Charcot-Marie-Tooth Hastalığında Bilateral Pençe-Elin Düzeltilmesi İçin Ortez : Olgu Sunumu

Charcot-Marie-Tooth (CMT) yaygın görülen kalıtsal periferik sinir bozukluğudur. CMT’li hastalarda daha çok alt ekstremite deformiteleri görülmesine rağmen sıklıkla pençe-el deformitesi ve maymun eli deformiteleri de görülmektedir. Bu deformiteler düzeltilmediği takdirde elin biyomekaniğini bozmaktadır. Bu deformitelerin düzeltilmesinde sıklıkla termoplastik materyalden yapılan ortezlerden yararlanılmaktadır. Bu vakamızda CMT’li bir hastada meydana gelen bilateral claw-el deformitesine uygulanan lumbrikal bar ortezinin sonuçları sunulmuştur. Ortez kullanımı öncesi ve sonrası el becerisi Purdue Pegboard testi ile, el kavrama kuvveti manuel el dinamometresi ile pinç kuvveti ise pinçmetre ile değerlendirilmiştir. Yapılan değerlendirmeler sonucunda lumbrikal bar ortezinin pençe-el deformitesini düzelttiği ancak el kavrama kuvveti, pinç kuvveti ve el becerileri üzerinde iyileşmelere sebep olmadığı görülmüştür.

Orthosis For Correction Of Bilateral Claw-Hand In Charcot-Marie-Tooth Disease: A Case Report

Charcot-Marie-Tooth (CMT) is a common inherited peripheral nerve disorder. Although lower extremity deformities are more common in patients with CMT, claw-hand deformities and monkey hand deformities are also frequently seen. If these deformities are not corrected, they impair the biomechanics of the hand. Orthoses made of thermoplastic material are often used to correct these deformities. In this case, the results of the lumbrical bar orthosis applied to the bilateral claw-hand deformity in a patient with CMT are presented. Before and after orthosis use, dexterity was evaluated with the Purdue Pegboard test, hand grip strength was evaluated with a manual hand dynamometer, and pinch strength was evaluated with a pinchmeter. As a result of the evaluations, it was seen that the lumbrical bar orthosis corrected the claw-hand deformity, but did not cause improvements in hand grip strength, pinch strength and dexterity.

___

  • Ceylan, İ., Turan, M., & Ostrovska, S. (2021). Comparison of grip force and hand reaction values in different generations II. International Hazar scientific researches conference, Baku.
  • Ceylan İsmail, Canlı Mehmet, C., & Ebru. (2022a). Bilateral kuğu boynu deformiteli iki olguda düzeltici ortez yaklaşımı Abant 1st International Conference on Scientific Researces, Bolu.
  • Ceylan İsmail, Canlı Mehmet, C., & Ebru. (2022b). Posterior İnterosseöz sinir kısmi felçli olguda fonksiyonel ortez yaklaşımı Abant 1st International Conference on Scientific Researces, Bolu.
  • Genç, A., Altuntaşoğlu, B., & Özcan, A. (2002). Müzisyen ve müzisyen olmayan olgularda el fonksiyonlarının karşılaştırılması. Fizyoter Rehabil, 13, 124-128.
  • Newman, C. J., Walsh, M., O'Sullivan, R., Jenkinson, A., Bennett, D., Lynch, B., & O'Brien, T. (2007, Jun). The characteristics of gait in Charcot-Marie-Tooth disease types I and II. Gait Posture, 26(1), 120-127. https://doi.org/10.1016/j. gaitpost.2006.08.006
  • Pareyson, D., Scaioli, V., & Laurà, M. (2006). Clinical and electrophysiological aspects of Charcot-Marie-Tooth disease. Neuromolecular Med, 8(1-2), 3-22. https://doi. org/10.1385/nmm:8:1-2:3
  • Ramdharry, G. M., Day, B. L., Reilly, M. M., & Marsden, J. F. (2012, Oct). Foot drop splints improve proximal as well as distal leg control during gait in Charcot-Marie-Tooth disease. Muscle Nerve, 46(4), 512-519. https://doi.org/10.1002/mus.23348
  • Skre, H. (1974). Genetic and clinical aspects of Charcot- Marie-Tooth's disease. Clin Genet, 6(2), 98-118. https://doi. org/10.1111/j.1399-0004.1974.tb00638.x
  • Uygur, F., Bek, N., Kürklü, B., & Yilmaz, O. (2001, Aug). Orthotic management of the lower limb in children with hereditary motor sensory neuropathy (HMSN). Prosthet Orthot Int, 25(2), 139-143. https://doi.org/10.1080/03093640108726587
  • Videler, A., Eijffinger, E., Nollet, F., & Beelen, A. (2012, Mar). A thumb opposition splint to improve manual dexterity and upper-limb functioning in Charcot-Marie-Tooth disease. J Rehabil Med, 44(3), 249-253. https://doi. org/10.2340/16501977-0932
Avrasya Sağlık Bilimleri Dergisi-Cover
  • Yayın Aralığı: Yılda 3 Sayı
  • Başlangıç: 2018
  • Yayıncı: Çankırı Karatekin Üniversitesi