Tuğçe TANIR ERTUNÇ, Gül Nihan TALAY, Elif DEĞİRMENCİ, Öykü ÖZEN, Dilek ERDEM

OLGU SUNUMU: EHLERS- DANLOS SENDROMUNA SAHİP İSKELETSEL SINIF III PATERNE SAHİP HASTANIN TEDAVİSİ

Bu vaka raporunda fonksiyonel sınıf III maloklüzyonlu gelişim dönemindeki Ehlers-Danlos sendromlu hastanın fonksiyonel ve ortodontik tedavisi sunulmaktadır. Ehlers-Danlos sendromu ligament, deri, kan damarı, göz ve iç organları etkileyen bağ doku yapım bozukluğuyla karakterize genetik geçiş gösteren bir hastalıktır. Hastalarda deride hiperelastisite, frajil mukoza, eklemlerde hipermobilite görülmektedir. Travmaya açık bireyler oldukları için atravmatik çalışılmalıdır. Kliniğimize alt çenesinin önde olması şikâyetiyle başvuran 11 yaşındaki kız hastada yapılan klinik ve radyolojik muayene sonucunda düz profil, anterior çapraz kapanış, iskeletsel ve dental sınıf I malokluzyon olduğu teşhis edilmiştir. Yapılan fonksiyonel muayenede hastanın anomalisinin fonksiyonel sınıf III olduğu tespit edilmiştir. Hastaya maksiller protraksiyon amaçlı facemask uygulaması yapılmış, yeterli overjet elde edildikten sonra sınıf II molar ilişkiyi düzeltmek için lip bumper uygulaması yapılmıştır. Sınıf I molar ve kanin ilişki elde edildikten sonra sabit ortodontik tedaviyle hastanın tedavisi bitirilmiştir. Tedavi sonunda yapılan klinik ve radyolojik incelemede iskeletsel sınıf I ilişki, sınıf I kanin molar ilişki, ideal overjet ve overbite elde edildiği görülmüştür. Düz profil, yeterli orta yüz görünümü ve nazolabial foldlarda düzelme gözlenmiştir. Tüm tedavi 25 ay sürmüştür. İskeletsel sınıf III maloklüzyonun, ortopedik ve ortodontik tedavisi ile birlikte yüzestetiğinde, dentofasiyel yapılarda ve okluzyonda belirgin bir düzelme elde edilmiştir.

Anahtar Kelimeler:

Ehlers-Danlos Sendromu, Ortopedik Tedavi, İskeletsel Sınıf III

PDF

___

1) Byers PH. Recent advances and current understanding of the clinical and genetic heterogeneity. J Invest Dermatol. 1994;103:47S–52S.
2) Berkow R, Fletcher AJ, Chir B. Pediatrics and genetics. In: Hockelman RA, ed. The Merck Manual of Diagnosis and Therapy. 6th ed. Rahway, NJ: Merck and Co Inc; 1992:1913–2316.
3) Sternberg MA, Neufeld HN. Physical diagnosis in syndromes with cardiovascular disease. In: Friedberg CK, ed.Physical Diagnosis in Cardiovascular Disease. New York,NY: Grune & Stratton Inc; 1969:16–40.
4) Byers PH. Ehlers-Danlos syndrome. In: Wyngaarden JB,Smith LH, Bennett JC, eds. Cecil Text Book of Medicine.19th ed, vol 1. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 1992:1123–1124.
5) Krane, S.M.; Pinnell, S.R.; and Erbe, R.W. Lysyl-protocollagen deficiency to fibroblasts from siblings with hydroxylysine-deficient collagen. Proc Nat Acad Sci (USA) 69:2899-2903, 1972.
6) McKusick VA. Ehlers-Danlos syndrome type VI. In: McKusick VA, ed. Mendelian Inheritance in Man: A Catalog of Human Genes and Genetic Disorders. 12th ed, vol 3. Baltimore,Md: The John Hopkins University Press; 1998:2187–2188.
7) Beighton P, De Paepe A, Steinmann B, Tsipouras P, Wenstrup RJ. Ehlers-Danlos syndromes: revised nosology, Villefranche,1997. Am J Med Genet. 1998;77:31–37.
8) Heim P, Raghunath M, Meiss L, Heise U, Myllyla R, Kohlschutter A, Steinmann B. Ehlers-Danlos syndrome type VI (EDS VI): problems of diagnosis and management. Acta Paediatr. 1998;87(6):708–710.
9) Norton LA, Assael LA. Orthodontic and temporomandibular joint considerations in treatment of patients with Ehlers-Danlos syndrome. Am J Orthod Dentofacial Orthop. 1997;111:75–84.
10) Jones, M. L. "Orthodontic Treatment in Ehlers—Danlos Syndrome." British journal of orthodontics 11.3 (1984): 158-162.
11) Reinstein, Eyal, et al. "Ehlers–Danlos syndrome type VIII is clinically heterogeneous disorder associated primarily with periodontal disease, and variable connective tissue features." European Journal of Human Genetics 21.2 (2013): 233-236.