Okronozis, fenilalanin ve tirozin metabolizmasındaki homojentisik asit oksidaz enzim eksikliğinin sonucu, okronotik pigmentin dokularda birikmesidir. Bu dokulardaki birikime bağlı olarak meydana gelen hastalığın klinik semptomları genellikle hayatın 5. dekadında ortaya çıkmaya başlar. Hastalığın tanısı genellikle dejeneratif artrit, idrar renginin siyaha dönmesi ve okronotik pigmentasyonu içeren triad ile konur. Biz bu yazımızda; literatürde dar bir seri ile ele alınmış olan okronotik artropati olgusunun klinik sunumu, tedavisinde sementsiz total kalça artroplastisi uygulaması ve takip bulgularını paylaşmak istedik.

-