Şafak GÜNGÖR, Murat ARIKAN, G. TOĞRAL, Yaman KARAKOÇ, Erdal METİN, B. ATALAY

Prognostic Factors Affecting Treatment of Evving Sarcomas

Hastanemiz Ortopedi ve Travmatoloji Kliniğinde; 1992-2006 yılları arasında takip edilen Evving sarkomlu toplam 93 hasta (ortanca yaş 12) analiz edildi. Primer en sık yerleşim yerleri ekstremite uzun kemikleri, pelvis ve gövde kemikleri olarak saptandı. Başlangıçta 30 hasta metastatik idi. Bunlardan 18 tanesinde akciğer metastazı mevcuttu. Beş ve on yıllık genel yaşam ve hastalıksız yaşam hızları sırası ile %40 ve %37 olarak gerçekleşmiştir. 5 yıllık genel yaşam hızı ise lokalize hastalıklı gurupta %47 olarak gerçekleşirken metastatik hastalıklı grupta %24 olarak bulunmuştur (p= 0.041). Primer tümörlü vakaların %25'i < 8 cm ve %75'inde büyük hacimli tümördü (z 8 cm). Antrasiklinli VAC (vincristine, actinomycin D ve cyciophosphamide) rejimlerinde en iyi sun/ival elde edilmektedir. Başlangıçta uzak metastaz mevcudiyeti, hacimli tümör ve pelvik lokalizasyonlu yerleşim kötü prognostik faktörlerdir. Halen özellikle yüksek riskli grupta iyi sonuçlar elde etmek için yeni tedavi yaklaşımlarına ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler:

Evving sarkom, Prognostik faktör, Tedavi

Evving Sarkomlu Olgularımızda Tedaviyi Etkileyen Prognostik Faktörler

We revvieved 93 patients with Evving Sarcoma follovved up betvveen 1992-2006 years vvhose median age was 12. The most common localisations were long bones, pelvis and axial skeleton. 30 patients were metastatic at the initial diagnosis. Among these patients 18 had lung metastasis. Sun/ival and disease free rates for 5-10 years were 40% and 37% respectiveley. General sun/ival rate forlocalised affection was 47% and 24% for metastatic disease (p= 0.041). İnitial tumor mass was8 cm in 75% of cases. The best survival results were reported in the group of antracyciine chemotherapy regimen with VAC (vincyristine, actinomycineD and cyciophosphamide) combination. Distant metastases, large tumor masses and pelvic localisati-on were bad prognostic factors in the initial diagnosis. We stil need beter and never treatment modalities for high risk factor group.

Keywords:

Evving sarcoma, Prognostic factor, Treatment.,

PDF

___

Kebudi R, Kaytan E, Ayan İ, et al. Evaluation of Evving sar
coma family tumors of children. Türk Hematoloji Onkoloji Dergisi 2001;11/4:178-87.
Sluga M, Windhager R, Lang S, et al. A iong term revievv of
the treatment of patientswith Evving sarcoma in oneinstituti- on. Eur J Surg Oncol 2001;27:569-73.
Wıdh B, Widh T. Initıal symptoms and clinical features in
osteosarcomaand evving sarcoma. J. Bone Joınt Surg Am 2000;82:667-74
Oberlin O, Deley MC, Bui BN, et al. Prognostıc factors m
localized Evvings tumours andperipheral neuroectodermal tumours: The third studyof the Frence Society of paediatrıc Oncology Br J Cancer 2001 ;85:1646-54.
Jenkin RD ,AI-Falezı, et al. Localized evving sarcoma/ PNET
of bone: Prognostic factorand internatıonal data comparati- on. Med. Pediatr Oncol. 2002; 39:586-93.
Kınsella TJ Miser JS, et al. Long term follow-up of Evvings
sarcoma of bone treated with combined modality therapy. Int J Radı at Oncol Bıol Phys 1991;20:389-95.
Hayes FA, Thompson El Meyer, et al. Therapy for localized
EVVİng sarcoma o f bone. J Clın Oncol 1989;7:208-13.
Glaubıger DL, Mkuch RW ,Schwarz. Influence ofprognostıc- factors on survival in Evving sarcoma. Natl Cancer INSt Monogr 1981;285-8.
Burgert Eo, Nesbıt ME, et al. Multımodal therapy fort he
management ofnonpelvic localized Evving sarcoma of bone, intergroup study IESS-II j. d in Oncol 1990;8:1514-24.
Çangır A, Vıettı TJ, et al. Evving sarcoma metastatic at dıag- nozis; results and comparison o f two intergrup evving sarco- mastudıes Cancer 1990;66:887-93.
Wexler LH, Delaney TF Tsokos et al. Ifosfamıde and etopo- side plus vmcınstıne, doxocurubin for nevvly diagnosed evving sarcoma family of tumour. Cancer 1996;78:901-1011.
DunstJ, Jurgens H, Saurer, et al. Radiation therapy ın Evving sarcoma: An update o f the CESS 86 trial. Int J. Radıat Oncol Bıol Phys 1995;32:919-30.
Donaldson S, Torrey M, et al. Amultıdısciplınary study inves- tıgatıng radiotherapy in evving sarcoma: End results of POG. Pediatrıc oncology group. Int J radıat Oncol 1998;42:125-35.
Mı kel San, Julian MD, PHD Rodrigo Dolz, et al. Limb salva- ge in Bone Sarcomas in Patients Younger Than Age 10. J Pediatr Orthop vol 23/6;2003.
Carlos Rodriguez- Galindo, MD, et al. Treatment of Evving sarcoma Family of tumors: Current status and Outlook for Future. Med Pediatr Oncol 2003;40:276-87.