Soner ÇAKMAK, Ahmet Turan EVLİCE, Lut TAMAM

Creutzfeldt-Jakob Hastalığı ve Psikiyatrik Belirtiler

Creutzfeldt-Jakob hastalığı, yavaş virüs enfeksiyonları arasında yer alan, başlangıç semptomları arasında psikoz ve depresyonun görülebildiği hızlı ilerleyen dejeneratif bir beyin hastalığıdır. Hastalığın etiyolojik orjinine bağlı olarak sporadik, genetik, iatrojenik ve varyant alt türleri saptanmıştır. Çoğunlukla klinik seyir, apati, irritabilite, davranış değişiklikleri, konuşma bozuklukları, bellek bozuklukları ile başlamakta, 3-12 aylık bir süre içerisinde hızla ilerleyerek, yüksek kortikal merkezlerin, serebellumun, kortikosipinal yolların, medulla önboynuz hücrelerinin, bazal ganglionların tutulumu ve bu tutulumlara ikincil gelişen semptomlarla birlikte ölümle sonuçlanmaktadır. %5-10 hastanın 2 yıl veya daha uzun yaşadığı olgular da vardır. Başlangıç belirtilerinin ani olması, uyum sorunları ortaya çıkarması hastaların ilk olarak psikiyatrik yardıma başvurmaları, psikotik bozukluk ve psikotik özellikli depresyon gibi değişik psikiyatrik tanılarla tedavi almalarına neden olmaktadır. Bu hastalıkta erken tanı konulması, hastalığın kontrolü, tedavisinin planlanması ve sosyal önlemlerin alınması açısından önemlidir. Bu yazıda Creutzfeldt-Jakob Hastalığının tanı ve klinik özellikleri ile birlikte görülebilen psikiyatrik belirtiler kısaca gözden geçirilmiştir.

Anahtar Kelimeler:

Creutzfeldt-Jakob hastalığı, ayırıcı tanı, psikotik bozukluk.

Creutzfeldt-Jakob Disease and Psychiatric Symptoms

Creutzfeldt-Jakob disease is a rapidly progressive, degenerative slow virus infection disease of central nervous system. Based on etiologic origins, four different Creutzfeldt-Jakob disease subtypes have been identified: sporadic, genetic, iatrogenic and variant. The clinical course generally begin with apathy, irritability, behavioral changes, speech problems, memory deterioration, rapidly progresses and concludes with death over a period of 3-12 months. Symptoms are observed secondary to brain cortex, cerebellum, corticospinal tracts, spinal anterior horn cells and basal ganglia damage. Unusual (%5-10) cases can survive up to 2 years. The initial symptoms of disease can be sudden which resultsin adjustment problems leading patients to seek psychiatric help. Patients could receive different diagnosis such as psychosis, depression with psychotic features, and treatments at this stages. Early diagnosis is crucial because of management of the disease and treatment approaches. In this article diagnosis and clinical features of Creutzfeldt-Jakob Disease and related psychiatric symptoms have been briefly reviewed.

Keywords:

Creutzfeldt-Jakob disease, differential diagnosis, psychotic disorder.,

PDF

___

C Johnson RT. Prion diseases. Lancet Neurol. 2005; 4:635-42.
Brown P, Cathala F, Castaigne P, Gajdusek DC. Creutzfeld-jacob disease: clinical analysis of a consecutive series of 230 neuropathologically verified cases. Ann Neurol. 1986; 20:597-602. Berkow R. The Merck Manual of Diagnosis and Therapy. 2.Baskı. Çev. M.Keklikoğlu, M.Tuzcu. İstanbul Nobel Tıp Kitabevleri Ltd.Şti. 1992; 209-10.
Belay ED. Transmissible spongiform encephalopathies in humans. Annu Rev Microbiol. 1999; 53:283-314.
Brandel JP. Transmissible spongiform encephalopathies. Orphanet Encyclopedia. 2004; 1–7. Poser S, Mollenhauer B, Kraubeta A, Zerr I, Steinhoff BJ, Schroeter A et al. How to improve the clinical diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. Brain. 1999; 122:2345-51.
Henchey R, Cibula J, Helveston W, Malone J, Gilmore RL. Electroencephalographic findings in Hashimoto's encephalopathy. Neurology. 1995; 45:977-81.
Seipelt M, Zerr I, Nau R, Mollenhauer B, Kropp S, Steinhoff BJ et al. Hashimoto's encephalitis as a differential diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1999; 66:172
Knight RS, Will RG. Prion diseases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004; 75:36-42.
Geschwind M.D, Haman A, Torres-Chae C, Raudabaugh B.J, Devereux G, Miller B. CSF findings in a large United States sporadic CJD cohort. In proceedings of Annual Conference of the American Academy of Neurology. Boston. 2007; 142.
Geschwind MD, Martindale J, Miller D, DeArmond SJ, Uyehara-Lock J, Gaskin D et al. Challenging the clinical utility of the 14-3-3 protein for the diagnosis of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Arch Neurol. 2003; 60:813-6.
Hsich G, Kenney K, Gibbs CJ, Lee KH, Harrington MG. The 14-3-3 brain proteinin cerebrospinal fluid as a marker for transmissible spongiform encephalopathies. N Engl J Med. 1996; 335:924
Lemstra AW, van Meegen MT, Vreyling JP, Meijerink PH, Jansen GH, Bulk S et al. 14-3-3 testing in diagnosing Creutzfeldt-Jakob disease: a prospective study in 112 patients. Neurology. 2000; 55:514-6.