Ayten YAZICI, Öznur SADİOĞLU ÇAĞDAŞ, Ali Osman ARISAL, Özlem ÖZDEMİR IŞIK, Neslihan GÖKÇEN, Ayşe ÇEFLE

Antinötrofil stoplazmik antikor serotipleri granulomatöz polianjiitli hastalarda klinik prezentasyonu etkileyebilir: tek merkez, retrospektif kesitsel çalışma

Amaç: Granulomatöz polianjiit (GPA) antinötrofil stoplazmik antikor (ANCA) ilişkili vaskülitlerden (AİV) biridir. Vaskülitin tipine bağlı olarak klinik özellikler, ANCA serotipleri ve sıklıkları değişmektedir. Bu çalışmada, ANCA serotipleri ile başvuru anındaki klinik değişkenler arasındaki ilişkinin araştırılması amaçlandı. Yöntem: Bu retrospektif kesitsel çalışmaya 40 GPA hastası dahil edildiDemografik, klinik, laboratuar ve radyolojik bulgular hastaların sosyalarından toplandı. ANCA serotipleri ile diğer değişkenlerin ilişkisini değerlendirmek için Logistic Regression analizi kullanıldı. Bulgular: Hastaların ortalama yaşları 53,95±12,94 yıl olup tanıda 15,85±23,03 aylık bir gecikme vardı. Konstitüsyonel semptomlar %42 hastada gözlenirken %70’inde kulak-burun-boğaz, %87,5’inde akciğer, %62,5’inde böbrek, %30’unda nörolojik, %25’inde göz, %25’inde cilt ve %90’ında muskuloskeletal sistem ile ilişkili semptomlar kaydedildi. cANCA pozitif olanlarda erkekler daha sık iken (%60,7) pANCA pozitiflerde kadınlar daha fazla (%83,3) idi (p=0.050). pANCA pozitif hastalarda tanıda gecikme daha uzun (p=0.001) ve subglottik stenoz daha sıktı (p<0.001). Bunun yanında cANCA pozitif hastalarda inflamatuar yanıt daha şiddetli ve böbrek tutulumu (p=0.007) ile artralji (p=0.048) daha fazlaydı. Sonuç: GPA’da cANCA böbrek tutulumu ile ilişkili görünürken subglottik stenoz daha çok pANCA ile ilişkiliydi. Bununla birlikte ANCA serotiplerinin klinik spektrumdaki çeşitlilik üzerindeki etkisi hakkında daha doğru bir sonuca varmak için daha büyük çalışmalara ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler:

Granulomatosis with polyangiitis, vasculitis, antineutrophil cytoplasmic antibody, renal involvement, subglottic stenosis

Antineutrophil cytoplasmic antibody serotypes may affect the clinical presentation of patients with granulomatosis with polyangiitis: a single-center, retrospective cross-sectional study

Objective: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is one of the systemic vasculitis included in antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) associated vasculitis (AAV). Clinical characteristics, ANCA serotypes, and their frequencies vary depending on the type of vasculitis. In this study, we aimed to investigate the link between ANCA serotypes and clinical variables documented at the time of admission. Methods: This study was a retrospective cross-sectional study including 40 patients with GPA. The demographic, clinical, laboratory, and radiological findings were extracted from medical records. Logistic Regression Analysis was performed to estimate the relationship between ANCA serotypes and other variables. Results: The mean age was 53.95±12.94 years, and there was a delay of 15.85±23.03 months in diagnosis. While constitutional symptoms were observed in 42% of patients, symptoms related to ear-nose-throat in 70%, lung in 87.5%, kidney in 62.5%, neurological findings in 30%, eye in 25%, skin in 25% and musculoskeletal system findings in 90% were noted. Male gender was seen more frequently in cANCA (60.7%) positive patients; however, pANCA-positive patients were mainly female (83.3%) (p=0.050). Delay in diagnosis was longer (p=0.001) and subglottic stenosis was more common (p<0.001) in pANCA-positive patients. However, the inflammatory response was more severe, and renal involvement (p=0.007) and arthralgia (p=0.048) were higher in cANCA-positive patients. Conclusion: While renal involvement seemed to be related to cANCA, subglottic stenosis was mostly associated with pANCA in GPA. However, larger studies are needed to make a more accurate conclusion about the effect of ANCA serotypes on diversity in the clinical spectrum.

Keywords:

Granulomatosis with polyangiitis, vasculitis, antineutrophil cytoplasmic antibody, renal involvement, subglottic stenosis,

PDF

___

1. Salvador F. ANCA associated vasculitis. Eur J Intern Med. 2020;74:18-28. doi: 10.1016/j.ejim.2020.01.011
2. Watts RA, Mahr A, Mohammad AJ, Gatenby P, Basu N, Flores-Suarez LF. Classifcation, epidemiology and clinical subgrouping of antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)- associated vasculitis. Nephrol Dial Transplant. 2015;30 (suppl 1):i14-22. doi: 10.1093/ndt/gfv022
3. Fujimoto S, Watts RA, Kobayashi S, et al. Comparison of the epidemiology of anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis between Japan and the U.K. Rheumatology (Oxford) 2011;50(10):1916-1920. doi: rheumatology/ker205
4. Puechal X. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s). Joint Bone Spine 2020;87(6):572-578. doi: 10.1016/j.jbspin.2020.06.005