Pankreatoblastom: Çocukluk Çağının Nadir Bir Tümörü

Pankreatoblastom pankreas kaynaklı nadir görülen bir çocukluk çağı tümörüdür. Çocuklarda en sık görülen pankreas tümörü olmakla beraber literatürde yaklaşık 100 olgu bildirilmiştir. Çalışmamızda pediatrik pankreatoblastom olgusunun radyolojik görüntüleme bulguları sunulmuştur. Karın sol üst kadranda ailesi tarafından farkedilen ele gelen kitle şikayeti ile başvuran dört yaşındaki kız çocuğunda tüm batın ultrasonografisinde kistik nekrotik alanlar ve kalsifikasyon kümeleri içeren heterojen görünümde kitle saptandı. BT ve MRG’de kitlenin pankreas kuyruk ve korpus kesiminden kaynaklandığı görüldü. Ayrıca karaciğerde metastaz ile uyumlu lezyonlar saptandı. Biyopsi sonrası pankreatobastom tanısı konulan olguya total kitle ve metastaz rezeksiyonu yapılarak kemoterapi uygulandı. Pankreatoblastom ender görülmekle beraber çocuklarda üst karın bölgesinde yerleşim gösteren kitlelerin ayırıcı tanısında düşünülmelidir

PANCREATOBLASTOMA: A RARE NEOPLASM OF CHILDHOOD

Pancreatoblastoma is a very rare neoplasm of pancreatic origin in children. Although it is the most common pancreatic tumor in children, there are only 100 cases presented in the literature. We present a case of pancreatoblastoma discussing various radiologic imaging findings on the ultrasonography of a 4 year old girl with a complaint of left upper quadrant palpable mass. There was a large heterogenous mass with cystic necrotic areas and coarse calcifications. On CT and MRI the tumor origin was seen to be located in pancreatic body and tail. There were also metastatic liver lesions. After histopathologic diagnosis of pancreatoblastoma complete excision of the primary tumor and hepatic metastasis were performed followed by postsurgery chemotheraphy. Although it is a rare neoplasm pancreatoblastoma should be considered in the differential diagnosis of upper abdominal masses in children

___

Chung E, Travis M, Conran R. Pancreatic tumors in children: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2006; 26: 1211-1238.

Friedman AC, Edmonds PR. Rare pancreatic malignancies. Radiol Clin North Am 1989; 27:177-190.

Imamura A, Nakagawa A, Okuno M. Pancreatoblastoma in an adolescent girl: case report and review of 26 Japanese cases. Eur J Surg 1998; 164:309–312

Montemarano H, Lonergan GJ, Bulas DI, Selby DM. Pancreatoblastoma: imaging fi ndings in 10 patients and review of the literature. Radiology 2000;214:476–482

Gupta AK, Mitra DK, Berry M, Dinda AK, Bhatnagar V. Sonography and CT of pancreatoblastoma in children. AJR Am J Roentgenol 2000;174:1639– 1641.