VJ, Michotte Y. Pelsmaeckers J, Loventhal A, et al. The chemical composition of idiopathic nonarteriosclerotic cerebral calcifications. Neurology. 1975;25:48-57.
Geschwind DH, Loginov M, Stern JM. Identification of a locus on chromosome 14q for idiopathic basal ganglia calcification (Fahr disease). Am J Hum Genet. 1999;65:764–72.
Koçak S, Erdemir E, Bayrak A, Kara H, Gül M. Fahr Hastalığı: İki Olgu Sunumu. Akademik Acil Tıp Dergisi (JAEM). 2009;8:4
El Maghraoui A, Birouk N, Zaim A, Slassi I, Yahyaoui M, Chkili T. Fahr Syndrome and dysparathyroidism. 3 cases. 1995;24:1301-4. Presse Med.
Aurahami E, Cohn F, Febiel M. MRI demonstration and CT corelation of the brain in patients with idiopathic intracerebral calsification. J Neurol. 1994;241:381.
Çomoğlu Ç, Eraslan T, Melek İ, Özbakır Ş. Fahr’s dısease: case report. T Klin Tıp Bilimleri. 1997;17:432-4.
Kılınç İ. Fahr Hastalığı: Olgu Sunumu Dicle Tıp Dergisi. 2007;34:137-9.
Harold L, Mark L, Lauro L. Calcification of the basal ganglia as a cause of levodopa-resistant parkinsonism. Neurology. 1976;26:221-5.
Bouras C, Giannakopoulos P, Good PF, Hsu A, Hof PR, Perl DP. A laser microprobe mass analysis of trace elements in brain mineralizations and capillaries in Fahr’s disease. Acta Neuropathol. 1996;92:351-7.