Amaç: Diskeratozis konjenita (DKC) hastalarında gelişen en ciddi komplikasyonlar, kemik iliği yetmezliği (KİY), zor havayolu ve pulmoner fibrozdur. Bu nedenle, hastaların klinik ve laboratuar verileri değerlendirilmeli ve genel anesteziden önce sistemik muayene dikkatli bir şekilde yapılmalıdır Gereç ve Yöntemler: Genel anestezi altında diş tedavisi planlanan, KİY olan pediatrik bir DKC hastasında preoperatif hazırlık ve anestezi yöntemi tartışacaktır. Tartışma ve Sonuç: DKC hastaları KİY ile ilişkili pansitopeni ve fırsatçı enfeksiyonlar açısından taramalıdır. Akciğer muayenesi dikkatli yapılmalı ve postoperatif solunum sıkıntısı açısından hastalar değerlendirilmeli ve gerekli hazırlıklar yapılmalıdır. Operasyon, hastanın klinik ve laboratuvar değerleri optimal olduğu dönemde planlanmalıdır. Hava yolu problemleri yaşaması beklenen hastalar için yardımcı ekipman hazırlanmalıdır.

Aim: The most severe complications developed in DKC patients are bone marrow failure (BMF), difficult airway and pulmonary fibrosis. Therefore, the clinical and laboratory data of the patients should be assessed and the systemic examination should be carefully made prior to general anesthesia.Materials and Methods: The present case will discuss the preoperative preparation and the anesthetic method in a pediatric DKC patient with BMF, who was scheduled for dental treatment under general anesthesia. Discussion and Conclusion: DKC patients should be screened for BMF-related pancytopenia, difficult airway and opportunistic infections. Pulmonary examination should be made carefully and it should be prepared for the postoperative respiratory distress. Operation should be scheduled when the patient's clinical and laboratory values are optimal. And ancillary equipment should be prepared for patients who are expected to have difficult airway problems.